Cushingova choroba predstavuje a stav pri ktorom telo zažíva hyperkortizolizmus, čo je nadprodukcia Kortizol. Táto nerovnováha je spôsobená adenómom hypofýzy (nádor hypofýzy), čo následne vedie k zvýšenej produkcii a vylučovaniu ACTH.
Čo je Cushingova choroba?
Pomenované podľa amerického neurológa Harveyho Williamsa Cushinga, Cushingova choroba sa týka poruchy prednej časti hypofýzy v ktorom ACTHprodukujúci nádor spôsobuje nadmernú stimuláciu kôry nadobličiek a následné vylučovanie príliš veľa Kortizol, To znamená, Cushingova choroba predstavuje typ hyperkortizolizmu. Výsledné príznaky sa nazývajú Cushingov syndróm. Cushingova choroba sama o sebe označuje nádor z hypofýzy, takže až príliš ACTH sa vyrába a uvoľňuje do krv: Adrenokortikotropný hormón alebo ACTH predstavuje životne dôležitý hormón produkovaný v prednej hypofýze. Nadprodukcia ACTH tiež zvyšuje produkciu minerálne kortikoidy, glukokortikoidy a sex hormóny. Výsledný typický klinický obraz tohto prebytku ACTH sa okrem iného prejavuje výrazným prírastkom hmotnosti, najmä [[mesačná tvár]] a truncal obezita (hrubý trup a dosť tenké nohy a ruky), ako aj zníženie svalovej hmoty hmota a ďalšie metabolické poruchy a systémové choroby.
Príčiny
Presná, reprodukovateľná príčina produkcie ACTH nádor hypofýzy alebo Cushingova choroba nie je vedecky známa. Toto ochorenie sa vyskytuje asi raz zo 100,000 XNUMX ľudí, pričom ženy sú postihnuté až štyrikrát častejšie ako mužské pohlavie. Samotná Cushingova choroba je zvláštnou a zároveň najčastejšou príčinou tzv Cushingov syndróm: Asi u 70 percent osôb postihnutých Cushingovým syndrómom je príčinou výrazne zvýšeného nádoru hypofýzy, zvyčajne benígneho adenómu hypofýzy. Kortizol úrovni v tele. V takom prípade a keď nádorové bunky hypofýzy produkujú nadmerné množstvo ACTH, čo vedie k zvýšenej sekrécii kortizolu nadobličkami v tele, lekári hovoria o Cushingovej chorobe. Presný mechanizmus vzniku zmien hypofýzy so spomínanými hormonálnymi a ďalekosiahlymi zmenami však nebol úplne objasnený. Zriedkavé ochorenie sa vyskytuje prednostne medzi druhou a piatou dekádou života.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Diagnóza sa zvyčajne stanovuje, pretože pacient prichádza k lekárovi s typickými - pre neho možno nie tak dobre priraditeľnými - príznakmi Cushingovej choroby: a opuch tváre, „tvár mesiaca v splne“ a výrazné zvýšenie hmotnosti, najmä v oblasti krk (tzv. „byvolí krk“), sú súčasťou charakteristického vzhľadu Cushingovej choroby, aj keď nohy a ruky sú pomerne skôr štíhle. The koža tiež stenčuje a rýchlejšie sa tvoria modriny ako zvyčajne, môže sa tiež vyskytnúť celková svalová slabosť alebo rozpad svalov, úbytok kostnej hmoty (osteoporóza), vysoký krvný tlak, metabolické poruchy (napríklad diabetický metabolizmus), nepravidelné menštruácie, Rovnako ako koncentrácie poruchy a zmeny nálady, A to aj depresia a ďalšie choroby. Ak chce lekár diagnostikovať objasnenie podozrenia na Cushingovu chorobu na základe fyzikálnych príznakov, špeciálne krv počet sa použije ako prvý. Laboratórium krv testy môžu zistiť prebytok ACTH spôsobený Cushingovou chorobou v odlišnom množstve glukokortikoidy, minerálne kortikoidy, sex hormóny rovnako ako CRH a ACTH. V prípade zmeny alebo nádoru prednej hypofýzy, hladiny ACTH, pohlavie hormóny, glukokortikoidya minerálne kortikoidy sú zvýšené, zatiaľ čo CRH