ichthyosis

Ichtyóza je takzvaná choroba rýb. Toto ochorenie je založené na genetickom defekte, ktorý môže byť dedičný, ale môže sa občas vyskytnúť u ľudí bez genetického defektu. Približne každý 300. človek je postihnutý ichtyózou, niekto menej závažne, niekto veľmi ťažko.

Ichtyóza je nevyliečiteľné kožné ochorenie. Napriek tomu existuje niekoľko vecí, ktoré možno urobiť proti keratinizácii a dehydratácia kože, obidva príznaky ichtyózy. Je tiež dôležité poznamenať, že ichtyóza nie je infekčné ochorenie, a preto by sa pri fyzickom kontakte s inými ľuďmi nemali robiť nijaké zvláštne preventívne opatrenia.

Príčiny

Aby sme podrobnejšie porozumeli príčine ichtyózy, mali by sme najskôr pochopiť štruktúru a regeneračný mechanizmus pokožky v jej základných vlastnostiach: Koža je najväčší orgán ľudského tela, ktorý sa neustále obnovuje, a preto je schopný na hojenie rán spôsobených zvonka, ako sú porezanie alebo iné poranenia, v priebehu niekoľkých dní až týždňov. Koža sa na tento účel skladá z niekoľkých vrstiev: Najnižšia vrstva kože je takzvaná bazálna vrstva (stratum basale). Neustále sa tu tvoria nové kožné bunky, ktoré potom migrujú nahor rôznymi vrstvami kože a nakoniec keratinizujú rôznymi inklúziami (vrátane keratínu).

Keratinizované bunky sú najvyššie položenými bunkami v našej pokožke a sú už mŕtve. Táto nadržaná vrstva zaisťuje, že sa cez pokožku nemôže dostať žiadna voda, ani keď ideme plávanie a osprchovať sa. Do 4 týždňov kožná bunka migruje z bazálnej vrstvy cez celé vrstvy pokožky, aby skončila v zrohovatenej vrstve, odtiaľ je odmietnutá a bez povšimnutia vypadne, napríklad pri sprchovaní.

V prípade ichtyózy sa: vyvážiť kože, ktorá normálne zaisťuje, že sa vytvorí približne rovnaký počet buniek, ako je vylučovaných, je narušená. Príčinou ichtyózy je preto narušenie tvorby nových kožných buniek. Produkuje sa toľko nových kožných buniek, že je neustále nadbytok zrohovatených buniek, čo vedie k ich tvorbe šupiny kože na koži, čo je ichtyóza, ktorej nakoniec vďačí za svoje meno ako choroba z rozsahu rýb.

V závislosti od toho, o ktorú formu ichtyózy ide, sa musí brať do úvahy aj dedičnosť ako príčina vývoja ichtyózy. Napríklad vulgárna ichtyóza sa dedí autozomálne dominantne. To znamená, že na zdedenie choroby stačí jeden chorý rodič.

Ostatné formy sa naopak dedia recesívne, čo znamená, že chorý rodič nemusí nutne znamenať, že touto chorobou bude trpieť aj dieťa. Príčinou ichtyózy je zvyčajne vždy „príliš veľa“ keratinizovaných, odumretých buniek pokožky na povrchu kože. Môže to byť spôsobené tým, že sa produkuje príliš veľa buniek, a to tiež tým, že príliš málo buniek je vylúčených na povrchu a príliš veľa keratinizovaných buniek sa na povrchu kože hromadí napriek normálnej produkcii.