V záchrannej ceste sa syntetizuje nová biomolekula z produktov degradácie biomolekuly. Záchranný systém je tiež známy ako záchranný systém a je v určitom zmysle formou recyklácie v rámci metabolizmu.
Čo je to záchranná cesta?
Salvage pathway odkazuje po prvé na všeobecnú formu tejto recyklácie v rámci metabolizmu a po druhé na metabolickú cestu purínových nukleotidov. Purínové nukleotidy sú základné chemické stavebné prvky deoxyribonukleová kyselina (DNA) a kyselina ribonukleová (RNA). Pri záchrane putínových nukleotidov sa z purínu tvoria mononukleotidy základy guanín, adenín a hypoxantín. S 90% je táto metabolická cesta hlavnou metabolickou cestou pre voľné puríny. Zvyšok sa degraduje na kyselina močová. Záchranný systém ponúka predovšetkým mnoho výhod oproti de novo biosyntéze purínových mononukleotidov. Napríklad je to výrazne energeticky efektívnejšie.
Anatómia a štruktúra
Syntéza bicyklického purínu základy je pre telo nákladné. Preto sú degradované na jednoduché základy a potom znova použité. Pri záchrannej ceste sa v montážnych reakciách namiesto úplnej degradácie používajú rôzne medziprodukty degradácie mononukleotidov, nukleozidov, polynukleotidov alebo báz nukleových kyselín. Reakcia na záchrannú cestu môže ušetriť užitočné a hodnotné metabolické medziprodukty, takzvané metabolity, z likvidácie. Tieto metabolity preto nemusia byť znovu produkované. Tento proces tak šetrí bunku vysokou spotrebou energie. V záchrannej ceste a ribóza fosfát z fosforibozylpyrofosfátu (PRPP) sa prevedie na voľnú purínovú bázu. Nukleotid sa teda vytvára štiepením pyrofosfátu. The enzýmy potrebné na to sú aktivované fosforibozylpyrofosfátom a inhibované konečnými produktmi. Z purínovej bázy adenínu spolu s (PRPP) a pomocou enzýmu adenínfosforibozyltransferáza (APRT), adenozín vzniká monofosfát (AMP). Guanín sa v spojení s PRPP a enzýmom hypoxantín-guanínfosforibozyltransferáza (HGPRT) stáva nukleotidovým guanozínmonofosfátom (GMP). Hypoxantín sa prevádza na nukleotid inozínmonofosfát (IMP) pomocou PRPP a enzýmu hypoxantín-guanínfosforibozyltransferáza. Iné enzýmy na záchrannej ceste sa podieľajú nukleozidové fosforylázy, nukleozidové kinázy a nukleotidové kinázy. 90% purínov sa najskôr prevedie na nukleotidy a potom sa znovu použije na syntézu nukleové kyseliny prostredníctvom transformácií. 10% purínov je degradovaných na kyselina močová a vylučuje sa oblička.
Funkcia a úlohy
Záchranný systém sa vyskytuje takmer vo všetkých bunkách tela, pretože puríny sa tiež odbúravajú takmer vo všetkých bunkách tela. Puríny patria do skupiny heterocyklov a sú spolu s pyrimidínmi hlavnými stavebnými kameňmi nukleové kyseliny. Puríny sa tvoria pomocou samotnej záchrannej cesty. Sú prítomné vo všetkých bunkách, ktoré majú bunkové jadro. Potraviny živočíšneho pôvodu, najmä vnútornosti a koža, obsahujú veľa purínov. Puríny, ktoré nie sú recyklované záchrannou cestou, sa štiepia na kyselina močová a vylučuje sa obličkami. Nie sú k dispozícii žiadne krv hodnoty pre záchrannú cestu, ale existujú pre kyselinu močovú. U mužov krv Hladina kyseliny močovej je zvyčajne medzi 3.4 a 7.0 mg / 100 ml. U žien by hladina kyseliny močovej mala byť medzi 2.4 a 5.7 mg / l.
Choroby
Ak existuje porucha v ceste na záchranu, puríny sa už nemôžu recyklovať. Takto sa štiepi podstatne viac purínov, čo vedie tiež k zvýšeniu množstva kyseliny močovej. The oblička už nie je schopný úplne vylúčiť kyselinu močovú, čo má za následok hyperurikémia. hyperurikémia je definovaný ako zvýšenie hladiny kyseliny močovej v krv, Podľa definície, hyperurikémia je prítomný v hladine kyseliny močovej 6.5 mg / dl. Prahová hodnota platí rovnako pre obe pohlavia. Zvýšenie hladín kyseliny močovej v dôsledku poruchy záchrannej cesty sa tiež nazýva primárna hyperurikémia. Asi 1% všetkých hyperurikémií je spôsobených nadmernou produkciou kyseliny močovej v dôsledku poruchy metabolizmu purínov. Väčšina primárnych hyperurikémií je založená na zníženom vylučovaní kyseliny močovej v oblička. Aby bolo možné rozlíšiť, či sú zvýšené hladiny moču založené na zníženom vylučovaní alebo zvýšenej produkcii kyseliny močovej, musí sa určiť klírens kyseliny močovej. Na výpočet klírensu kyseliny močovej sa stanoví vylučovanie kyseliny močovej v 24-hodinovom odbere a kyselina močová v sére. Vo väčšine prípadov zostáva hyperurikémia bez príznakov. V prípade masívnej hyperurikémie akútna dna dôjde k útoku. Tu sa vykryštalizovalo soli kyseliny močovej sú uložené v kĺby, To vedie k zápal u postihnutých kĺby s prehriatím, bolesť a silné začervenanie. The metatarsofalangeálny kĺb palca na nohe, členok spoločné a kolenný kĺb sú obzvlášť často postihnuté. Ak dna pretrváva dlho, dochádza k remodelácii tkanív. The chrupavka v kĺby zahusťuje a tzv dna tofy rozvíjať. Genetickým defektom, ktorý vedie k hyperurikémii, je Lesch-Nyhanov syndróm. Toto ochorenie sa dedí recesívnym spôsobom viazaným na X a vedie k nedostatku enzýmu hypoxantín-guanínfosforibozyltransferáza (HGPRT). Pretože sa tento enzým podieľa na purínovom metabolizme purínových báz hypoxantínu a guanínu, vyrába sa na degradáciu viac purínov. Výsledkom je prudký nárast kyseliny močovej. Toto ochorenie je dedičné X-viazané. Preto Lesch-Nyhanov syndróm postihuje takmer výlučne mužov. Prvé príznaky sa objavia asi desať mesiacov po narodení. Deti vidno nápadne noha pozíciu v kombinácii s nedostatkom pohybu a oneskorením vo vývoji. Prvým znakom je často zvýšené zadržiavanie moču v plienke. V závažných prípadoch dochádza aj k sebapoškodeniu ako napr peru a prst hryzenie a poruchy myslenia. Ovplyvnené deti sa tiež môžu správať agresívne voči svojim rodičom, súrodencom, priateľom alebo opatrovateľom.
