syringomyelia je choroba miecha. V tejto stavpozdĺž dutiny sa vyskytujú dutiny (striekačky) naplnené tekutinou miecha kanál. Dutiny sa vytesňujú a drvia nervy, ktoré môžu viesť okrem senzorických porúch aj k paralýze a bolesť. syringomyelia nie je liečiteľná, pretože sa môže napriek liečbe opakovať.
Čo je to syringomyelia?
Ramenné bolesť or krk bolesť sú zvlášť výrazné príznaky v syringomyelia. Syringomyelia je a miecha choroba. Miecha je umiestnená v kostnom kanáli, kde je obklopená mozgovomiechovým mokom. Ak mozgovomiechový mok nemôže voľne cirkulovať, dochádza k prekrveniu miechového moku. Kvôli prevládajúcemu tlaku hľadá CSF novú cestu a vytvára dutiny, kde sa tekutina hromadí. Tieto dutiny sa môžu tvoriť pozdĺž miechy, ako aj v dolných oblastiach mozog. Ak sú injekčné striekačky umiestnené v mozog, nazýva sa to syringobulbia. Rozlišuje sa medzi primárnou a sekundárnou syringomyeliou. Primárna syringomyelia je vrodená a vyvíja sa v priebehu rokov. V vrodenom variante sú dutiny vyplnené mozgovomiechovým mokom (CSF). Pri sekundárnej (získanej) syringomyelii sú dutiny tiež naplnené mozgovomiechovým mokom, tu však bielkovinou koncentrácie sa výrazne zvyšuje. Tvorba dutín vytláča nervové tkanivo, čo vedie k viac alebo menej závažným neurologickým deficitom, v závislosti od závažnosti. Výsledkom môžu byť senzorické poruchy, bolesť, necitlivosť a ochrnutie. Ak nie je syringomyelia adekvátne liečená, s vývojom sa nevyhnutne vyvinie paraplegický syndróm.
Príčiny
Syringomyelia má niekoľko príčin, v závislosti od toho, či je primárna alebo sekundárna. Pri primárnej (vrodenej) syringomyelii sa zvyčajne vyskytuje a stav nazýva Chiariho malformácia. Toto je malformácia nachádzajúca sa v prechodnej oblasti mozog a miechu. Tu je mozoček - tiež známa ako medulla oblongata - je premiestnená do miechový kanál. Príčinou je vývojová porucha embryonálneho anlage medzi štvrtým a šiestym týždňom tehotenstva, Ako mozoček je premiestnený a blokuje miechový kanálsa obeh je tiež narušený cerebrospinálny mok. Môže uplynúť mnoho rokov, kým sa časom vytvorí dutina (injekčné striekačky). Spravidla je ovplyvnená oblasť medzi krčnou a hrudnou chrbticou. Sekundárna syringomyelia sa zvyčajne získava v dôsledku nehody alebo zranenia. Zvyčajne ide o poranenia chrbtice postihujúce miechu. Klinické hodnotenia preukázali, že u približne šiestich percent týchto prípadov sa v nasledujúcich rokoch vyvinie syringomyélia. Ďalšou príčinou syringomyelie je zápal mozgu alebo miecha koža, tiež známy ako pavúčia koža. Toto zápal je často výsledkom zápal mozgových blán. Ak miecha koža je zapálený, môžu sa vyskytnúť takzvané adhézie s okolitým tkanivom, ktoré zhoršujú tok mozgovomiechového moku. Možnou príčinou sú aj nádory v mieche. Môžu tiež narušiť obeh mozgovomiechového moku. Môžu sa však vyskytnúť aj kombinácie vyššie uvedených príčin, najmä pri získanej syringomyelii.
Príznaky, sťažnosti a znaky
V závislosti od umiestnenia formácie dutiny v mieche sa syringomyelia môže prejaviť rôznymi príznakmi. Silná bolesť v hlava, oblasti ramien a paží, ktoré sú postihnutými osobami popísané ako ostré, horiacealebo matný. Individuálne koža oblasti končatín môžu byť ovplyvnené senzorickými poruchami a často sa vyskytuje výrazná necitlivosť na teplo - zvýšená citlivosť na studený alebo je možné aj teplo. Niekedy sa dokonca aj ľahký dotyk cíti ako bolestivý a veľa pacientov uvádza mravčenie alebo štípanie v končatinách. Ďalej závrat, koordinácie môžu sa vyskytnúť poruchy a nestabilita chôdze a sú dočasné Pamäť vyskytujú sa aj poruchy. Medzi ďalšie možné príznaky patria svalové kŕče, nekontrolované svalové zášklby a paralýza:
Poškodenie mechúr alebo zvierač čriev vedie k moču alebo k stolici inkontinencia. V dôsledku ochorenia sa môžu vyvinúť poruchy sluchu a videnia. Môže to mať tiež za následok zhoršenie reči. Sexuálne dysfunkcie nie sú nezvyčajné: Zatiaľ čo u žien sú tieto poruchy viditeľné hlavne pri znižovaní libida, u mužov sa často vyskytujú poruchy potencie alebo dokonca impotencia. V ďalšom priebehu ochorenia sa môžu v oblasti HU vyvinúť malformácie a zápaly hlava a chrbticu. Medzi nešpecifické príznaky syringomyelie patrí rýchla únava, celková slabosť, nespavosťa depresívne nálady, ktoré sa môžu vyvinúť do depresia.