je znížená. Na spoľahlivú diagnózu však nestačí jediné meranie glukokortikoidov, pretože hladiny glukokortikoidov kolíšu po celý deň a sú napríklad vyššie ráno ako večer. antikoncepcie, rôzne lieky, obezita a stres majú tiež vplyv na produkciu glukokortikoidov, takže na stanovenie spoľahlivej diagnózy je potrebné vždy vykonať niekoľko meraní, najmä na úrovni ACTH. 24-hodinové meranie moču môže tiež poskytnúť informácie o hladinách glukokortikoidov a použiť ho na potvrdenie krvný test. Okrem laboratórnych testov sa zobrazovacie postupy používajú aj v prípadoch podozrenia na Cushingovu chorobu, aby sa jednoznačne potvrdili možné zmeny alebo nádory hypofýzy. Počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia sú dostupné ako moderné diagnostické metódy na potvrdenie alebo vyvrátenie podozrenia na adenóm hypofýzy. Nádory nie sú vždy jasne viditeľné. Okrem toho existuje aj tzv dexametazón supresný test, ktorý je možné konzultovať aj v prípade podozrenia na Cushingovu chorobu a môže určiť hyperfunkciu hormonálnej žľazy.
Komplikácie
Cushingova choroba primárne spôsobuje silné opuchy tváre pacienta. Postihnutí tak trpia typickou tvárou úplňku, a teda v mnohých prípadoch komplexmi menejcennosti alebo zníženou sebaúctou. Ostatné oblasti tela však majú tendenciu zostať štíhle, čo vedie k neobvyklým rozmerom. Rovnako choroba vedie k vysoký krvný tlak a nie zriedka k svalovej slabosti, aby sa odolnosť postihnutého výrazne znížila. Poruchy v koncentrácie or zmeny nálady sú bežné, ktoré významne znižujú kvalitu života postihnutého. Depresia a ďalšie psychologické ťažkosti nie sú nezvyčajné. Najmä u detí Cushingova choroba môže viesť vývoju, a tým ho spomaliť. Liečba Cushingovej choroby spočíva predovšetkým v odstránení nádoru zodpovedného za príznaky. Postihnutí pacienti sú závislí od užívania liekov. Nijaké zvláštne komplikácie sa nevyskytujú. Niektorí postihnutí jedinci sa však spoliehajú na užívanie liekov a doplnky po zvyšok ich života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
uniforma opuch tváre ktorý nie je spôsobený prírastkom hmotnosti alebo vedľajším účinkom užívania tabliet, by mal zhodnotiť lekár. Ak sa vyskytne populárne známa mesačná tvár, zaoblený tvar tváre alebo iné vizuálne abnormality postihnutej osoby, pozorovania by sa mali prekonzultovať s lekárom. V prípade oslabenia obvyklej svaloviny pevnosť, poruchy koncentrácie rovnako ako pokles obvyklej fyzickej, ale aj duševnej výkonnosti je potrebný lekár. Rýchla únava, malátnosť alebo vnútorná slabosť sú príznakmi existujúcej poruchy, ktorú je potrebné vyšetriť a liečiť. Ak už nie je možné splniť každodenné požiadavky, vyskytnú sa problémy so správaním alebo sa objavia hormonálne poruchy, je nevyhnutná návšteva lekára. Ak sexuálne zrelé ženy trpia nepravidelnosťou menštruačného cyklu, mali by sa poradiť s lekárom. Zmeny libida sú tiež znakmi súčasnej choroby. Nálady, vysoký krvný tlak a podráždenosť sa považujú za neobvyklé. Ak existujúce ťažkosti pretrvávajú niekoľko týždňov alebo ak sa ich závažnosť neustále zvyšuje, odporúča sa návšteva lekára. V prípade výrazných zmien hmotnosti, trvale zvýšenej vnútornej hmotnosti, je potrebné vyhľadať lekára stres skúsenosti a nápadnosť koža vzhľad. Charakteristické pre chorobu je zmenené vnímanie zdravie v priebehu dňa. Ráno sa postihnutý človek často cíti horšie ako večer.
