Plazma proteíny sú bielkoviny z krv plazma. Líšia sa od séra proteíny predovšetkým v tom, že obsahujú faktory zrážanlivosti. Plazma proteíny môže v organizme vykonávať množstvo úloh a môžu byť ovplyvnení príznakmi nedostatku v súvislosti s rôznymi chorobami.
Čo sú to plazmatické bielkoviny?
Pod pojmom plazmatické bielkoviny majú lekári na mysli bielkoviny krv plazma, tiež známa ako krvná bielkovina. Plazma sa odlišuje od krv sérum svojimi faktormi zrážania, ktorými sú aj plazmatické bielkoviny. Celkovo obsahuje krvná plazma asi sto rôznych proteínov a glykoproteínov. Na každých 100 mililitrov krvnej plazmy tvoria bielkoviny asi šesť až osem gramov. Pojem sérový proteín je potrebné odlíšiť od plazmatických proteínov. Sérové bielkoviny sú všetky krvné bielkoviny bez koagulačného faktora fibrinogénu. Plazmatické proteíny je možné rozdeliť na albumíny a globulíny pomocou elektroforézy. To znamená, že bielkoviny krvnej plazmy sa delia na albumíny a globulíny ako nabité koloidné časti resp molekuly keď migrujú cez elektrické pole. Tieto dve skupiny sú prítomné v plazme v približne 40 až 60-percentnom pomere.
Anatómia a štruktúra
Globulíny sú buď a1-, α2-, γ- alebo β-globulíny. Elektroforetická mobilita týchto štyroch podskupín je ich najdôležitejším rozlišovacím znakom. Okrem asi štyroch percent α1-globulínov obsahuje plazma asi osem percent α2-globulínov a dvanásť percent β-globulínov. Na 16 percentách, γ-globulíny tvoriť najväčší podiel krvnej plazmy. Biosyntéza plazmatických bielkovín prebieha hlavne v pečeň a lymfa. Glykoproteíny sa prekladajú posttranslačnou modifikáciou. Glykozylové zvyšky sa vo svojej aktívnej forme viažu na nukleoziddifosfát. Glykozyltransferázy ich viažu na bielkoviny. Rovnako ako všetky proteíny, plazmatické bielkoviny sú biologické makromolekuly aminokyseliny. Globulárne proteíny majú takmer sférickú kvartérnu alebo terciárnu štruktúru. Viac ako 100 aminokyseliny sú spojené do reťazcov v proteínoch. Proteíny krvnej plazmy sa tiež nazývajú sféroproteíny. Ľahko sa rozpúšťajú voda a soľný roztok.
Funkcia a úlohy
Plazmatické bielkoviny vykonávajú v ľudskom tele všestranné úlohy. Na jednej strane udržujú koloidný osmotický tlak, čo zase hrá úlohu pri udržiavaní plazmy objem. Hodnotu pH krvi udržiavajú aj plazmatické bielkoviny. Okrem toho majú krvné bielkoviny transportnú funkciu. Prepravujú preto voda-rozpustné látky v tele a preto sa nazývajú aj nosné bielkoviny. Preprava hormóny a enzýmy prebieha tiež na nosných proteínoch krvnej plazmy. Plazmatické proteíny ako napr fibrinogénu, ktoré pomáhajú pri homeostáze, sú obzvlášť nezastupiteľné pri zrážaní krvi. Okrem toho plazmatické bielkoviny zohrávajú dôležitú úlohu v imunitný systém procesy, ako napr zápal. V tejto súvislosti existuje aj hovoriť of imunoglobulíny or protilátky, ktoré sa tvoria ako odpoveď na antigény. imunoglobulíny rozpoznať cudzie telesá a naviazať sa na tieto antigény, aby ich zničili. Α1-globulíny zahŕňajú hlavne transkortín, ktorý je zodpovedný za transport steroidov. Al-antitrypsín inhibuje proteázu. To isté platí pre a1-antichymotrypsín. Plazmatický proteín HDL je nosným proteínom pre krv lipidy. Protrombín pôsobí ako proenzým trombínu a transkobalamín transportuje kobalamín krvou. Medzi a2-globulíny patrí haptoglobín, ktorý sa viaže a transportuje hemoglobín. α2-makroglobulín a α2-antitrombín inhibujú zrážanie krvi, zatiaľ čo transport Caeruloplazmínu meď. P-globulíny zahŕňajú transferín, ktorý je zodpovedný za prepravu železo. β-lipoproteín transportuje krv lipidy, zatiaľ čo fibrinogénu je známy ako faktor zrážania krvi. Hemopexín je konečný β-globulín a viaže voľný hém. imunoglobulíny patria do piatej globulínovej skupiny, ktorej zložky sú tiež známe ako y-globulíny.
Choroby
Dysproteinémie zahŕňajú posuny v kvantitatívnom pomere krvných proteínov. Tento jav môže byť buď vrodený, alebo získaný. Získané dysproteinémie môžu byť vyvolané napríklad akútnymi infekciami. V takom prípade klesá podiel albumínov a zvyšuje sa podiel globulínov. Tento jav sa môže vyskytnúť aj pri veľkých stratách krvi alebo po chirurgickom zákroku. Je potrebné rozlišovať medzi týmito získanými formami dysproteinémie a vrodenou nesprávnou distribúciou, ako je to v prípade nedostatok alfa-1-antitrypsínu. Kvôli genetickému defektu príliš málo alfa-1-antitrypsín sa vyrába. Geneticky podmienený nedostatok jednotlivých plazmatických proteínov sa tiež označuje ako defektná proteinémia. Od toho je potrebné odlíšiť paraproteinémiu. V súvislosti s týmto ochorením sa určité imunoglobulíny alebo reťazce imunoglobulínov tvoria vo zvýšenom množstve. Takéto procesy sa vyskytujú napríklad pri malígnej Waldenstromovej chorobe lymfóm ochorenie, pri ktorom bunky lymfómu nadprodukujú imunoglobulín M. To je prípad aj mnohopočetného myelómu. Pri mnohopočetnom myelóme tiež existuje nadmerná koncentrácia imunoglobulínov. V tomto rakovina z kostná dreň, bunky produkujúce protilátky proliferujú v krvnej plazme. Tieto zdegenerované plazmatické bunky produkujú prebytok protilátky alebo fragmenty protilátky. Okrem toho sa v súvislosti s plazmatickými proteínmi môže vyskytnúť hypoproteinémia aj hyperproteinémia. V bývalom fenoméne bol koncentrácie plazmatických bielkovín klesne pod 66 gramov na liter. Pri hyperproteinémii naopak koncentrácie presahuje 83 gramov na liter. Príčinou hypoproteinémie môže byť napríklad pečeň poškodenie alebo podvýživa. Hyperproteinémie sú na druhej strane zvyčajne spojené so zápalovými procesmi a môžu sa vyskytnúť napríklad na pozadí tuberkulóza.
