Terapeutické ciele
- Zlepšenie kvality života alebo strednej dĺžky života.
- Vyvarovanie sa komplikáciám (napr. Zhubné arytmogénne udalosti / život ohrozujúce srdcové arytmie)).
Terapeutické odporúčania
Dilatovaná kardiomyopatia (DCM)
Toto je abnormálne zväčšenie (rozšírenie) srdce sval, hlavne ľavá komora (srdcová komora). Na liečbu:
- Kauzálna (súvisiaca s liečbou):
- kardiomyopatia spôsobené vírusy možno liečiť interferón (imunostimulačný liek) (pozri myokarditída nižšie).
- Pri autoimunitnom ochorení s dokázanou auto-Ak proti beta1-adrenergnému receptoru v myokarde (srdcový sval):
- Imunadsorpcia (odstránenie auto-Ak) alebo.
- Neutralizácia auto-Ak aptamérmi (väzba molekuly).
- Ak je to potrebné, imunosupresívna terapia
- V peripartu („okolo narodenia“) kardiomyopatia: bromokriptín (zatiaľ iba v štúdiách).
- V prítomnosti srdce zlyhanie (srdcová nedostatočnosť): založené na pokynoch terapie (Pozri nižšie srdce zlyhanie *).
- Na profylaxiu tromboembolizmu (preventívne opatrenia na prevenciu trombóza/ vaskulárne ochorenie, pri ktorom a krv zrazenina (trombus) sa tvorí v cieve): antikoagulanciá (drogy ktoré inhibujú zrážanie krvi) v fibrilácia predsiení (VHF) alebo keď sa zistia intrakavitárne (nachádzajúce sa v dutine) tromby (krvné zrazeniny).
* Poznámka: Dobrá odpoveď na liečbu zvyčajne naznačuje iba „remisiu“; po ukončení liečby došlo k relapsu v 44% prípadov (11 z 25 pacientov) do 6 mesiacov v jednej štúdii:
- Pokles LVEF o> 10% a pod 50%.
- Zvýšenie LVEDV o> 10% a nad normálnu hodnotu.
- Zvýšenie NT-proBNP dvojnásobne a na> 400 ng / l
- Klinické príznaky zlyhanie srdca (srdcová nedostatočnosť).
V kontrolnej skupine, ktorá pokračovala v liečbe, nebolo na základe štyroch kritérií zistiteľné žiadne zhoršenie u žiadneho pacienta. Potom bola tiež postupne prerušená farmakoterapia pacientov v kontrolnej skupine, čo malo za následok, že v nasledujúcich 6 mesiacoch sa zhoršilo aj u 36% týchto pacientov. Celkovo teda u 20 pacientov (40%) z 50 pacientov došlo k objektivizovateľnému zhoršeniu.
Hypertrofická (zväčšená) kardiomyopatia (HCM)
- Lieková terapia na zlyhanie srdca (terapia na zlyhanie srdca):
- Beta-blokátory - Pozor: antagonisty vápnika a beta-blokátory sa nesmú podávať súčasne kvôli riziku AV bloku (atrioventrikulárny blok; poruchy spôsobené poruchami vedenia z predsiene do komory).
- V prípade intolerancie beta-blokátorov:dihydropyridínyTypu vápnik antagonisti (napr. verapamil, diltiazem).
- In fibrilácia predsiení (pozri ďalej VHF): antikoagulanciá.
- Hypertrofická obštrukcia kardiomyopatia (HOCM).
- Mavacamten (modulátor myozínu): účinnosť bola preukázaná v klinickom skúšaní EXPLORER-HCM fázy III („prelomová terapia“): mavacamten znížil hyperkontraktilitu s následnými následkami:
- 65.0% pacientov sa zlepšilo najmenej o jednu triedu NYHA v porovnaní s 31.3% s placebo (p ˂ 0.0001)
- Kvalita života a výkonnosť sa podstatne zvýšila.
- Obštrukcia (obštrukcia) výtokového traktu ľavej komory (LVOT) sa významne znížila.
- Úplná remisia sa vyskytla takmer u jednej tretiny, tj neboli zistiteľné žiadne klinické, rádiologické alebo iné príznaky choroby.
- Nasledujúce lieky sú kontraindikované (kontraindikácie):
- Inotropné látky (zvyšujú kontraktilnú silu srdca), ako sú digitalis a sympatomimetiká.
- Silné látky znižujúce dodatočné zaťaženie (na úľavu srdca), ako sú napr Inhibítory ACE.
- Dusičnany (spôsobujú zvýšenie systolickej stenózy (zúženie)).
- Mavacamten (modulátor myozínu): účinnosť bola preukázaná v klinickom skúšaní EXPLORER-HCM fázy III („prelomová terapia“): mavacamten znížil hyperkontraktilitu s následnými následkami:
Reštriktívna (obmedzená) kardiomyopatia (RCM)
- Včasná terapia srdcového zlyhania (pozri Liečba) s diuretikami (drenážnymi látkami); upozornenie: žiadny digitalis!
- Profylaxia tromboembolizmu
Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVCM)
- Symptomatická terapia:
- Liečba arytmií (srdcové arytmie) alebo profylaxiu.
- Beta blokátor
Izolovaná (ventrikulárna) nekompaktná kardiomyopatia (NCCM)
- Terapia of zlyhanie srdca (pozri tam kvôli Terapii).
- Profylaxia tromboembolizmu: antikoagulanciá.
Tehotenská kardiomyopatia / kardiomyopatia po pôrode
- Štandardná terapia ako pri srdcovom zlyhaní
- 5 mg bromokriptín počas 2 týždňov, potom 2.5 mg počas 6 týždňov: po liečbe malo 7% všetkých účastníkov aj po šiestich mesiacoch závažné obmedzenie funkcie ľavej komory (<35%) a iba 3% následne trpeli srdcovým zlyhaním
Systémová amyloidóza spojená s TTR (ATTR).
