Keď sa hovorí o adenoidnom cystickom karcinóme, lekári o ňom hovoria ako o zhubnom nádore. Aj keď je nádor pomerne zriedkavý, v mnohých prípadoch je smrteľný. Hlavne preto, že sa šíri adenoidný cystický karcinóm, takže iné orgány môžu byť ovplyvnené rakovina bunky. Miera päťročného prežitia je 5 percent; 89-ročná miera prežitia je iba 15 percent.
Čo je adenoidný cystický karcinóm?
Keď sa hovorí o adenoidnom cystickom karcinóme, lekári o ňom hovoria ako o zhubnom nádore. Adenoidný cystický karcinóm je zhubný nádor. Nádor sa však vyskytuje zriedka. Adenoidný cystický karcinóm je odvodený z tkanív žľazy; adenoidný cystický karcinóm je diagnostikovaný predovšetkým v hlava or krk oblasti. Medzi najbežnejšie miesta prejavu patria slinné žľazy; adenoidný cystický karcinóm sa teda vyskytuje predovšetkým v príušných, mandibulárnych alebo dokonca v menších ústnych slinných žľazách. V posledných rokoch boli lekári schopní identifikovať aj ďalšie lokalizácie. Patria sem adenoidný cystický karcinóm v slzných žľazách, nos a paranazálne dutiny, priedušnica, hrtan, pľúca, kožapriedušky, mliečna žľaza, čapík, externé zvukový kanál, prostaty alebo dokonca Bartholinova žľaza. Charakteristický je na začiatku pomalý rast adenoidného cystického karcinómu. Avšak nádor vykazuje výraznú tendenciu k infiltrácii, ktorá ovplyvňuje predovšetkým okolité tkanivo. Z tohto dôvodu je možné adenoidovo-cystický karcinóm zriedka úplne odstrániť, takže sa môžu vždy vyskytnúť nové nádorové formácie. Nádor opísali Robin a Laboulbene; až v roku 1856 nádor podrobnejšie zdokumentoval chirurg Theodor Billroth. Z tohto dôvodu sa adenoidovo-cystický karcinóm dodnes nazýva cylindrom, pretože nádorové bunky majú valcovitý tvar. Pojem adenoidovo-cystický karcinóm prvýkrát použil patológ James Ewing.
Príčiny
Doteraz nie sú známe žiadne príčiny, prečo sa na prvom mieste vyvíja adenoidný cystický karcinóm. Rovnako neexistujú žiadne vedomosti o životnom prostredí alebo dokonca genetické údaje rizikové faktory ktoré niekedy podporujú tvorbu adenoidného cystického karcinómu. Lekárom sa však podarilo identifikovať inaktiváciu takzvaného supresora nádorov p53 gen na molekulárnej genetickej úrovni, najmä u agresívnych a už pokročilých adenoidovo-cystických karcinómov. Nové štúdie sa tiež odvolávajú na deléciu určitých chromozomálnych oblastí (ako je oblasť 1p32-36). Táto oblasť bola doteraz miestom najčastejších genetických abnormalít pozorovaných v súvislosti s adenoidným cystickým karcinómom.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Postihnutí jedinci sa sťažujú predovšetkým na paralýzu, ktorá sa môže vyskytnúť na celej tvári. Ďalej opuch krčka maternice lymfa uzly sa vyskytujú. Občas rozptýlené bolesť alebo sa môžu vyskytnúť aj parestézie. Vzhľadom na to, že ide o veľmi zriedkavo sa vyskytujúci nádor, je adenoidný cystický karcinóm diagnostikovaný pomerne neskoro. Výhodou je, že nádor rastie pomaly, aj keď tu súčasne existuje nevýhoda: aj keď má nádor pomalý rast, môže sa stále šíriť, takže niekedy sú už postihnuté ďalšie orgány rakovina bunky.
