Caeruloplazmín je bielkovina nachádzajúca sa v krv plazma. Je to ferroxidáza, enzým, ktorý hrá dôležitú úlohu pri skladovaní meď. Stanovenie caeruloplazmínu poskytuje informácie o železo a tiež meď metabolizmus.
Čo je to caeruloplazmín?
Caeruloplazmín je tiež známy ako ceruloplazmín. Je to práve proteín, ktorý je zodpovedný hlavne za meď doprava v krv. Okrem toho je caeruloplazmín nevyhnutnou súčasťou metabolizmus železa. Patrí do skupiny ferroxidázy závislej od medi. Caeruloplazmín má homológie, podobnosti s proteínom hephaestín. Tento proteín je tiež dôležitý pre metabolizmus železa. Hephaestein je transmembránová ferroxidáza viažuca meď. To transportuje železo z enterocytov v čreve, ktoré absorbujú železo z potravy, do krvi.
Funkcia, účinky a úlohy v tele a zdraví
Caeruloplazmín sa viaže na viac ako 95% medi v ľudskom sére. Je tiež nevyhnutnou súčasťou protokolu metabolizmus železa. Oxiduje železo, ktorý je viazaný na feritín. Fe3 + sa tvorí z Fe2 +. Oxidácia je chemická reakcia, pri ktorej atóm stráca elektróny, čím zvyšuje svoj kladný náboj. Keď iný atóm prijme tieto odovzdané elektróny, nazýva sa to redoxnou reakciou, pretože jeden atóm je redukovaný a druhý atóm oxidovaný. Caeruloplazmín sa používa na prepravu medi pomocou transferín. transferín je glykoproteín, ktorý sa môže viazať a transportovať iba Fe3 +. Železo je dôležitou zložkou bielkoviny hemoglobín a myoglobín. hemoglobín je červený proteín obsahujúci železo krv bunky a dáva im ich červené sfarbenie. Slúži na prepravu kyslík v krvi. myoglobín je bielkovina vo svaloch. Je to tiež červený proteín, ktorý sa viaže kyslík vo svale spolu s ostatnými enzýmy, hydrogenázy a oxidázy. Okrem toho je železo zapojené do transportu elektrónov v mitochondrie, elektrárne bunky.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne úrovne
Caeruloplazmín má molekulárnu hmota 151 kDa. Vyrába sa hlavne v pečeň a mozog. Syntéza caeruloplazmínu nie je ovplyvnená zmeneným výskytom medi. Po syntéze je každý proteín nabitý šiestimi až ôsmimi iónmi medi. Muži a ženy majú priemerný caeruloplazmín koncentrácie 20 až 60 mg / dl. Množstvo medi v ľudskom tele je asi 70 až 150 mg. The koncentrácie železa sa pohybuje od 60 do 160 µg / dl u mužov a 40 až 150 µg / dl u žien.
Choroby a poruchy
koncentrácie caeruloplazmínu v krvi môže byť zmenený rôznymi chorobami alebo životnými okolnosťami. Medzi tieto okolnosti patrí predĺžená podvýživa. Vyskytuje sa chronický nedostatok medi, ktorý na rozdiel od krátkodobého nedostatku medi môže ovplyvňovať koncentráciu caeruloplazmínu. Ďalším dôvodom môže byť znížené vyjadrenie gen kódujúci caeruloplazmín. Ochorenie spojené so zníženou hladinou caeruloplazmínu je Menkesov syndróm. Toto ochorenie je vrodenou metabolickou poruchou. Poruchy pohybu sa vyskytujú v dôsledku svalovej slabosti. The spojivové tkanivo stráca svoju pružnosť. Toto sa tiež nazýva seboroická dermatitída, vlasy stráca svoju štruktúru a stáva sa krehkou. V niektorých prípadoch lievik truhla sa môžu formovať. Existuje tiež zvýšený výskyt hernií. Príčinou tohto ochorenia je narušený transport medi cez črevo. Ďalším ochorením, pri ktorom je znížené množstvo caeruloplazmínu, je Wilsonov syndróm. Rovnako ako Menkesov syndróm, ide o genetickú poruchu. Pri tomto ochorení dochádza k nadmernému hromadeniu medi, čo má vážne následky na pečeň a mozog. Preto existujú obmedzenia vo funkciách mozog a pečeň, Môže viesť na akútne zlyhanie pečene. U pacientov sa môžu vyskytnúť aj neurologické príznaky. Po nástupe Wilsonovho syndrómu sa môžu vyskytnúť príznaky podobné príznakom u pacientov s Parkinsonovou chorobou. Patria sem spomalené pohyby, strata vyvážiť, tremor ruky, alebo ataxia. Ataxia je všeobecne porucha pohybu. Rozlišujú sa rôzne formy ataxie; runpfataxia, ataxia chôdze a ataxia postoja. Okrem toho sa môže vyskytnúť nedostatok caeruloplazmínu v dôsledku vitamín C predávkovanie alebo acaeruloplazminémia. Pri acaeruloplazminémii spôsobuje mutácia dysfunkciu schopnosti caeruloplazmínu fungovať ako ferroxidáza. Už nie je schopný oxidovať železo. Hromadenie železo v ľudskom tele vyskytuje. Akumulácia Fe2 + vo vysokých dávkach je pre človeka toxická. Táto akumulácia sa vyskytuje hlavne v pečeni, pankrease a mozgu. Výsledkom sú choroby ako napr cukrovka mellitus, degenerácia sietnice a neurologické poruchy, ako napr demencie alebo ataxia. Zvýšenie množstva caeruloplazmínu môže byť vyvolané tehotenstva, užívanie antikoncepčných tabliet, Alzheimerova choroba choroba alebo schizofrénie. Medzi ďalšie príčiny zvýšených hladín caeruloplazmínu patrí reumatoid artritída a angína. Artritída je zápal z kĺby. Angína sa týka rôznych stavov. Medzi nimi je najznámejší angína, ktorá hlavne spôsobuje bolesť v hrudi.
