Cytoskelet: Štruktúra, funkcie a choroby

Cytoskelet pozostáva z dynamicky variabilnej siete troch rôznych proteínových vlákien v cytoplazme buniek. Poskytujú štruktúru, pevnosťa vnútorná pohyblivosť (pohyblivosť) k bunke a k organizačným intracelulárnym entitám, ako sú organely a vezikuly. V niektorých prípadoch vlákna vyčnievajú z bunky vo forme mihalníc alebo bičíkov, ktoré napomáhajú bunkovú motilitu alebo smerový transport cudzích telies.

Čo je to cytoskeleton?

Cytoskelet ľudských buniek pozostáva z troch odlišných tried proteínových vlákien. Mikrovlákna (aktínové vlákna), s priemerom 7 až 8 nanometrov a zložené hlavne z aktínu proteíny, slúžia na stabilizáciu vonkajšieho tvaru a motility bunky ako celkovej jednotky, ako aj intracelulárnych štruktúr. Aktínové vlákna vo svalových bunkách umožňujú koordinovanú kontrakciu svalov. Medzivlákna, ktoré sú hrubé asi 10 nanometrov, slúžia tiež na zabezpečenie mechanického pôsobenia pevnosť a štruktúru do bunky. Nie sú zapojené do pohyblivosti buniek. Medzivlákna sú zložené z rôznych proteíny a diméry proteínov, ktoré sa kombinujú, aby vytvorili zvinuté zväzky podobné lanu (tonofibrily) a sú štruktúrami extrémne odolnými proti roztrhnutiu. Medzivlákna sa dajú rozdeliť medzi najmenej 6 rôznych typov s rôznymi úlohami. Tretiu triedu vlákien tvoria malé trubičky, mikrotubuly s vonkajším priemerom 25 nanometrov. Skladajú sa z polymérov dimérov tubulínu a sú zodpovedné hlavne za všetky typy intracelulárnej motility a za motilitu samotných buniek. Na podporu vnútornej motility buniek môžu mikrotubuly vytvárať bunkové procesy vo forme mihalníc alebo bičíkov, ktoré vyčnievajú z bunky. Mriežka mikrotubulov je zvyčajne organizovaná z centroméry a podlieha mimoriadne dynamickým zmenám.

Anatómia a štruktúra

Skupiny látok mikrofilamenty, intermediárne vlákna (IF) a mikrotubuly (MT), z ktorých všetky tri sú priradené cytoskeletu, sú takmer všade v cytoplazme a tiež v jadre. Základné stavebné prvky ľudských mikrofilamentov alebo aktínových vlákien pozostávajú zo 6 izoformových aktínov proteíny, každý sa líši iba niekoľkými aminokyseliny. Monomérny aktínový proteín (G-aktín) viaže nukleotid ATP a vytvára dlhé molekulárne reťazce aktínových monomérov, z ktorých každý štiepi fosfát skupina, z ktorých dve sa spoja a vytvárajú špirálovité aktínové vlákna. Aktínové vlákna v hladkom a priečne pruhovanom svale, v srdcovom svale a iné ako svalové aktínové vlákna sa navzájom mierne líšia. Tvorba a rozklad aktínových vlákien podliehajú veľmi dynamickým procesom a prispôsobujú sa požiadavkám. Medzivlákna sú zložené z rôznych štruktúrnych proteínov a dosahujú vysokú pevnosť v ťahu pevnosť v priereze asi 8 až 11 nanometrov. Medzivlákna sú rozdelené do piatich tried: kyslé keratíny, základné keratíny, desmínový typ, neurofilamenty a laminový typ. Zatiaľ čo sa keratíny nachádzajú v epitelových bunkách, vlákna desmínového typu sa nachádzajú v bunkách hladkého a priečne pruhovaného svalstva a v bunkách srdcového svalu. Neurofily, ktoré sú prítomné prakticky vo všetkých neurónoch, sú zložené z proteínov, ako je internexín, nestín, NF-L, NF-M a ďalšie. Medziľahlé vlákna typu laminátu sa nachádzajú vo všetkých jadrách jadrovej membrány v karyoplazme.

Funkcia a roly

Funkcia a úlohy cytoskeletu sa v žiadnom prípade neobmedzujú na štrukturálny tvar a stabilitu buniek. Mikrovlákna umiestnené hlavne v retikulárnych štruktúrach bezprostredne susediacich s plazmatickou membránou stabilizujú vonkajší tvar buniek. Tvoria však aj membránové výčnelky, ako je pseudopodia. Potrebné poskytujú motorické bielkoviny, z ktorých sa skladajú mikrofilamenty vo svalových bunkách kontrakcie svalov. Najväčší význam pre mechanickú pevnosť článkov sa pripisuje veľmi ťažným medzivláknam. Okrem toho plnia množstvo ďalších funkcií. Keratínové vlákna epiteliálnych buniek sú navzájom nepriamo mechanicky spojené prostredníctvom desmozómov, čo dáva koža tkanivo dvojrozmernú pevnosť podobnú matrici. Prostredníctvom bielkovín intermediárnych vlákien (IFAP) sú IF spojené s ostatnými skupinami látok cytoskeletu, umožňujú určitú výmenu informácií a mechanickú pevnosť zodpovedajúce tkanivo. Výsledkom sú usporiadané štruktúry v cytoskelete. Enzýmy ako kinázy a fosfatázy zaisťujú rýchle zostavenie, prestavbu a demontáž sietí. Rôzne typy neurofilamentov stabilizujú nervové tkanivo. Lamíny kontrolujú rozpustenie bunková membrána pri delení buniek a jeho následnej rekonštrukcii. Mikrotubuly sú zodpovedné za úlohy, ako je kontrola transportu organel a vezikúl v bunke a organizácia chromozómy počas mitózy. V bunkách, v ktorých mikrotubuly tvoria mikroklky, mihalnice, bičíky alebo bičíky, poskytujú MT aj motilitu pre celú bunku alebo zvládajú odstránenie hlienu alebo cudzích telies, napríklad v priedušnici a vonkajšej časti tela. zvukový kanál.

Choroby

Poruchy metabolizmu cytoskeletu môžu byť dôsledkom genetických defektov alebo toxínov zavádzaných zvonka. Jedným z najbežnejších dedičných ochorení spojených s poruchou syntézy membránového proteínu pre svaly je Duchennov typ svalová dystrofia. Genetická chyba vedie k neschopnosti produkovať dystrofín, štrukturálny proteín potrebný vo svalových vláknach priečne pruhovaného kostrového svalstva. Choroba sa vyskytuje na začiatku detstva s progresívnym kurzom. Mutované keratíny môžu tiež viesť k vážnym účinkom. ichthyosis, takzvaná choroba z rozsahu rýb, má za následok hyperkeratóza, nerovnováha medzi výrobou a exfoliáciou šupiny kožekvôli jednej alebo viacerým genetickým chybám na chromozóme 12. ichthyosis je najčastejšou dedičnou chorobou koža a vyžaduje intenzívne terapie, ktoré však môžu iba zmierniť príznaky. Iné genetické chyby, ktoré viesť k poruche metabolizmu neurofilamentov, spôsobiť napríklad amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Niektoré známe mykotoxíny (plesňové toxíny), ako sú plesne a muchovníky, narušujú metabolizmus aktínových vlákien. Kolchicíny, toxín z jesenný šafrana taxol, ktorý sa extrahuje z tisov, sa používajú špeciálne pre nádory terapie. Zasahujú do metabolizmu mikrotubulov.