Bublinkové autoimunitné dermatózy sú autoimunologické ochorenia, pri ktorých sa vyskytujú organizmy imunitný systém uznáva spojivové tkanivo medzi vrstvami koža ako látky, ktoré sa majú zamietnuť. Obranný systém preto ničí časti koža s protilátky a tým iniciuje tvorbu pľuzgierov. Obranný systém pacientov je čo najviac downregulovaný autoimunitnými dermatózami pomocou dlhodobej imunosupresívnej liečby.
Čo sú to pľuzgierové autoimunitné dermatózy?
Človek imunitný systém uznáva patogény a ďalšie cudzie látky, ktoré prenikli do tela. Imunologické bunky sa potom odošlú protilátky do postihnutej oblasti na obranu pred nebezpečnými látkami. Túto endogénnu obrannú reakciu môžu narušiť rôzne choroby. Autoimunitné ochorenia sú imunologické poruchy. Bunky imunitný systém falošne rozpoznať vlastné tkanivá tela ako cudzie a napadnúť ich. V zásade môžu byť ovplyvnené všetky typy tkanív autoimunitné ochorenia. Napríklad existujú rôzne podkategórie produktu autoimunitné ochorenia z koža tkanivo. Jednou z nich je tvorba pľuzgierov na autoimunitné dermatózy. Obranný systém ľudí s pľuzgiermi autoimunitných dermatóz riadi protilátky proti zložkám pokožky. Horné vrstvy kože sa postupne oddeľujú od podkladového tkaniva. Začínajú sa pľuzgiere. Podtypmi tohto typu ochorenia sú pemfigoid a pemfigus. Tieto dva typy majú odlišnú patofyziológiu.
Príčiny
Etiológia autoimunitných chorôb sa všeobecne považovala za nevysvetlenú. V minulosti boli diskutované rôzne vplyvy ako primárne príčinné faktory pre imunologické chybné programovanie, vrátane vírusy a environmentálne toxíny. Patofyziológia pľuzgierov autoimunitných dermatóz je pomerne jasná aj napriek nevysvetlenej primárnej príčine. Pri poruchách pemfigoidu sa protilátky zameriavajú na proteín molekuly ktoré spájajú jednotlivé vrstvy keratocytov s bazálnou membránou. Tento proces oddeľuje bazálnu membránu a podporuje tvorbu vypuklých pľuzgierov. Príklady takýchto porúch zahŕňajú bulózny pemfigoid, zjazvený slizničný pemfigoid a pemfigoid gestationis. Pri ochoreniach pemfigu však protilátky útočia na desmosómy v epidermis, ktoré vzájomne prepájajú keratocyty. Pľuzgiere sú v týchto autoimunitných dermatózach jemnejšie. V niektorých prípadoch sa vrchná vrstva kože oddeľuje šupinatým spôsobom. Medzi príklady známych chorôb pemfigu patrí pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s pľuzgierovými autoimunitnými dermatózami trpia rôznymi príznakmi. V jednotlivých prípadoch príznaky závisia predovšetkým od podtypu. Vypuklé pľuzgiere naznačujú pemfigoidné ochorenie. Diskrétnejšie alebo chýbajúce pľuzgiere skôr naznačujú pamfigové poruchy. Mnoho autoimunitných dermatóz je spojených so svrbením alebo miernym svrbením horiace. Tento príznak motivuje pacientov k poškriabaniu. Proces poškriabania však dermatózy ďalej zhoršuje alebo rozširuje. Zatiaľ čo v jednotlivých prípadoch môžu byť sliznice ovplyvnené aj pľuzgierovými autoimunitnými dermatózami, je tento jav obzvlášť atypický najmä pre pamfigové choroby. Spoločným znakom pre všetky pľuzgierovité dermatózy autoimunologickej povahy je deštrukcia proteíny, enzýmyalebo iné spojovacie členy vo vrstvách kože. Konkrétne spojivové členy, ktoré autoprotilátky zničiť a vrstvy, v ktorých sa tieto látky nachádzajú, závisia od konkrétnej choroby.