Diagnóza a priebeh
Lekári môžu urobiť definitívnu diagnózu až po odstránení nádorového tkaniva (aspirácia jemnou ihlou, biopsia) a následne vyšetrené pod mikroskopom, ktorý vykonávajú patológovia. V oblasti šírenia diagnostiky sa zobrazovacie metódy ako magnetická rezonančná tomografia, počítačová tomografia alebo pozitrónová emisná tomografia sa používajú prevažne. V histológiaadenoidný cystický karcinóm vykazuje vysoko diferencovaný obraz; nádor je známy hlavne pre svoj veľmi infiltračný rastový model. Rastový vzor je žľaznatý alebo sitový. Adenoidný cystický karcinóm rastie pomaly, ale natrvalo, takže zatiaľ čo päťročná miera prežitia je priaznivá na úrovni 5 percent, desaťročná miera prežitia je iba 89 percent. Miera 10-ročného prežitia je iba 65 percent. Histologický rastový model, veľkosť nádoru, lokalizácia a tiež klinické štádium, otázka, či existuje postihnutie kostí, a tiež stav chirurgicky umiestnených okrajov resekcie, majú zásadný význam pre priebeh choroby. Ak je prítomný kribriformný alebo tubulárny rastový vzorec, niekedy existuje priaznivý priebeh ochorenia; lymfa postihnutie uzla je možné, ale vyskytuje sa zriedka (5 až 25 percent). Fajn metastázy ktoré následne napadnú pľúca, mozog, kosti or pečeň sú možné. Skutočnosť, že sa vyvinú ďalšie nádory, je preto realitou v 25 až 55 percentách všetkých prípadov. Ak sa nádorové bunky rozšíria, miera prežitia - počas prvých piatich rokov - je iba 20 percent.
Komplikácie
Adenoidný cystický karcinóm je pomerne zriedkavý malígny nádor slinných žliaz, ktorý sa prejavuje v hlava a krk regiónu. Rastie pomaly z podnebia krv plavidlá a nervy. Príznak je badateľný na silne bolestivom opuchu. V akútnych prípadoch aj pomocou paralýzy tváre. Na určenie príčiny vyžaduje postihnutá osoba okamžitú lekársku pomoc. Ako ďalšie komplikácie môže nádor vytvárať nádory v lymfa uzly, ktoré sa rozšírili do mozog, pažeráka a pľúc. Ak postihnutá osoba nemá liečený príznak, zamorenie sa môže rozšíriť aj na koža, prostaty a čapík. Symptómom sú postihnuté častejšie ženy ako muži. Vekové rozpätie pacientov je od 30 do 70 rokov a takmer sa nevyskytuje detstva. Z dôvodu pretrvávajúcej rekurentnej povahy adenokarcinómu nie je možné úplné vyliečenie. Podrobná patogenéza, či už ide o genetický alebo environmentálny príznak, zatiaľ nie je známa. Adenoidný cystický karcinóm sa počas chirurgického zákroku odstráni na veľkú plochu. The terapie závisí od diagnostických nálezov. Pretože úplné odstránenie nie je zvyčajne možné z dôvodu rozšírenia nádoru, je to kombinované ožarovanie terapie sa odporúča na zadržanie. Táto forma terapie môcť stres psychiku a fyzickú toleranciu pacienta a vyžaduje intenzívnu starostlivosť.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Typickými varovnými príznakmi adenoidného cystického karcinómu sú paralýza tváre a opuch krčka maternice lymfatické uzliny. Niekedy rozptýlené bolesť sú prítomné aj nepríjemné pocity a tieto príznaky sa zvyšujú s progresiou ochorenia. Ak spozorujete jeden alebo viac z týchto príznakov, odporúča sa okamžitá návšteva lekára. Rýchle lekárske objasnenie môže významne zlepšiť mieru prežitia. Je preto vhodné hovoriť lekárovi pri prvých príznakoch, pre ktoré neexistuje iné vysvetlenie. Ak existuje podozrenie na karcinóm, mali by ste sa tiež poradiť s príslušnými odborníkmi. To platí najmä vtedy, ak sa dotknutá osoba už vyvinula rakovina v minulosti. V prípade potreby by sa mali zvážiť a prediskutovať s lekárom aj genetické predispozície. V každom prípade musí byť adenoidný cystický karcinóm diagnostikovaný lekárom a následne liečený pomocou rádioterapie. Lekárske vyšetrenie rakoviny by sa malo vykonať čo najskôr, aby sa zvýšila pravdepodobnosť vyliečenia a vylúčili komplikácie.
Liečba a terapia
Ak lekár zistí, že rakovinou je adenoidovo-cystický karcinóm, bude najskôr uprednostňovať úplné odstránenie nádoru. To si bude vyžadovať, aby pacient podstúpil chirurgický zákrok. Nádor sa odstráni - s dostatočnou bezpečnou vzdialenosťou od okolitého tkaniva. Pooperačná rádioterapia je nariadená na zníženie miery recidívy. Chemoterapia, na druhej strane sa neodporúča; do dnešného dňa neexistuje účinná chemoterapia proti adenoidnému cystickému karcinómu. Takzvané kombinované terapie, ktoré pozostávajú z chemoterapie a rádioterapia, sa používajú iba v niekoľkých prípadoch, hlavne na testovanie.
