Gerstmannov syndróm: príčiny, príznaky a liečba

Gerstmannov syndróm je porucha spojená s rôznymi kognitívnymi poruchami. Inteligencia postihnutých osôb však nie je znížená. V súvislosti s Gerstmannovým syndrómom môžu byť pre pacientov problémom aj jednoduché úlohy v každodennom živote.

Čo je Gerstmannov syndróm?

Gerstmannov syndróm zhŕňa rozsiahly komplex rozmanitých sťažností a symptómov. Prvým deskriptorom tohto javu je Gerstmann, ktorý analyzoval stav v roku 1924. Typickými znakmi Gerstmannovho syndrómu sú napríklad acalculia, teda slabosť v aritmetike aj napriek priemernej inteligencii. Okrem toho postihnuté osoby v mnohých prípadoch trpia agrafiou. To znamená, že sa im ťažko píše, aj keď nedochádza k narušeniu motorických funkcií alebo zníženiu inteligencie. U mnohých pacientov s Gerstmannovým syndrómom sa prejavuje aj takzvaná ľavo-pravá slabosť, čo znamená, že si v každodennom živote často mýlia tieto dva smery alebo pojmy. Ďalším typickým príznakom Gerstmannovho syndrómu je prst a prstov na nohe. V tejto súvislosti majú jednotlivci problémy s rozpoznaním alebo pomenovaním prstov na rukách a nohách. Za určitých okolností sa Gerstmannov syndróm označuje synonymným termínom syndróm angularis. Avšak prísne povedané, tento pojem choroby je definovaný užšie stav. Z tohto dôvodu niektorí lekári kritizujú synonymné použitie výrazov. Vo väčšine prípadov sa príznaky Gerstmannovho syndrómu objavujú v súvislosti s inými chorobami. Vo väčšine prípadov ide o príznaky, ktoré sa vyskytujú spolu s inými neurologickými poruchami. Takéto poruchy sú možné napríklad z dôvodu poškodenia mozog spôsobené nehodami alebo inými príčinami. Typické príznaky Gerstmannovho syndrómu sú možné aj po a mŕtvica. Ojedinelý výskyt Gerstmannovho syndrómu je v zásade zriedkavý. Z tohto dôvodu sa stále vedú diskusie o tom, či je Gerstmannov syndróm samotný syndróm, ktorý je vhodný ako jediná diagnóza. Gerstmannov syndróm sa vo väčšine prípadov nevyskytuje v čistej forme, tj. Bez neurologických porúch, ako aj apraxie a akalkúlie. V niektorých prípadoch sa dajú zistiť ďalšie potenciálne príčiny typických sťažností, napríklad zhoršenie pracovných schopností Pamäť.

Príčiny

Príčiny Gerstmannovho syndrómu sú primárne v dôsledku poškodenia (lekárske výrazy) lézií mozog. Napríklad v niektorých prípadoch a mŕtvica spúšťa charakteristické príznaky Gerstmannovho syndrómu. To platí najmä v prípade, ak sú uhlový gyrus alebo supramarginálny gyrus poškodený v priebehu mŕtvica. Medzi ďalšie možné príčiny Gerstmannovho syndrómu patria poranenia mozog alebo nádory.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Typické príznaky a ťažkosti s Gerstmannovým syndrómom zvyčajne na prvý pohľad vyzerajú, že postihnutá osoba trpí zníženou inteligenciou. To však v skutočnosti neplatí, pretože pacienti s Gerstmannovým syndrómom majú vo väčšine prípadov priemerne vysoký inteligenčný kvocient. Charakteristickými znakmi Gerstmannovho syndrómu sú napríklad problémy s rozlíšením a pomenovaním prstov na rukách a nohách. Postihnutí jedinci napríklad nemôžu okamžite rozlíšiť krúžok prst z ukazováka a nájdite pre ňu správny výraz. To isté platí pre smery doprava a doľava, ktoré si pacient často navzájom zamieňa po jazykovej aj motorickej stránke. Okrem toho existujú sťažnosti, ako je acalculia and agraphia, tj problémy s počítaním a písaním. Oba tieto príznaky sa vyskytujú bez zjavných kognitívnych alebo motorických dôvodov.

