Pityriáza rubra pilaris (PRP) je veľmi zriedkavá koža choroba, s ktorou sa často zamieňa svrab. Napriek podobným príznakom je tento syndróm skupina rôznych koža choroby, ktoré spolu nemajú nič spoločné. Zvyčajne pityriáza rubra pilaris sa uzdravuje sama.
Čo je to pityriasis rubra pilaris?
Pityriáza rubra pilaris predstavuje kolektívny pojem pre rôzne koža choroby s rovnakými príznakmi. Príčinou môže byť a gen mutácia v zriedkavých prípadoch. Vo väčšine prípadov je však príčina nejasná. Pityriasis rubra pilaris sa tiež nazýva pichľavý lišaj alebo Devergieova choroba. Prvýkrát to popísala v roku 1856 parížska dermatologička Marie Guillaume Devergie. Toto ochorenie je veľmi zriedkavé. V lekárskej literatúre sa uvádza pravdepodobnosť 1 z 1000,000 1 500,000, respektíve XNUMX z XNUMX XNUMX. Pityriasis rubra pilaris nie je nebezpečná choroba. Ale je charakterizovaný výskytom svrbivých kožných uzlíkov na trupe a hlava. Často pochádza z vlasy folikuly. Podráždenia pokožky sú nepravidelné a majú plynulý prechod na plochú vyrážku (erytrodermia). Vo väčšine prípadov sa choroba vyskytuje vo veku od 40 do 60 rokov.
Príčiny
Príčiny pityriasis rubra pilaris nie sú vo väčšine prípadov známe. Pôvodne sa myslelo, že choroba je jednotná a dedičná. Dnes je známe, že iba asi päť percent všetkých prípadov má jednoznačne dedičné príčiny. Mutácie KARTY14 gen na génovom mieste 17q25.3 sa považujú za zodpovedné za túto chorobu. Spôsob dedenia je autozomálne dominantný. Vyskytujú sa však aj sporadické prípady. Avšak toto gen mutácia spôsobuje atypickú juvenilnú formu ochorenia. Ďalej by choroba nemala vždy prepuknúť v prípade dominantného dedičstva tohto génu. Skôr sa zistilo, že existuje šesť rôznych druhov pityriasis rubra pilaris:
- Klasický dospelý typ
- Atypický typ pre dospelých
- Klasický juvenilný typ
- Obmedzený juvenilný typ
- Atypický juvenilný typ
- PRP spojená s HIV
Väčšina prípadov pityriasis rubra pilaris nie je dedičná. Presná genéza ochorenia však nie je známa. Veľmi zriedkavá dedičná forma je liečiteľná oveľa ťažšie ako iné formy. V klasickom type dospelých spojenie s pokožkou rakovina je podozrivý. Avšak výskyt kože rakovina kedy sa vyskytuje tento typ, tiež nie je známe. Niektoré výskumy naznačujú abnormalitu pri spracovaní vitamín ako pôvodca pityriasis rubra pilaris. Avšak, an imunitný systém do úvahy sa bral aj nesúlad.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pityriasis rubra pilaris sa prejavuje jasne červenými hrotmi hrčiek na kmeni, hlavaa extenzorové strany končatín. Ďalej na pokožke sú šupinaté erytémy. Uzlíky zvyčajne začínajú na vlasy folikuly. Medzi uzlinami je normálna pokožka, takže podráždenie pokožky vyzerá nerovnomerne. Ovplyvnené oblasti pokožky sú drsné a vytvárajú pocit trenia. Pokožka sa tiež prejavuje zväčšená mozoľ tvorenie. Na dlaniach, okrem zvýšených mozoľ formácie, v koži sú aj rozštiepené slzy (ragády). Existuje neustále mierne svrbenie. V akútnej fáze môže dôjsť k celkovému začervenaniu kože. Nikdy však nerobte všeobecné príznaky ako napr horúčka or únava objaviť sa. Priebeh ochorenia však závisí od existujúceho typu. U najbežnejšieho klasického dospelého typu choroba začína až v dospelosti. Príznaky samy o sebe ustúpia po niekoľkých rokoch a znovu sa objavia iba vo výnimočných prípadoch po určitej dobe. U atypického dospelého typu sa príznaky prejavia aj v dospelosti. Môžu však pretrvávať dvadsať rokov alebo viac, kým zmiznú. U klasického juvenilného typu sa príznaky objavujú v dospievaní a zvyčajne vymiznú do jedného roka. Opäť sa môžu znova objaviť neskôr. U opísaného juvenilného typu sa u detí už vyskytujú izolované príznaky na dlaniach, lakťoch, kolenách a chodidlách, ktoré ustupujú počas puberty. Atypický juvenilný typ ochorenia je genetický. Začína sa to pred narodením a trvá donekonečna. PRP spojená s HIV je ťažké liečiť.
Diagnóza a progresia ochorenia
Pityriasis rubra pilaris sa podobá svrab a zvyčajne sa dajú diagnostikovať iba na koži biopsia. Indikácie PRP sa objavia už pri liečbe predpokladaného svrab je neúspešný.
Komplikácie
U pityriasis rubra pilaris trpia postihnutí predovšetkým rôznymi kožnými problémami. Primárne majú veľmi negatívny vplyv na estetiku pacienta a môžu ich výrazne znížiť. V mnohých prípadoch trpia pacienti aj komplexmi menejcennosti alebo výrazne zníženou sebaúctou. Môže tiež dôjsť k šikanovaniu a podpichovaniu a mať negatívny vplyv na psychiku postihnutého. Postihnutí spravidla tiež trpia silným svrbením na koži v dôsledku pityriasis rubra pilaris a okrem toho tiež horúčka. Pacient tiež trpí únava a vyčerpanie. Samotné príznaky môžu tiež zmiznúť samy. Najmä v období puberty príznaky ustupujú. Príčinná liečba pityriasis rubra pilaris bohužiaľ nie je možná. Avšak s pomocou krémy a masti, príznaky ochorenia sa dajú významne zmierniť. Spravidla sa nevyskytujú žiadne zvláštne komplikácie. Svetelná terapia je tiež možný a vedie k pozitívnemu priebehu choroby. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je chorobou ovplyvnená.