Diagnóza a progresia
Diagnózu pľuzgierovej autoimunitnej choroby stanoví dermatológ. Počiatočné podozrenie je čisto vizuálne diagnostikované. Podozrenie potvrdzuje imunofluorescenčná mikroskopia kožných častíc alebo diagnostika séra. Diferenciácia od jednotlivých autoimunitných dermatóz voľným okom môže byť zložitá. Histopatologická analýza však dokáže relatívne dobre rozlíšiť jednotlivé formy. Detekcia určitých protilátok v koži je rozhodujúcim krokom v tomto procese. U pacientov s pľuzgierovými autoimunitnými dermatózami prognóza závisí od príslušnej choroby. Rozhodujúcu úlohu zohrávajú aj osobné faktory. Najmä pre autoimunitné ochorenia sa v zásade uplatňuje individuálny kurz. Možnosti liečby postihnutých pacientov sa navyše v posledných rokoch výrazne zlepšili.
Komplikácie
Bublinkové autoimunitné dermatózy popisujú určité dermatologické stavy, ktoré ovplyvňujú štruktúru pokožky protilátkami z vlastného imunitného systému tela. Pri tomto procese sa časti pokožky a tkanív oddeľujú vrstvu po vrstve a vytvárajú sa pľuzgiere. Príznak sa vyskytuje hlavne na končatinách, hornej časti tela, tvári a slizniciach. U postihnutej osoby nastávajú komplikácie v každodennom i profesionálnom živote. Nepríjemné bolesť príznaky a svrbenie sa môžu stať ďalšími fyzickými aj psychickými stres test. V dermatológii je pľuzgierová autoimunitná dermatóza rozdelená do skupín. Pemfigoidné ochorenia sú zamerané proti spojovaciemu proteínu molekuly s dosť chrumkavým oddelením kože. Zriedkavá lineárna IgA dermatóza u detí a dospelých vykazuje vazodilatáciu štruktúry pokožky spolu s tvorbou pľuzgierov. Zriedkavá je tiež epidermolysis bullosa acquisita, kde sa ničia protilátky kolagén 7 a postihujú pokožku léziami a pľuzgiermi. Duhringova choroba reaguje na škálovanie pokožky, trvalé svrbenie a pľuzgiere. Pri podozrení na autoimunitnú dermatózu s pľuzgiermi je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Drug terapie je zameraný na jednotlivé prípady a vyžaduje oslabenie imunitného systému, aby sa symptóm zmiernil. V tomto procese môžu v závislosti od konštitúcie pacienta nastať ďalšie komplikácie. Napríklad okrem kortikosteroidov imunosupresíva sú tiež podávané, čo nie je vždy tolerované. V prípade núdze krv pre výmenu protilátok musí byť zahájené premývanie.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pľuzgierové autoimunitné dermatózy vždy vyžadujú návštevu lekára. V tejto skupine pľuzgierovitých kožných ochorení sa imunitný systém zameriava na konkrétne oblasti alebo vrstvy pokožky. Na postihnutej pokožke sa tvoria pľuzgiere, ktoré sa nakoniec otvoria. Bez návštevy lekára nie je možné objasniť príčinu vzniku pľuzgierov ani nemožno poskytnúť odbornú liečbu. Táto skupina pľuzgierovitých kožných ochorení je klasifikovaná ako autoimunitné ochorenia. To vylučuje úspešnú samoliečbu alebo rozpoznanie spúšťacích mechanizmov pacientom. Postihnuté osoby sú závislé od ukončenia utrpenia otvorenými pľuzgiermi od odborného lekára. V mnohých prípadoch je postihnutý pacient po dlhej odysei k dispozícii iba prostredníctvom rôznych dermatologických postupov. Dôvod: bulózne autoimunitné ochorenia patria medzi pomerne zriedkavé kožné ochorenia. Takíto pacienti často nájdu pomoc iba v „Centre pre zriedkavé choroby“ UKSH alebo v podobných klinických zariadeniach. Len čo sú autoimunitné dermatózy s pľuzgiermi správne klasifikované, je možné dlhodobé zlepšenie obvykle dosiahnuť cielenou liečbou a imunosupresiou. Postihnutým osobám sa nedá pomôcť bez histopatologickej alebo sérologickej diagnózy. Všetky pokusy postihnutých osôb vyrovnať sa bez pomoci lekára zlyhajú.