Diagnóza

Ak sa charakteristické príznaky a ťažkosti s Gerstmannovým syndrómom hromadia a ovplyvňujú kvalitu života postihnutého, odporúča sa konzultácia s lekárom. Spočiatku je vhodným kontaktom lekár primárnej starostlivosti. Možno bude pacient odoslaný k neurológovi. Prvým krokom pri stanovení diagnózy je prijatie pacienta história medicíny. V tejto konverzácii sa diskutuje o všetkých sťažnostiach. Pacient ďalej popisuje svoje životné okolnosti a prípadné minulé choroby alebo nehody. Napríklad prekonaná mozgová príhoda naznačuje Gerstmannov syndróm. Po diskusii sa zvyčajne robia rôzne vyšetrenia na diagnostiku Gerstmannovho syndrómu. Na základe opísaných charakteristík je už predbežná diagnóza stanovená. Ak pacient trpí typickými príznakmi bez mentálnej retardácie alebo poruchy inteligencie, je prítomnosť Gerstmannovho syndrómu pomerne pravdepodobná. A odlišná diagnóza musí byť tiež vykonané. Podobné poruchy zahŕňajú vývojový Gerstmannov syndróm alebo Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov syndróm.

Komplikácie

Gerstmannov syndróm extrémne znižuje kvalitu života pacienta a veľmi sťažuje jeho každodenný život. Dotknutá osoba je spravidla odkázaná na pomoc iných ľudí v každodennom živote a sama už nemôže vykonávať rôzne úlohy. Narušené sú najmä kognitívne schopnosti. Inteligencia nie je narušená Gerstmannovým syndrómom, takže neexistuje retardácia. Nie je však neobvyklé, že kvôli obmedzeniam dôjde k psychickým sťažnostiam a komplikáciám. Tieto psychologické sťažnosti môžu mať dopad aj na rodičov a príbuzných pacienta. Vo väčšine prípadov sa vyskytujú problémy s rečou a myslením, takže napríklad výpočet pomocou čísel alebo pomenovanie určitých objektov sa nedá ľahko uskutočniť. Písanie môže byť tiež obmedzené. Kauzálny terapie Gerstmannovho syndrómu nie je vo väčšine prípadov možné. Z tohto dôvodu sa liečia iba príznaky. Toto nie viesť k ďalším komplikáciám a môže často zmierniť príznaky. Kvalita života pacienta nie je znížená Gerstmannovým syndrómom. Ak sa Gerstmannov syndróm po cievnej mozgovej príhode vyskytol, závisí ďalší priebeh ochorenia aj od príčin a následkov mozgovej príhody.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

V prípade Gerstmannovho syndrómu je v každom prípade potrebné vyhľadať lekára. To môže zabrániť ďalším komplikáciám v dospelosti. Lekára treba navštíviť, ak dieťa trpí výrazne zníženou inteligenciou v dôsledku Gerstmannovho syndrómu. Túto sťažnosť je možné diagnostikovať už od materská škola alebo škola. Čím skôr je Gerstmannov syndróm diagnostikovaný a liečený, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho priebehu ochorenia. Obzvlášť jednoduché činnosti, ako je pomenovanie ľavého a pravého boku alebo pomenovanie jednotlivých prstov, môžu postihnutej osobe spôsobiť ťažkosti. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, je potrebné vyhľadať lekára. Správnymi kontaktnými osobami sú praktický lekár alebo pediatr. Ďalšiu liečbu Gerstmannovho syndrómu však vykonáva neurológ. Pretože v niektorých prípadoch môže syndróm tiež viesť na psychologické ťažkosti u detí alebo tiež u rodičov by sa mala vykonať aj psychologická liečba.

Liečba a terapia

Ako súčasť terapie Gerstmannovho syndrómu sa zameriava na liečbu alebo elimináciu základnej choroby alebo príčiny. Je to tak preto, lebo príznaky, ktoré sa vyskytujú jednotlivo, tiež veľmi závisia od dôvodov ich výskytu. Ak človek utrpí mozgovú príhodu, príznaky sa zvyčajne prejavia veľmi rýchlo. Existuje však možnosť ústupu príznakov ochorenia, najmä ak pacient dostáva pravidelne pracovnej terapie. Za určitých okolností logopedická terapie je tiež užitočný a zmierňuje príznaky v priebehu času.