Diagnóza a priebeh
Syringomyelia je diagnostikovaná pomocou zobrazovacích techník, ako sú MRI, CT a Röntgen. Pomocou kontrastných látok je možné miechový kanál dobre vizualizovať, aby bolo možné zreteľne vidieť dutiny. Ďalšie vyšetrenia MRI môžu tiež preukázať tok mozgovomiechového moku. Tu možno zistiť aj tie najmenšie zmeny alebo poruchy. Ak chcete vylúčiť zápalovú príčinu, takzvanú bedrovú kosť pichnutie sa zvyčajne vykonáva. Vzorka mozgovomiechového moku sa pomocou kanyly odoberá zo spodnej časti bedrovej chrbtice. Predtým, ako sa zváži chirurgický zákrok, tzv myelografia sa často používa. Tu je priestor mozgovomiechového moku prepichnutý Röntgen kontrola. Po injekcii kontrastnej látky sa urobia röntgenové lúče na určenie vzdialenosti miechový kanál sa môže rozširovať. Obrázky ukazujú, či je dutina priamo spojená s spinálnym kanálom a ako je štruktúrovaná. Syringomyelia je pomaly progresívne ochorenie. Najmä v primárnom (vrodenom) variante sa syringomyélia vyvíja pomaly alebo sa môže zastaviť a ustúpiť. U asi 20 percent všetkých postihnutých pacientov nedokáže syringomyelia zastaviť ani chirurgický zákrok. Syringomyelia získaná pri nehode vykazuje silne degeneratívny priebeh, tj neustále sa zhoršuje. Prognóza alebo ďalší priebeh závisí od príčiny, najmä keď sú nádory spúšťačmi syringomyelie. Okrem poškodenia nervysa krv je často ovplyvnený prívod miechy. Kvôli tomu, paraplégia je zvyčajne výsledok. Chirurgický zákrok nemôže vylúčiť syringomyeliu, ale dá sa použiť na zlepšenie kvality života postihnutého.
Komplikácie
V najhoršom prípade môže v dôsledku syringomyelie dôjsť k paralýze a rôznym senzorickým poruchám. V takom prípade sú tieto paralýzy nezvratné, a preto ich nemožno zvrátiť. Aj pri liečbe nemožno zvyčajne obmedziť všetky príznaky. Pacienti trpia v dôsledku choroby silnými bolesťami. Môžu sa vyskytnúť vzadu, krk a zbrane. Ďalej sa bolesť šíri do ďalších oblastí. Z dôvodu senzorických porúch môžu existovať obmedzenia aj v každodennom živote. Môžu sa prejaviť najmä mladí ľudia kŕčovitosť a zášklby vo svaloch v dôsledku syringomyelie. V mnohých prípadoch sú v procese dráždení a šikanovaní, najmä v materská škola alebo škola, aby psychologické komplikácie príp depresia môže vyústiť. To tiež výrazne obmedzuje vývoj dieťaťa. Pomocou rôznych terapií možno ochrnutie obmedziť. Avšak úplne pozitívny priebeh ochorenia sa dosiahne len zriedka. Samotná dĺžka života však nie je negatívne ovplyvnená. Ak sa vytvoril nádor, musí sa odstrániť. Ďalší priebeh ochorenia teda veľmi závisí od úspešnosti tohto zákroku.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Pri syringomyelii je postihnutá osoba závislá od lekárskeho vyšetrenia a liečby, aby bolo možné zmierniť príznaky. V takom prípade nemôže dôjsť ani k samoliečeniu, takže postihnutý je vždy odkázaný na vyšetrenie. Čím skôr sa zaháji vyšetrenie a liečba syringomyelie, tým lepší je ďalší priebeh tohto ochorenia. Preto pri prvých prejavoch a prejavoch treba vyhľadať lekára. Ak postihnutá osoba náhle utrpí závažné vizuálne ťažkosti, je potrebné vyhľadať lekára. Spravidla sa vyskytujú bez konkrétneho dôvodu a zostávajú trvalé. V najhoršom prípade to môže viesť dokončiť slepota, aj keď nie vždy syringomyelia postihuje obe oči. Poruchy pigmentácie alebo iné ťažkosti na koži nezriedka poukazujú na ochorenie a mali by byť vyšetrené lekárom. Ochorenie môže byť spravidla liečené praktickým lekárom alebo lekárom. oftalmológ. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je obmedzená syringomyeliou.