Liečba a terapia
Liečba Pityriasis rubra pilaris sa nedá vyliečiť. Príznaky však zvyčajne vymiznú samy. Ak však podráždenie pokožky pretrváva, aktuálne krémy a masti obsahujúce močovina a kyselina mliečna pomôže. Takto zostane pokožka vlhká. Kedy vitamín keď sa užíva perorálne, niekedy sa pozorovalo výrazné zlepšenie symptómov. Ďalej drogy sa môže použiť na spomalenie rastu kožných buniek. Retinoidy acitretínu or izotretinoín sa na tento účel osvedčili. Podávajú sa orálne. Terapia UV svetlom s ďalšou liečbou tiež sľubuje dobrý úspech.
Výhľad a prognóza
Ďalší priebeh pityriasis rubra pilaris zvyčajne veľmi závisí od toho, kedy je choroba rozpoznaná a ako závažná je u postihnutej osoby. Z tohto dôvodu by postihnutá osoba mala v ideálnom prípade čo najskôr navštíviť lekára a tiež by mala byť zahájená liečba, aby nevznikli ďalšie sťažnosti alebo komplikácie. Spravidla nemôže dôjsť k samoliečbe pri pityriasis rubra pilaris, takže je vždy potrebné ošetrenie lekárom. Ak sa choroba nebude liečiť vôbec, nedôjde k nijakému zlepšeniu a príznaky sa môžu rozšíriť do ďalších častí tela, čím sa podstatne zníži kvalita života postihnutého. Liečba pityriasis rubra pilaris môže pomocou liekov a rôznych liekov výrazne zmierniť a obmedziť príznaky krémy or masti. Nie vždy je však možné úplné vyliečenie, takže postihnutá osoba s chorobou vždy zostúpi. Všeobecne zdravé strava predovšetkým môže mať pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia a v niektorých prípadoch dokonca zabrániť jeho opätovnému výskytu. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby sa touto chorobou neznižuje.
Prevencia
Pretože príčiny pityriasis rubra pilaris nie sú známe, bohužiaľ nie je možné prijať nijaké odporúčania na ich prevenciu. V každom prípade, po objavení sa PRP, by sa mala pokožka tiež vyšetriť na možné riziko pre pokožku rakovina.
domáce ošetrovanie
Ovplyvnené osoby majú málo a nijaké zvláštne Opatrenia priamej následnej starostlivosti dostupnej vo väčšine prípadov pityriasis rubra pilaris. Postihnutí jedinci by však mali navštíviť lekára včas, aby sa zabránilo rozvoju komplikácií alebo iných príznakov v priebehu ochorenia. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Z tohto dôvodu by postihnuté osoby mali v ideálnom prípade kontaktovať lekára pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia. V niektorých prípadoch príznaky zmiznú samy, takže nie je potrebná ani možná žiadna osobitná následná starostlivosť. V niektorých prípadoch však svetelná terapia môže zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života postihnutej osoby. Na zmiernenie prejavov možno tiež užívať rôzne lieky. Pacienti by mali vždy zabezpečiť, aby sa používalo správne dávkovanie a aby sa lieky užívali pravidelne. V prípade otázok alebo nejasností treba vždy najskôr kontaktovať lekára. Pityriasis rubra pilaris vo väčšine prípadov neznižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby a dá sa opäť relatívne dobre vyliečiť.
Čo môžete urobiť sami
Rôzne zriedkavo sa vyskytujúce kožné ochorenia sú zoskupené pod pojmom pityriasis rubra pilaris, ale samy o sebe sú neškodné. Napriek tomu nimi postihnutí často veľmi trpia. Je to hlavne kvôli pľuzgierom, ktoré sa objavujú aj na viditeľných miestach tela a niekedy vážne deformujú pacientov. Mladí pacienti môžu byť šikanovaní alebo dráždení, ale starší pacienti s pityriasis rubra pilaris môžu tiež stratiť sebavedomie. Preto psychoterapie or behaviorálna terapia sa odporúča ako doplnková liečba. Mnoho postihnutých ľudí našlo aj skupinu terapie užitočné, pretože im to pomohlo lepšie pochopiť a vyhodnotiť reakcie svojich rovesníkov. Pacienti trpiaci pityriasis rubra pilaris by sa v zásade mali pravidelne starať o pokožku mastami, ktoré sú im predpísané. Olejové kúpele, pleťové vody obsahujúce močovina a / alebo kyselina mliečnaa jemné pílingy môžu tiež vylepšiť vzhľad pokožky a zmierniť svrbenie. Niektorí pacienti majú dobré skúsenosti aj s terapiami UV svetlom. Zdravý strava je vždy nápomocný pri kožných chorobách. Najmä tuk- a cukor-obsahujúce výrobky pre pohodlie a rýchle občerstvenie sú často spojené s kožné lézie. Preto stojí za to siahnuť vitamín-bohaté, čerstvé potraviny, pretože podporujú proces hojenia. Keďže telo detoxikuje aj cez pokožku, je okrem iného vhodné vyhnúť sa toxínom ako napr nikotín a alkohol.