Liečba a terapia
Terapia pre Cushingovu chorobu spočíva predovšetkým v chirurgickom odstránení nádor hypofýzy. Nádor sa chirurgicky odstráni takzvaným transsfenoidálnym prístupom, pri ktorom sa zákrok vykonáva pomocou nos a sfénoidná kosť. V niektorých prípadoch, napríklad keď nemožno vykonať chirurgický zákrok, rádioterapia adenómu hypofýzy je tiež možný, v závislosti od rozsahu nádoru a individuálnej prognózy. Toto rádioterapia poškodzuje nádorové bunky takým spôsobom, že po určitom čase zomrú; v takom prípade však možno úspechy liečby očakávať až po niekoľkých mesiacoch. Ak nie je úspešné (alebo uskutočniteľné) ani ožarovanie, ani chirurgické odstránenie, existuje možnosť terapeutického zamerania na nadobličky. Na trvalé zabránenie tomu, aby nadobličky produkovali glukokortikoidy, minerálne kortikoidy a pohlavné hormóny, sa môžu trvale používať takzvané adrenostatiká. nie je dostatočne možné na účinnú kontrolu následkov a symptómov spôsobených nadprodukciou ACTH, možno zvážiť aj adrenektómiu. V takom prípade sú obe nadobličky chirurgicky odstránené, aby sa trvale kontroloval závažný nadbytok ACTH. Ak sa lekári rozhodnú pre toto opatrenie, je následne nevyhnutná celoživotná substitúcia glukokortikoidmi a minerálnymi kortikoidmi. Syntetické glukokortikoidy ako napr dexametazón a prednizolón sa čoraz viac používajú aj pri liečbe Cushingovej choroby. Vďaka svojmu špeciálnemu chemickému prípravku majú vyššiu stabilitu a ďalšie pozitívne vlastnosti v metabolizme hormónov, takže sa dajú použiť aj pri liečbe Cushingovej choroby.
Výhľad a prognóza
Prognóza Cushingovej choroby je pozitívna za predpokladu, že je príčinný nádor zistený a liečený včas. Použitie syntetického drogy ako prednizolón or dexametazón zlepšuje stabilitu glukokortikoidových receptorov v mozog. Ak sa Cushingova choroba užíva pravidelne a v kombinácii s chirurgickým zákrokom, dá sa dobre liečiť. Predpísaný kortizol však môže spôsobovať rôzne vedľajšie účinky a interakcie. Patria sem mozgové príhody, kardiovaskulárne problémy a zlomeniny. Chirurgický zákrok sľubuje asi 80-percentnú pravdepodobnosť vyliečenia Cushingovej choroby. Hladiny ACTH sa normalizujú okamžite po operácii a fyzické príznaky by sa mali rýchlo vyriešiť. Ak sa nelieči, prognóza je oveľa horšia, pretože nádor rastie, čo spôsobuje, že hladiny ACTH sú čoraz nevyváženejšie, čo môže mať za následok rôzne fyzické príznaky. Ak sa syndróm vyskytne počas dlhodobej liečby s určitými drogy, sťažnosti zmiznú aj po ukončení príprav. Bronchiálne karcinómy ponúkajú o niečo horšiu prognózu ako karcinómy nadobličiek, ktoré, pokiaľ sa ešte nerozšíria, je možné dobre liečiť. Šanca na zotavenie z Cushingov syndróm sú 50 až 80 percent. Ak je liečba úspešná, dĺžka života pacienta sa neznižuje.