Výhľad a prognóza
Prognóza adenoidného cystického karcinómu hlava or krk kedy rádioterapia sa používa rôzne. Na jednej strane sa hovorí, že nádor na ňu nereaguje. Hodnota takzvaného ožarovania neutrónmi sa čoraz viac hodnotí pozitívne. Liečba bohužiaľ často nie je možná. Úplné odstránenie nádoru zvyčajne nie je úspešné, pretože nádor rastie nervy a krv plavidlá. Preto sa často pozoruje nový vývoj nádorov. Rýchly rast nádoru s dcérskymi nádormi je dokumentovaný zriedka. Adenoidný cystický karcinóm zvyčajne rastie veľmi pomaly. Tento nádor má však tendenciu metastázovať do pľúc, ako aj do pľúc kosti. Tendencia opakovania je tiež pomerne vysoká. Na prvý pohľad tieto faktory zhoršujú prognózu. Miera päťročného prežitia je asi 75%. Desaťročné prežitie je stále 30% a dvadsaťročné prežitie je stále 10%. Ak sa dcérske nádory vyskytnú v pľúcach, priemerný čas prežitia je tri a pol roka. Je potrebné poznamenať, že v neskorom, rýchlo infiltrujúcom štádiu, zvyčajne iba paliatívna terapia sa zdá možné. Najmä keď sa začali metastázy.
Prevencia
Pretože zatiaľ neexistujú žiadne vedomosti o tom, ako sa vyvíja adenoidný cystický karcinóm, preventívne opatrenia Opatrenia sú známe. Dôležité je, že - ak lekár stanoví diagnózu adenoidného cystického karcinómu - je zahájená okamžitá liečba.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov sú možnosti resp Opatrenia následnej starostlivosti o toto ochorenie je veľmi obmedzená. V prvom rade je v tomto prípade veľmi dôležitá rýchla a hlavne včasná diagnostika, aby nedošlo k ďalšiemu zhoršovaniu alebo iným sťažnostiam a komplikáciám. Vďaka tomuto nádoru sa očakávaná dĺžka života postihnutej osoby vo väčšine prípadov výrazne skracuje. Spravidla aj po úspešnej liečbe a odstránení nádoru sa odporúčajú ďalšie vyšetrenia, aby bolo možné včasné zistenie ďalších nádorov. Vo väčšine prípadov sa choroba lieči chirurgickým odstránením nádoru. Po takomto chirurgickom zákroku je postihnutá osoba odkázaná na odpočinok v posteli. Mali by ste sa v každom prípade vyvarovať úsilia alebo iných stresových aktivít, aby ste zbytočne nezaťažovali organizmus. Pacienti sú vo väčšine prípadov odkázaní aj na pomoc a podporu priateľov a známych. To platí aj pre chemoterapie, počas ktorých väčšina pacientov vyžaduje komplexnú podporu od svojich príbuzných. Patrí sem aj psychologická podpora pre postihnutú osobu.
Čo môžete urobiť sami
Adenoidný cystický karcinóm je zhubné nádorové ochorenie, ktoré má zvyčajne závažný priebeh. Trpiaci môžu liečbu podporiť zmenou svojich životných návykov. Okrem stravovania a pohybu Opatrenia, niekedy sa odporúčajú alternatívne liečebné metódy. Napríklad masáže resp akupunktúra pomôcť uľaviť bolesť a sú tak dôležitou súčasťou terapie. Pacienti by mali diskutovať o alternatívnych liečebných metódach so zodpovedným lekárom, aby mohli byť optimálne koordinovaní s konzervatívnou terapiou. Okrem toho všeobecné opatrenia, ako je zdržanie sa hlasovania alkohol a kofeín uplatniť. Aby nedošlo k ďalšiemu podráždeniu pažeráka, korenené, horúce, studený a kyslým jedlám by ste sa mali vyhnúť, pokiaľ je to možné. Svetlo strava sa odporúča doplniť o potravinové doplnky a stimulanty chuti do jedla ak choroba vedie k podvýživa. Trpiaci by tiež mali hovoriť iným ľuďom postihnutým touto chorobou. Rozhovory s ostatnými onkologickými pacientmi nielen uľahčujú zvládanie choroby, ale tiež často odhaľujú ďalšie možnosti zlepšenia blahobytu, a tým aj dlhodobého zlepšenia kvality života. Nakoniec, v prípade cystického karcinómu adenoidu musí byť hlas ušetrený, pretože ten je zvyčajne už vážne postihnutý nádorom.
