Asplenia: Príčiny, príznaky a liečba

V asplenii sa slezina je nefunkčný alebo chýba. Toto stav môžu byť vrodené alebo získané. The slezina je dôležitým orgánom človeka imunitný systém pretože je zodpovedný za filtrovanie určitých patogény v krv. Normálne telo imunitný systém môže dobre kompenzovať absenciu slezinafunkcia. U pacientov s aspléniou je však vyššie riziko vzniku život ohrozujúcich sepsa v dôsledku bakteriálnej, plesňovej alebo parazitárnej infekcie. Preto by sa u týchto osôb malo s týmito typmi infekcie zaobchádzať čo najskôr.

Čo je to asplénia?

Asplenia je neschopnosť sleziny fungovať. Orgán sa tiež nazýva záložné právo alebo splenium a nachádza sa v ľavej hornej časti brucha. Slezina sa skladá z spojivové tkanivo ktorým sa neustále prekrvuje krv. Bunky v tomto tkanive sa absorbujú patogény a staré krv bunky a zničiť ich. Táto funkcia sa nazýva aj lúhovanie krvi. Orgán má teda za úlohu filtrovať krv v ľudskom tele. Pri anatmotickej asplénii nie je tento orgán prítomný. Toto je potrebné odlíšiť od takzvanej funkčnej asplénie, v ktorej je orgán síce prítomný, ale nie je funkčný. Klinický obraz hyposplénie je potrebné od tohto oddeliť. V tomto prípade je orgán prítomný, ale jeho funkcia je oslabená. Splenektómia je chirurgické odstránenie sleziny. To môže byť potrebné pri určitých chorobách a okolnostiach, ako sú napríklad nádory.

Príčiny

>

Anatomická vrodená asplénia sa vyskytuje pomerne zriedka. Malpozícia orgánu je často spojená s vrodeným srdce vady. Táto nesprávna poloha orgánu je dôsledkom chyby stredovej čiary. Ak je pacient postihnutý vrodenou aspléniou aj a srdce chyba, trpí komplexom príznakov Ivemark. Tento klinický obraz možno klasifikovať ako heterotaxiu. Heterotaxia všeobecne popisuje vrodené preusporiadanie ľudských orgánov zo skutočne fyziologickej stránky tela na druhú. Hlavným príznakom komplexu príznakov Ivemarkovej je posunutie, malformácia alebo absolútna absencia sleziny. Presná príčina vývoja tohto ochorenia nie je doposiaľ známa. Nie je však možné vylúčiť genetickú predispozíciu, pretože sa môže vyskytovať v skupinách v rodine. S anatomickou aspléniou je porovnateľná takzvaná autosplenektómia. Môže k tomu dôjsť v dôsledku viacerých infarktov sleziny. Môžu byť spôsobené krvácaním alebo fibrózou. Fibrózy sú patologické tvrdnutia tkanív, ktoré môžu viesť k funkčnej poruche. Je potrebné odlíšiť funkčnú aspléniu od anatomickej. Môže to byť dôsledok autoimunitného ochorenia, transplantácia kmeňových buniek, kosáčiková bunka anémiaalebo amyloidóza. Kosáčik anémia je dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje znížením životnosti červených krviniek. Amyloidóza je patologicky zmenená depozícia proteíny v medzibunkovom priestore. Najmä v kosáčikovej cele anémia, dysfunkcia sleziny sa zvyčajne vyskytuje po prvom roku života. U neliečených pacientov sa z toho v priebehu nasledujúcich rokov vyvinie anatomická asplénia vyvolaná infarktom sleziny. U neliečených HIV pozitívnych osôb alebo po ňom sa môže vyvinúť hypoplénia transplantácia kmeňových buniek.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Pacienti s ochorením Asplenia majú vyššie riziko infekcií. Istý baktérie, Ako sú pneumokoky, môže mať za následok ťažké otrava krvi. Okrem toho sa zvyšuje riziko vzniku plesňovej infekcie. Americké údaje z 1980. rokov ďalej naznačujú, že riziko pneumónia a zápal mozgových blán je vyššia u pacientov s aspléniou. Trpiaci aspléniou trpia zníženým prietokom krvi cez slezinu a sú znížení imunitný systém odpoveď. Z tohto dôvodu môžu infekcie pre ne predstavovať nebezpečné riziká. Okrem tohoto pneumokokyU pacientov s aspléniou je obzvlášť riziko vzniku život ohrozujúcich sepsa z meningokokmi a Haemophilus influenzae. Ich imunitný systém nemôže proti týmto zapuzdreným bojovať baktérie tak rýchlo ako zdraví ľudia. Nie je to len tak baktérie ktoré môžu spôsobiť problémy pacientom s aspléniou. Parazity, kliešte, uhryznutie psov a mačiek a malárie môže mať u týchto pacientov horší priebeh ako u zdravých ľudí.