Liečba a terapia
Napriek intenzívnemu výskumu primárne spúšťače autoimunitných chorôb nie sú presvedčivo objasnené. V podstate sa teda dá len špekulovať o primárnych príčinách chorôb a ich príčinných súvislostiach terapie zostáva nevyriešená, kým sa nenájde príčinná liečba. Aj keď sa moderná liečba zameriava na imunitný systém, nezvráti chybné programovanie. Namiesto toho moderné liečebné prístupy v podstate tlmia imunitný systém, takže útoky na vlastné tkanivá tela sú v budúcnosti miernejšie. Takéto liečebné prístupy sú tiež známe ako imunosupresívne terapie. Väčšinou sa jedná o konzervatívnu liečbu liekom. imunosupresíva sa používajú na zníženie aktivity imunitného systému tela. Známe imunosupresíva sú napríklad rôzne kortizón prípravky, ktoré majú systémový účinok. Na dlhodobú imunosupresívnu liečbu pľuzgierových autoimunitných dermatóz sa môžu použiť látky ako napr dapson, azatioprina mykofenolát používajú sa tiež mofetil. Akútna terapie je často s kortizón- lakte. Pacienti sú poučení, aby pľuzgiere nepoškriabali. Okrem toho je v súvislosti s autoimunitnými dermatózami dôležitá všeobecná starostlivosť o pokožku a hygiena. V obzvlášť závažných prípadoch môžu byť škodlivé protilátky odstránené z krv pomocou špeciálneho výplachu krvi. Toto krv premytie využíva odstredivé sily a selektívne oddeľuje krv pacienta od protilátok, aby vrátila filtrovanú krv postihnutej osobe. Okrem toho rôzne drogy môžu byť použité na inhibíciu tvorby nových protilátok. Pretože výživa bola identifikovaná ako rizikový faktor pre niektoré autoimunitné dermatózy, strava by sa malo v prípade potreby upraviť. Vyhýbanie sa stresovým situáciám alebo použitie stratégií na ich zvládanie stres môže mať pozitívny vplyv aj na osobný kurz.
Výhľad a prognóza
Prognóza pľuzgierov autoimunitných dermatóz je nepriaznivá. Napriek všetkému úsiliu sa vedcom a výskumníkom zatiaľ nepodarilo nájsť príčinu choroby. Cielené lekárske ošetrenie preto nie je možné. V praxi sa na liečbu symptómov používajú rôzne terapeutické prístupy, ale nie sú viesť na vyliečenie choroby. Väčšinou sa uskutočňuje dlhodobá terapia, pretože aj mesiace po začiatku liečby, ihneď po vysadení liečby, sa príznaky vrátia. Prírodné lieky alebo alternatívne liečebné metódy tiež doteraz neboli schopné dosiahnuť dostatočné výsledky. Môžu individuálne podporovať telo a poskytovať úľavu od rôznych následkov, ale nemôžu poskytnúť úplné zotavenie. Užitočné sú tie, ktoré sú proti svrbeniu alebo pre stres zníženie. Pacient teda pociťuje zlepšenie všeobecnej pohody. Pretože niektoré výsledky výskumu naznačujú, že v zdravom imunitnom systéme možno nájsť riešenie, existujú snahy o jeho stabilizáciu a zlepšenie. Preto môže pacient pociťovať úľavu od svojich príznakov pri zdravom životnom štýle a vyváženom strava. Pri riešení tejto choroby v každodennom živote pomáha psychoterapeutická podpora pacienta. Aj keď v súčasnosti nie je možné vyliečiť, je možné pomocou prístupov nájsť spôsob, ako dosiahnuť dobrú kvalitu života napriek pľuzgierovým autoimunitným dermatózam.
