Myelín: štruktúra, funkcia a choroby

Myelín je názov pre špeciálnu, obzvlášť na lipidy bohatú, biomembránu, ktorá funguje hlavne ako tzv. myelínový obal alebo dreňový obal, obklopujúci axóny nervových buniek periférie nervový systém a centrálny nervový systém a elektricky izolujú obsiahnuté nervové vlákna. Z dôvodu pravidelného prerušenia myelínových obalov (Ranvierove kordové krúžky) dochádza k elektrickému vedeniu stimulov náhle od kordového krúžku k krúžku kordu, čo má za následok vyššiu celkovú rýchlosť vedenia ako pri nepretržitom vedení.

Čo je to myelín?

Myelín je špeciálna biomembrána, ktorá pokrýva axóny periférie nervový systém (PNS) a centrálneho nervového systému (CNS) a elektricky ich izoluje od ostatných nervy. Myelín v PNS je tvorený Schwannovými bunkami a myelínová membrána Schwannovej bunky „obaľuje“ iba jednu časť z toho istého axon súčasne v niekoľkých až mnohých vrstvách. V CNS sú myelínové membrány tvorené vysoko rozvetvenými oligodendrocytmi. Vďaka svojej špeciálnej anatómii s mnohými rozvetvenými ramenami môžu oligodendrocyty poskytovať svoje myelínové membrány až 50 axónom súčasne. Myelínové obaly axónov sú prerušované každých 0.2 až 1.5 mm Ranvierovými priviazanými krúžkami, čo vedie k nepravidelnému (slanému) spôsobu prenosu elektrických stimulov, ktorý je rýchlejší ako kontinuálny spôsob prenosu. Myelín chráni vnútorne bezat nervové vlákna z elektrických signálov z iných nervy a podmienky prenosu s čo najmenšími stratami, a to aj na relatívne veľké vzdialenosti. Axóny PNS môžu dosiahnuť dĺžku viac ako 1 meter.

Anatómia a štruktúra

Vysoký obsah lipidov v myelíne má zložitú štruktúru a skladá sa hlavne z cholesterolu, cerebrozidov, fosfolipidy ako lecitín, a ďalšie lipidy, proteíny obsahuje ako napríklad zásaditý myelínový proteín (MBP) a glykoproteín spojený s myelínom a niektoré ďalšie proteíny, majú rozhodujúci vplyv na štruktúru a pevnosť myelínu. Zloženie a štruktúra myelínu je rozdielna v CNS a PNS. Pri myelinizácii axónov CNS hrá dôležitú úlohu myelínový oligodendrocytový glykoproteín (MOG). Tento konkrétny proteín sa nenachádza v Schwannových bunkách, ktoré tvoria myelínové membrány axónov PNS. Je pravdepodobné, že periférny myelínový proteín-22 poskytuje pevnejšiu štruktúru myelínu Schwannových buniek v porovnaní so štruktúrou oligodendrocytového myelínu. Okrem pravidelného prerušenia myelínových puzdier Ranvierovými kordovými krúžkami sa v myelínových puzdrách nachádzajú takzvané Schmidt-Lantermann zárezy, nazývané tiež myelínové rezy. Jedná sa o cytoplazmatické zvyšky Schwannových buniek alebo oligodendrocytov, ktoré sa tiahnu ako úzke pruhy cez všetky myelínové obaly, aby sa zabezpečila nevyhnutná výmena materiálu medzi bunkami. Plnia funkciu medzery, ktoré umožňujú a umožňujú výmenu látok medzi cytoplazmou dvoch susedných buniek.

Funkcia a úlohy

Jednou z najdôležitejších funkcií myelínu alebo myelínovej membrány je elektrická izolácia axónov a nervových vlákien. bezat v rámci axon a zabezpečiť rýchly prenos elektrického signálu. Na jednej strane elektrická izolácia chráni pred signálmi z iných nemyelinizovaných nervy, a na druhej strane to vyžaduje, aby bol prenos nervových impulzov čo najmenej stratový a rýchly. Prenosová rýchlosť a „straty vedením“ sú pre axóny v PNS obzvlášť dôležité kvôli ich dĺžke, ktorá niekedy presahuje jeden meter. V priebehu evolúcie umožnila elektrická izolácia axónov a tiež jednotlivých nervových vlákien akúsi miniaturizáciu nervový systém. Len vynález myelinácie evolúciou umožnil výkonné mozgy s obrovským počtom neurónov a ešte väčším počtom synaptických spojení. Asi 50% z mozog hmota pozostáva z bielej hmoty, tj myelinovaných axónov. Bez myelinizácie, dokonca vzdialene podobná mozog zložitosť by bola na takom malom priestore úplne nemožná. The optický nerv na ilustráciu proporcií, ktoré vychádzajú zo sietnice, ktorá obsahuje asi 2 milióny myelinizovaných nervových vlákien. Bez ochrany myelínu optický nerv pri rovnakom výstupe by musel mať priemer viac ako jeden meter. Súčasne s myelináciou vzniklo vo vývoji vodivé stimulačné vedenie, ktoré má oproti kontinuálnemu excitačnému vedeniu jasnú rýchlostnú výhodu. Zjednodušene si možno predstaviť, že iónové kanály sa otvárajú a zatvárajú prostredníctvom depolarizácie, aby sa akčný potenciál do ďalšej časti (internode). Tu je akčný potenciál je opäť postavený na rovnakom pevnosť, dopredu a na konci úseku opäť depolarizáciou, aby sa aktivovala iónová pumpa a prešiel potenciál do ďalšej časti.

Choroby

Jednou z najznámejších chorôb priamo súvisiacich s postupnou degradáciou myelínovej membrány axónov je roztrúsená skleróza (PANI). Ako choroba postupuje, myelín axónov sa degraduje pacientom vlastným imunitný systém, čím sa MS zaradila do kategórie neurodegeneratívnych autoimunitné ochorenia. Na rozdiel od Guillain-Barrého syndrómu, v priebehu ktorého imunitný systém priamo napáda nervové bunky napriek ochrane myelínovou membránou, ale ktorých neuronálne poškodenie je čiastočne regenerované telom, myelín degenerovaný MS sa nedá nahradiť. Presné príčiny výskytu SM nie sú (zatiaľ) dostatočne preskúmané, MS sa však vyskytuje v rodinách, takže je možné predpokladať aspoň určitú genetickú dispozíciu. Choroby, ktoré spôsobujú degradáciu myelínu v CNS a sú založené na dedičných genetických defektoch, sa nazývajú leukodystrofie alebo adrenoleukodystrofia, ak sa genetický defekt nachádza na mieste chromozómu X. A nedostatok vitamínu B12 choroba, zhubná anémia, nazývaná tiež Biermerova choroba, tiež vedie k degradácii myelínových obalov a spôsobuje zodpovedajúce príznaky. Literatúra pojednáva o tom, do akej miery je vývoj duševných chorôb ako napr schizofrénie môžu byť príčinne spojené s myelínový obal dysfunkcie.