Diagnóza a priebeh

Diagnózu asplénie robí a krvný test. Rozhodujúcim faktorom sú takzvané Howell-Jollyho telieska. Tieto telieska normálne obsahujú nukleované červené krvinky, ktoré sa tvoria zo zvyškov DNA. Za normálnych okolností sú tieto telieska rozpadnuté slezinou. Pri asplénii sú zistiteľné v krvi, pretože nie sú filtrované z krvi kvôli neprítomnosti alebo nefunkčnosti orgánu. Logicky majú pacienti s funkčnou aspléniou nižšiu hladinu Howell-Jollyovej ako ľudia s anatomickou aspléniou. Posledne menované je možné zistiť aj diagnostickým zobrazením, ako je napr ultrazvuk or počítačová tomografia skenovať.

Komplikácie

Kvôli asplénii sa môže vyskytnúť niekoľko komplikácií. Po prvé, neschopnosť sleziny pracovať zvyšuje riziko infekcií; konkrétne pneumokoky a ďalšie baktérie nesúce kapsuly môžu spôsobiť vážne ťažkosti zdravie problémy v asplénii. V menej závažných prípadoch sú infekcie typické horúčka príznaky; v závažných prípadoch život ohrozujúce sepsa vyskytuje. Riziko plesňových infekcií stúpa aj pri asplénii. Neschopnosť sleziny navyše zvyšuje riziko infekcií spôsobených Capnocytophaga canimorsus a inými gramnegatívnymi látkami. patogény, ktoré sa prenášajú napríklad uhryznutím zvieraťa a uhryznutie kliešťami. Asplénia navyše znižuje produkciu IgM protilátky a Pamäť B bunky, ktoré môžu viesť zvýšiť pečeň choroby a infekcie iných orgánov. Zhoršená tvorba protilátok IgM tiež znamená, že očkovanie má oveľa pomalší a menej účinný účinok, čo zvyšuje riziko chorôb ako napr. tetanus. Úmrtnosť na aspléniu je približne 46 percent, kvôli rozsiahlym komplikáciám a mnohým rizikám spojeným s nefunkčnou slezinou. Včasná liečba, ako aj vzdelávanie pacientov, môžu výrazne znížiť riziko vážnych komplikácií.

Liečba a terapia

Za normálnych okolností môže imunitný systém tela chrániť organizmus pred patogénmi, aj keď je slezina nefunkčná alebo chýba. Ako najdôležitejšia profylaxia proti závažným komplikáciám sa však odporúča očkovať pacientov s aspléniou, aby boli chránení pred baktériami a možnými život ohrozujúcimi situáciami. Najmä očkovanie proti pneumokokom, meningokokmi a Haemophilus influenzae sú dôležité. V niektorých prípadoch trvalé ošetrenie pomocou antibiotiká je indukovaný. Počas liečby je dôležité pacienta plne poučiť o jeho klinickom obraze. Ak sa u asplenického pacienta vyskytnú určité varovné príznaky, mal by okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Z tohto dôvodu je dôležité, aby boli pacienti školení o týchto signáloch. Tie obsahujú horúčka nad 38 stupňov Celzia, chrípkapodobné účinky, zmätenosť, rýchly tlkot srdca, ťažké bolesť brucha or závrat.