Liečba a terapia
Liečba syringomyelie je primárne zameraná na zmiernenie príznakov. Pretože choroba je spojená s bolesťou od začiatku, adekvátna manažment bolesti by sa malo začať. Pretože syringomyelia je postupná choroba, fyzická a pracovnej terapie by sa malo vykonávať od začiatku. Tu sa človek naučí zaobchádzať s chorobou a súvisiacimi neurologickými deficitmi a integrovať ich do každodenného života. Jedinou možnosťou je chirurgická intervencia, aby sa zastavila syringomyelia alebo spomalil sa jej progres. Jedná sa o neurochirurgický zákrok na zavedenie takzvaného bočníka (trubice) do dutiny, aby mohla tekutina odtiecť. Tento postup však so sebou nesie určité riziká, pretože skrat musí zostať v mieche, aby sa zabezpečil nepretržitý odtok. Samotný skrat môže tiež spôsobiť syringomyeliu, pretože ako cudzie teleso môže interferovať s mozgovomiechovým mokom obeh, ďalej patogény môže vstúpiť cez bočník alebo ranu a spôsobiť zápal. Ďalším chirurgickým zákrokom je FMD (dekompresná chirurgia foramen magnum). V tomto postupe je otvorenie lebka je rozšírená smerom k mieche. V procese sú odstránené prvé dva stavcové oblúky. Ak je nádor príčinou syringomyelie, je chirurgicky odstránený. Ak je pokožka miechy zlepená, chirurgicky sa uvoľní adhézia, takže mozgovomiechový mok môže opäť voľne prúdiť. Všetky možnosti liečby však musia brať do úvahy, že syringomyelia nie je liečiteľná a môže sa vždy opakovať.
Prevencia
K dnešnému dňu nie sú známe žiadne adekvátne Opatrenia ktoré môžu pomôcť zabrániť syringomyelii.
domáce ošetrovanie
Postihnutí jedinci majú veľmi málo alebo dokonca obmedzené možnosti následnej starostlivosti vo väčšine prípadov syringomyelie, pretože ide o pomerne zriedkavé ochorenie. Aby sa v ďalšom priebehu predišlo ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam, mala by sa postihnutá osoba v každom prípade v ranom štádiu poradiť s lekárom. Pri prvých príznakoch alebo prejavoch ochorenia je potrebné kontaktovať lekára. Vo väčšine prípadov však syringomyelia spôsobuje u dieťaťa rôzne deformácie, takže je vo svojom každodennom živote odkázané na intenzívnu starostlivosť. Injektosyelia sa zvyčajne nemôže liečiť počas tehotenstva, takže rôzne malformácie a deformácie je možné napraviť až po narodení dieťaťa. V mnohých prípadoch sú ľudia postihnutí syringomyeliou závislí aj od pomoci a starostlivosti o vlastnú rodinu. To predovšetkým zmierňuje alebo zamedzuje možné depresia a ďalšie psychologické poruchy. Aj po úspešnom chirurgickom zákroku sú pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom veľmi dôležité pre sledovanie prúdu stav syringomyelie. Zvyčajne toto ochorenie neznižuje dĺžku života pacienta.
Čo môžete urobiť sami
Syringomyelia nie je v každodennom živote ako taká okamžite rozpoznateľná. Preto je ťažké iniciovať správnu svojpomoc Opatrenia. Keď sa objavia typické príznaky, rizikoví pacienti by preto mali navštíviť lekára v počiatočnom štádiu. Po diagnostikovaní existuje niekoľko spôsobov, ako môžu chorí zmierniť svoje utrpenie. Pri fyzickej námahe a stres zosilniť charakteristickú základnú bolesť, relaxácie prestávky a sedatíva poskytnúť zlepšenie. Avšak konvenčné drogy rovnako ako neuroanalgetiká často pomáhajú iba dočasne. Preto by mali byť pacienti opatrní pri fyzických činnostiach a venovať sa iba jemným športom. Úprava životných a pracovných podmienok je pre nich nevyhnutná. Či už sú chorí dlhšiu dobu na nohách, sedia alebo ležia, vždy potrebujú zmenu držania tela. To má nepriaznivý vplyv na každodenné činnosti a vážne obmedzuje osoby. Pravidelný denný režim je ťažko možný. Preto pravidelné fyzioterapia je nevyhnutný po rehabilitácii. V závislosti od priebehu ochorenia a individuálnej situácie môže lekár predpísať psychoterapie.Na jednej strane to pomáha pacientom prijať túto chorobu a na druhej strane to poskytuje silnejšiu sebaúctu v každodennom živote.
