Myofibroblasty: štruktúra, funkcia a choroby

Myofibroblasty sú špeciálnym typom spojivové tkanivo bunka. Hrajú dôležitú úlohu vo fyziologických procesoch, ale môžu byť tiež zapojené do patologických procesov.

Čo sú to myofibroblasty?

Myofibroblasty sú špeciálne bunky, ktoré sú strednou formou spojivové tkanivo bunky (fibroblasty) a bunky hladkého svalstva. Myo pochádza z gréčtiny a je súčasťou reči, čo znamená sval. Tento čiastočný názov uznáva skutočnosť, že myofibroblasty obsahujú kontraktilné prvky, ktoré im dávajú vlastnosti podobné vlastnostiam buniek hladkého svalstva. Majú kapacitu na predĺženie kontrakcie (napätie), ktoré sú nedobrovoľné. Fibroblasty sú bunky, ktoré keď sú aktívne, sú zodpovedné za ich tvorbu spojivové tkanivo, Vyrábajú kolagén vlákna a molekulárne zložky rozomletej látky v extracelulárnom priestore. Myofibroblasty sú schopné generovať veľké množstvo kolagén ak sú k tomu stimulované vhodnými faktormi. Nachádzajú sa v rôznych tkanivách, v ktorých vykonávajú rôzne funkcie. Podľa toho je ich vznik a diferenciácia možná rôznymi spôsobmi. Môžu vzniknúť z embryonálnych kmeňových buniek priamou diferenciáciou, z buniek hladkého svalstva alebo z určitých buniek spojivového tkaniva v kapilárnej steny (pericyty). Najčastejšie však vznikajú z fibroblastov, ktoré ešte nie sú úplne diferencované v prítomnosti špecifických rastových faktorov a signálnych buniek v tkanive.

Anatómia a štruktúra

Bunky myofibroblastov sú rozdelené na dve časti podľa svojej funkčnej štruktúry. Časť spojivového tkaniva obsahuje oveľa drsnejšie endoplazmatické retikulum, kde je veľké množstvo typu III kolagén môžu byť vyrobené. To predstavuje prekurzor kolagénu typu I, ktorý je zodpovedný za štruktúru a regulovanú vláknitú štruktúru v neporušenom spojivovom tkanive. Veľký Golgiho aparát vytvára membrány potrebné na stavbu kanálového systému, ktorým sú kolagénové zložky transportované na miesto ich pôsobenia. Druhá časť buniek myofibroblastov obsahuje komplex aktín-myozín, ktorý zodpovedá komplexu v bunkách hladkého svalstva. Aktín a myozín sú proteínové reťazce, ktoré sú navzájom spojené tak, že sa môžu zmršťovať (sťahovať) ako reakcia na adekvátny stimul a s výdajom energie. Na rozdiel od kostrového svalstva bunky hladkého svalstva nie sú priečne pruhované a nemôžu sa sťahovať tak rýchlo. Na druhej strane sú schopní dlhodobo udržiavať silné napätie. Zvláštnosťou myofibroblastov je ich priame spojenie s fibronektínovými vláknami v extracelulárnej matrici. Tieto proteínové reťazce tvoria mostový systém, s ktorým sú bunky vzájomne prepojené. Spojenie umožňuje prenos kontrakcie na celý systém a tým aj na väčšie tkanivové štruktúry.

Funkcia a úlohy

Myofibroblasty sa nachádzajú v podkožnej vrstve takmer všetkých slizníc. Tam sú zodpovedné za udržiavanie napätia a fyziognomiu špecifických foriem tkaniva. Tvorba krýpt (retrakcie) a výčnelkov v tenké črevo je do značnej miery určovaná ich kontraktilitou. Udržiavanie napätia a objem in plavidlá je tiež jednou z ich funkcií, napríklad v tubuloch semenníka a kapilárach. Tieto jemné trubice, na rozdiel od veľkých tepien krv plavidlá, neobsahujú svalovú vrstvu buniek hladkého svalstva. Avšak v dôsledku prítomnosti myofibroblastov je prítomná zvyšková funkcia na nastavenie napätia stien ciev tak, aby vyhovovali rôznym požiadavkám. Snáď najdôležitejšou funkciou myofibroblastov je ich účasť na hojenie rán. Telo sa snaží čo najrýchlejšie uzavrieť defekty tkaniva spôsobené úrazom alebo inými patologickými procesmi. Myofibroblasty hrajú v tomto procese dôležitú úlohu. Pri poškodení tkaniva je významne zapojená imunitná obrana. Do poškodenej oblasti sa okrem iného vysiela viac makrofágov (zachytávajúcich buniek), aby ich absorbovali a fagocytovali mŕtve častice tkaniva. Vzhľad týchto buniek predstavuje počiatočný stimul pre premenu fibroblastov na myofibroblasty. Produkujú veľké množstvo kolagénových vlákien, ktoré sa ukladajú cez poškodenú oblasť ako sieť a vytvárajú dočasný uzáver rany. Zároveň sú navzájom spojené a s okrajmi rany pomocou fibronektínových vlákien. Kontrakcia všetkých myofibroblastov spôsobí ich vzájomné stiahnutie, čo je dôležitý proces na urýchlenie uzavretia rany. V ďalších krokoch sa táto retikulárna štruktúra remodeluje. Z kolagénu typu III sa stáva typ I a vlákna sa usporiadajú v smere ťahu. Myofibroblasty sa stávajú neaktívne a zastavujú svoju ťahovú aktivitu.

Choroby

Akčná kapacita myofibroblastov je v podstate ústavná a s vekom klesá. Slabiny spojivového tkaniva sú do značnej miery určené týmito špecifikáciami a vývojom. Pravidelná fyzická aktivita nemôže tento proces úplne zastaviť alebo zvrátiť, ale môže mať z dlhodobého hľadiska pozitívny vplyv na jeho priebeh. Výskyt myofibroblastov závisí od mediátorov, ktoré iniciujú ich diferenciáciu. Ak tieto chýbajú alebo sú prítomné iba v malom počte, nie je prevedených dostatok buniek. Nemôžu alebo nemôžu dostatočne plniť funkcie, ktoré bežne vykonávajú. Slabé stránky imunitný systém také následky môže mať najmä, ale také môžu mať aj genetické chyby ovplyvňujúce rastové faktory, ktoré sú dôležité pre diferenciáciu. Zvýšená aktivita myofibroblastov môže byť zase zapojená do patologických procesov nazývaných fibróza. Ide o choroby, pri ktorých sa vyskytuje a posilnenie spojivového tkaniva rámec orgánov. Spravidla sú spôsobené vstrebávanie toxínov po dlhú dobu alebo do autoimunitné ochorenia. Výsledkom bolo, že v priebehu chorobného procesu došlo k strečing kapacita spojivového tkaniva je významne znížená a funkcia postihnutých orgánov je značne narušená. Typickými príkladmi chorôb spôsobených toxínmi sú pľúcna fibróza vyplývajúce zo zvýšeného vystavenia uhoľnému prachu, azbestu alebo múčnemu prachu. sklerodermia je autoimunitné ochorenie, pri ktorom koža a fascie sú ovplyvnené remodeláciou spojivového tkaniva. Často, výrazné zníženie v pľúca funkcia v dôsledku postihnutia pľúcnej fascie je dôvodom obmedzenej dĺžky života.