Výhľad a prognóza

Prognóza Gerstmannovho syndrómu závisí od súčasných problémov alebo porúch. Syndróm nie je samostatným ochorením, a je preto diagnostikovaný v dôsledku inej nezrovnalosti. Výsledkom je, že plán liečby sa nezameriava na liečenie Gerstmannovho syndrómu, ale na liečbu pôvodnej poruchy. Kognitívny výkon je pri syndróme znížený. Sú podporované v rôznych a individuálne zostavených podporách Opatrenia. To vedie k zmierneniu symptómov a zároveň k zlepšeniu pohody. U veľkého počtu prítomných základných chorôb neexistuje žiadny liek. Výsledkom je, že nemôže dôjsť k oslobodeniu od príznakov Gerstmannovho syndrómu. V mnohých prípadoch je postihnutá osoba napriek všetkému úsiliu závislá od každodennej podpory a starostlivosti v každodennom živote. Často nie je možné zvládnuť úlohy bez pomoci. Celková situácia môže viesť na ďalšie sekundárne choroby. Psychologické poruchy sú často diagnostikované, pretože došlo k drastickej zmene životného štýlu. Ak sa Gerstmannov syndróm objaví ako sprievodný príznak mozgovej príhody, pacienti utrpia nielen kognitívne, ale aj motorické straty, s ktorými sa zvyčajne ťažko vyrovná. V závislosti od rozsahu základného ochorenia môže dôjsť aj k výraznému zníženiu priemernej dĺžky života.

Prevencia

Opatrenia na priamu prevenciu Gerstmannovho syndrómu neexistujú, pretože porucha je vždy výsledkom iného základného ochorenia alebo inej príčiny. Adekvátna terapia často ukazuje dobré výsledky.

Nasleduj

Možnosti následnej starostlivosti sú pri Gerstmannovom syndróme vo väčšine prípadov veľmi obmedzené. V takom prípade je postihnutá osoba primárne závislá od priameho lekárskeho ošetrenia lekárom, aby sa dalo zabrániť ďalším komplikáciám. Pri tejto chorobe nedochádza k samoliečeniu, takže liečba je vždy nevyhnutná. Možnosti liečby sú výrazne obmedzené a zvyčajne závisia od presných prejavov a povahy príznakov. Ak sa pri Gerstmannovom syndróme vyskytla mŕtvica, úplné vyliečenie už nie je možné. Dotknuté osoby sú závislé na podpore a starostlivosti príbuzných a priateľov pri zmierňovaní príznakov a umožnení riadneho každodenného života. Rovnako sa dajú zmierniť niektoré nepríjemné pocity fyzická terapia. Mnoho cvičení z tejto liečby je možné vykonať aj v pacientovom vlastnom dome, aby sa urýchlilo hojenie. V tomto procese môže byť tiež veľmi užitočný kontakt s ostatnými postihnutými. Je možné, že sa v dôsledku Gerstmannovho syndrómu skracuje očakávaná dĺžka života postihnutého. Často sú veľmi užitočné aj empatické rozhovory s vlastnou rodinou.

Čo môžete urobiť sami

V mnohých prípadoch sú ľudia postihnutí Gerstmannovým syndrómom odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. V tejto súvislosti môže mať láskyplná starostlivosť najmä od priateľov a príbuzných veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Mnoho rodín je však kvôli syndrómu závislých od opatrovateľov. Vo väčšine prípadov starostlivosť zahŕňa všetky aspekty každodenného života, pretože postihnuté osoby trpia paralýzou a inými kognitívnymi poruchami. Sú rovnako závislé od pravidelných pracovnej terapie, pomocou cvičení, ktoré sa dajú často opakovať doma. logopédia je v tomto ohľade tiež často užitočná a môže byť tiež sprevádzaná cvičením doma. Priama a kauzálna liečba Gerstmannovho syndrómu však nie je možná. Ak syndróm vedie aj k psychologickým sťažnostiam resp depresia, je vhodná návšteva psychológa. Pomôcť vám môže aj rozhovor s partnerom, rodinou alebo priateľmi. Kontakt s inými ľuďmi postihnutými Gerstmannovým syndrómom má tiež pozitívny vplyv na priebeh ochorenia a môže prispieť k výmene informácií. Ďalšia liečba a priebeh Gerstmannovho syndrómu však veľmi závisia od základného ochorenia.