Prevencia
preventívna Opatrenia odstrániť rizikové faktory ktoré by mohli prispieť k rozvoju chorôb. Pri tvorbe pľuzgierov na autoimunitné dermatózy sa považujú stravovacie návyky, psychický stres a vírusové ochorenia rizikové faktory. Aj keď nie všetky rizikové faktory možno nevyhnutne vylúčiť, existuje niekoľko ďalších možností prevencie, konkrétne v súvislosti s autoimunitnými ochoreniami.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov Opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti pri tomto ochorení sú veľmi obmedzené. Postihnutá osoba je tým predovšetkým závislá na včasnom odhalení choroby, aby sa dalo vyhnúť ďalším komplikáciám a ďalšiemu zhoršovaniu symptómov. Čím skôr sa lekár poradí, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Z tohto dôvodu je včasná detekcia prioritou. Pacienti s týmto ochorením sú závislí od užívania liekov. Je dôležité zabezpečiť, aby sa lieky užívali správne a pravidelne a správne dávka treba tiež dodržiavať. V prípade otázok alebo nejasností treba vždy najskôr kontaktovať lekára. Nie je však nezvyčajné, že sú postihnutí závislí od dialýza. Často potrebujú pomoc a podporu priateľov a rodiny a veľmi dôležitá je aj psychologická podpora. Toto ochorenie vo väčšine prípadov tiež znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka. Všeobecne platí, že zdravý životný štýl so zdravým strava má tiež pozitívny vplyv na ďalší priebeh tejto choroby.
Toto môžete urobiť sami
Postihnutí jedinci môžu z konvenčných medicínskych hľadísk urobiť samy o príčinách ochorenia len málo, môžu sa však vyhnúť mnohým chybám, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia. Za žiadnych okolností by pacienti nemali otvárať pľuzgiere poškriabaním. Ich poškriabaním na jednej strane riskujete zjazvenie, na druhej strane klíčky sa môže dostať do škrabanca, ktorý môže viesť na veľmi nepríjemné a niekedy nebezpečné sekundárne infekcie. Ak sú pľuzgiere veľmi svrbiace, antihistaminiká z lekárne, ktoré sú ponúkané ako krémy, tablety alebo kvapky, môžu pomôcť. Ľudia, ktorí nedokážu ovládať impulz poškriabania, by mali mať bavlnené rukavice, aby si nechtami nepoškodili chorú pokožku. Samotné pľuzgiere sa zvyčajne nedajú make-upom zneviditeľniť, ale minimálne začervenanie je možné zakryť, aby kožné zmeny menej viditeľné. Pri naturopatii je to spojenie medzi autoimunitným systémom a črevnými zdravie je podozrivý. Ľuďom postihnutým autoimunitnými ochoreniami sa preto často odporúča podstúpiť a dvojbodka očista s následnou črevnou rehabilitáciou. Účinnosť tejto liečebnej metódy nie je vedecky dokázaná. Pacienti však opakovane hlásia úspechy pri hojení. Pretože liečba prinajmenšom nespôsobuje žiadne vážne vedľajšie účinky, nedá sa nič vytknúť proti vyskúšaniu. Črevnú rehabilitáciu zvyčajne sprevádza zmena stravovania, ktorú obhajuje aj konvenčná medicína. Postihnutí by si mali v každom prípade viesť stravovací denník a skontrolovať, či existuje štatistická korelácia medzi určitými potravinami a akútnymi epizódami choroby.