Výhľad a prognóza

Prognostický výhľad na aspléniu je veľmi individuálny a závisí od pacienta zdravie vedomie. Všeobecne platí, že čím silnejšie zdravie vedomie, tým lepšia prognóza. Pri zdravom životnom štýle a pravidelnej účasti na kontrolách má postihnutá osoba možnosť prežiť svoj život po zvyšok svojho života bez ďalších poškodení a bez doplnkovej liečby. Opatrenia. Životnosť sa neskracuje a je možné úplné zbavenie sa príznakov. Kontrolné vyšetrenia sú potrebné na včasné zistenie možných patogénov v organizme a na ich potlačenie. Čím nezdravší je životný štýl pacienta a čím menej sa snaží o lekársku prehliadku, tým väčšie je riziko, že bude napadnutý klíčky. Spúšťajú choroby, ktorých vyhliadky na vyliečenie sa musia posudzovať individuálne. Imunitný systém je napriek tomu oslabený a môže tak spôsobiť obrovské problémy aj v prípade ľahkých chorôb. Prirodzená ochrana pred patogénmi sa v prípade asplénie neposkytuje. Len čo to postihnutý zanedbá, zvyšuje sa jeho vlastné riziko ochorenia. V závažných prípadoch podľahol chorobe, s ktorou si jeho vlastný imunitný systém napriek všetkému úsiliu nevie poradiť. To potom môže mať za následok smrť. K tomu dochádza najmä vtedy, keď nie je vnímaná účasť na potrebných očkovaniach a patogén je obzvlášť agresívny.

Prevencia

Klinický obraz asplénie má rôzne príčiny. Okrem toho existujú rôzne choroby, ktoré si vyžadujú odstránenie sleziny. Preto v súčasnosti nie je k dispozícii určitá prevencia tohto ochorenia.

Nasleduj

Asplenia sa nepovažuje za liečiteľnú. Postihnutí jedinci preto trpia neschopnosťou sleziny fungovať po celý život. Cieľom sledovania nemôže byť zabrániť opakovaniu choroby. Cieľom je skôr podporiť pacientov v ich každodennom živote a zabrániť komplikáciám. Aspléniu možno diagnostikovať a krvný test. Okrem toho lekári pravidelne objednávajú sonografiu a počítačová tomografia na detekciu. Značnú časť následnej starostlivosti musí zabezpečiť pacient, napríklad primeraná hygiena Opatrenia aby sa zabránilo infekcii. To zahŕňa predovšetkým vyhýbanie sa davom v období, keď má pacient a studený. Dôležitá je ale aj starostlivá hygiena po návšteve verejných sanitárnych zariadení. Ak sa objavia počiatočné príznaky asplénie, postihnutá osoba musí okamžite konzultovať s lekárom. Iba tak sa dá predísť komplikáciám. Skoro antibiotikum terapie vedie k úľave od príznakov. Dôležité preventívne Opatrenia Zahŕňa tiež prenos núdzovej karty so zoznamom stavu očkovania. Malária oblastiam by ste sa mali vyhnúť aj pri cestách do zahraničia. V prípade potreby je možné dohodnúť pravidelné kontroly u lekára. Okrem rozhovoru o zdravotnom stave sa zúčastnil aj krvný test hrá dôležitú úlohu.

Čo môžete urobiť sami

Pretože v slezine slezina buď chýba, alebo je úplne nefunkčná, neexistujú žiadne metódy, ktoré by umožňovali samoliečbu.terapie základnej choroby. Pacienti však môžu pomôcť zvládnuť riziká spojené s aspléniou. Slezina hrá dôležitú úlohu v imunitnom systéme ľudského tela. najmä slezina je mimoriadne dôležitá na obranu pred zapuzdrenými baktériami, ako je pneumokok, a na ochranu pred inými parazitmi. Ľudia trpiaci aspléniou majú preto výrazne zvýšené riziko vzniku závažnej sepsy po jednoduchej infekcii. Z tohto dôvodu musí prevencia hrať dôležitú úlohu. Situácie, ktoré uprednostňujú bakteriálnu infekciu infekčné choroby sú pre postihnutých nebezpečné. Pokiaľ je to možné, je potrebné sa vyhnúť verejnej doprave a iným davom ľudí studený sezóna. Je potrebné vyhnúť sa podávaniu rúk, pretože toto je obzvlášť efektívny spôsob prenosu patogénov. Riziko infekcie môže znížiť aj pravidelné umývanie rúk. Pri prvých príznakoch infekčná choroba, napríklad mierne horúčka alebo nevyprovokované vyčerpanie v spojení s strata chuti do jedla a zimnica, treba okamžite vyhľadať lekára, aby sa liečba liekom antibiotiká v prípade potreby je možné ich okamžite zahájiť. Okrem toho očkovanie môže významne znížiť riziko postpsplenektomickej sepsy.