Prevencia
Prevencia alebo individuálna prevencia Cushingovej choroby ako takej nie je podľa súčasných poznatkov pravdepodobne možná. Do akej miery rizikové faktory alebo možná genetická predispozícia hrá úlohu pri tejto chorobe, tiež sa zatiaľ nedá s istotou povedať. Avšak vzhľadom na rôznorodú a niekedy závažnú symptomatológiu možno odporučiť vyhľadanie lekárskej pomoci v prípade podozrivých zmien a v prípade pochybností s cieľom zlepšiť prognózu a pravdepodobnosť terapie v prípade núdze.
Nasleduj
Aj po úspešnom odstránení vyvolávajúceho nádoru je nevyhnutné pravidelné sledovanie pacienta. Existuje napríklad riziko, že v tele zostanú zvyškové bunky. Pomocou kontrolných vyšetrení je možné včas zistiť a liečiť možné novotvary nádoru. Po zákroku patológ vyšetrí odobraté tkanivo pod mikroskopom. Ak je prítomné dostatočné množstvo zdravého tkaniva, považuje sa to za indikáciu úplného odstránenia nádoru. Úplnú istotu však možno dosiahnuť iba kontrolou zvyšného tkaniva, čo ešte nie je možné. Jednotlivé pozmenené bunky tiež ešte nie sú detegovateľné. Ak sa však opäť vytvorí určité množstvo, vedie to k zvýšeniu úrovne kortizón v krvi. Zobrazovacie vyšetrovacie metódy ako napr magnetická rezonancia (MRI) poskytujú informácie o obnovenom raste nádoru. Pomocou rôznych následných postupov možno recidívu zistiť skôr, ako spôsobí nové príznaky. Čím skôr je diagnostikovaná recidíva Cushingovej choroby, tým väčšie sú šance na úspech. Vhodný čas na následné vyšetrenia hrá dôležitú úlohu pri následnej starostlivosti. Rozhodujúce sú pre to však rôzne faktory, ako napríklad rýchlosť rastu nádoru a jeho rozsah a poloha. Lekár musí pri následnej starostlivosti brať do úvahy všetky faktory, pričom pri kontrolách použije empirické hodnoty pre rozumné intervaly.
Môžete to urobiť sami
Úspech terapie pre Cushingovu chorobu zásadne závisí od spolupráce pacienta: Najdôležitejším predpokladom je spoľahlivé užívanie liekov v dávkach predpísaných lekárom a dodržiavanie liečby a následných lekárskych vyšetrení. Komplexné informácie o chorobe a jej možných účinkoch majú veľký význam, najmä na začiatku: Kontrolný zoznam je dobrý spôsob, ako zabezpečiť, aby sa pri návšteve lekára nezabudlo na dôležitú otázku. Psychologická podpora môže byť užitočná, najmä v počiatočných štádiách, s cieľom lepšie prijať chorobu a vyrovnať sa so zmenenou situáciou. Psychoterapeutická pomoc by sa mala hľadať aj v prípade depresívnych nálad alebo stavov úzkosti súvisiacich s hormónmi; navyše, štúdium stres riadenie a relaxácie techniky prispieva k duševnej stabilite. V svojpomocnej skupine majú pacienti možnosť vymieňať si skúsenosti. Pre blízkych príbuzných môže byť tiež užitočné vyhľadať odborné poradenstvo. Obnova po úspešnej operácii alebo po začiatku liečby liekom môže chvíľu trvať. Pokiaľ nedôjde k znateľnému zlepšeniu symptómov, je dôležité neprekračovať vlastné výkonnostné limity: Pacienti by sa v tejto fáze nemali báť prijať pomoc s každodennými činnosťami. Ľahké fyzické cvičenie a zdravé strava môže významne prispieť k zvýšeniu duševnej a fyzickej pohody.
