Synonymá
(Opticus = optický nerv; atrofia = zníženie veľkosti buniek, zníženie počtu buniek) Smrť optického nervu, atrofia optického nervu
Definícia optická atrofia
Optická atrofia je strata nervových buniek v optický nerv. Nervové bunky sa zmenšujú alebo zmenšujú. Možné sú obe.
Atrofia môže mať rôzne príčiny. Optická atrofia popisuje stratu nervových buniek v optický nerv. Nervové bunky, ktoré prenášajú vizuálne vnemy zo sietnice pozdĺž vizuálna cesta smerom k mozog (vizuálna kôra) pokles počtu alebo veľkosti.
Táto atrofia môže mať rôzne príčiny. Niektoré z nich sú: zápal zrakového nervu, zvýšený intrakraniálny tlak, otrava alkoholom alebo tabakom. Príznaky sa pohybujú od malých, nepozorovaných centrálnych deficitov až po deficity veľkoplošného zorného poľa, ktoré obmedzujú každodenný život.
oftalmológskúška zadná časť oka je najdôležitejším faktorom pri stanovení diagnózy. Liečba optickej atrofie je zložitejšia, pretože v každom prípade sa musí liečiť príčina. Profylaxia je rovnako zložitá.
Prognóza tiež veľmi závisí od rôznych príčin, a môže sa preto pohybovať od dobrej po zlú.
- Optický nerv (nervus opticus)
- Cornea
- šošovka
- Predná očná komora
- Ciliárny sval
- Sklenené telo
- Sietnica (sietnica)
Sťažnosti hlásené pacientmi siahajú od malých centrálnych zlyhaní zorného poľa po veľkoplošné zlyhania zorného poľa, ktoré sú v každodennom živote veľmi obmedzujúce. Príznaky závisia od príčiny optiky nervové poškodenie.
V osobitnej dedičnej forme (pečeň ́Sche optic atrophy), napríklad veľké centrálne poruchy zorného poľa sú nezvratné. Pri atrofii zraku spôsobenej nádorovým tlakom je na začiatku príznakov najviac ovplyvnené farebné videnie, zatiaľ čo zraková ostrosť sa po adekvátnej liečbe opäť zlepšuje. Pri diagnostike optickej atrofie je odrazom očného pozadia vykonaná oftalmológ je obzvlášť dôležitá.
Tu kaše (výstup z optický nerv) sa javí bledý. Aj tu sa diagnóza líši podľa ľahkosti alebo obtiažnosti od príčiny k príčine. The kaše vykazuje rôzne pôsobivé zmeny.
Ako sa zlepšuje rozlíšenie MRI, zastúpenie zrakový nerv pri MRI hrá čoraz dôležitejšiu úlohu. MRI sa v oftalmológii čoraz viac etablovalo, najmä na hodnotenie priebehu nervu za očným fundusom sietnice. Terapia optickej atrofie zvyčajne závisí od príčiny.
Vo väčšine prípadov však nie je terapia veľmi nádejná a nedochádza k zlepšeniu príznakov. Najmä v prípadoch traumatického poškodenia zrakový nerv, liečba je ťažko možná. Hoci kortizón sa používa na zníženie opuchu nervov, úplné zotavenie zraku veľmi často nie je možné.
Ak je nerv stlačený nádorom, je ľahké nájsť liečbu uvoľnením nervu, teda odstránením nádoru. Na diagnostiku optickej atrofie a na lepšie zhodnotenie jej priebehu môže byť potrebné vykonať zobrazovanie magnetickou rezonanciou (takzvané MRI vyšetrenie). To zahŕňa použitie elektromagnetického žiarenia na zviditeľnenie štruktúr vo vnútri tela.
Vďaka svojmu molekulárnemu zloženiu je MRI obzvlášť vhodné na zobrazovanie štruktúr mäkkých tkanív, čo je veľmi užitočné pri hodnotení podobne „mäkkého“ optického nervu. To umožňuje ošetrujúcemu lekárovi posúdiť, ako ďaleko už degenerácia pokročila a či môžu za celý proces stáť ďalšie procesy náročné na priestor, a tiež či je možné chorobný proces spomaliť terapiou alebo nie. Vo väčšine prípadov sa optické atrofie vyskytujú v kontexte alebo v dôsledku predchádzajúcich ochorení oka.
Delí sa na primárne a sekundárne príčiny:
- Zdedená optická atrofia
- Optická atrofia spôsobená otravou (tabak, alkohol, olovo)
- Papillitída (zápal očného disku)
- Retrobulbárna neuritída (zápal zrakového nervu za okom)
- Kongestívna papila (v prípade zvýšeného intrakraniálneho tlaku)
- Primárne príčiny: Patria sem všetky optické atrofie, ktoré nie sú spôsobené inou chorobou. Optický disk, bod, kde zrakový nerv vychádza z oka (slepá škvrna), je ostro definovaný. Možné sú tieto príčiny: dedičná optická atrofia Optická atrofia spôsobená otravou (tabak, alkohol, olovo)
- Zdedená optická atrofia
- Optická atrofia spôsobená otravou (tabak, alkohol, olovo)
- Sekundárne príčiny: Sekundárne príčiny sú zvyčajne ochorenie sietnice alebo samotného optického nervu, napr glaukóm. Vo väčšine prípadov je výstup optického nervu v týchto prípadoch opuchnutý.
Optická atrofia sa často vyskytuje po nasledujúcich ochoreniach: Papillitída (zápal očného disku) Retrobulbárna neuritída (zápal zrakového nervu za okom) Kongestívna papila (v prípade zvýšeného vnútrolebečného tlaku)
- Papillitída (zápal očného disku)
- Retrobulbárna neuritída (zápal zrakového nervu za okom)
- Kongestívna papila (v prípade zvýšeného intrakraniálneho tlaku)
Optickej atrofii sa dá zabrániť iba prevenciou príčiny. Profylaxia je viac alebo menej náročná v závislosti od okolností. Nedá sa zabrániť dedičnej optickej atrofii, zatiaľ čo atrofii zrakového nervu spôsobenej alkoholom alebo tabakom sa dá vyhnúť.
Optická atrofia je degeneratívne zhoršenie zrakového nervu, ktoré zvyčajne postupuje pomaly. Jednotlivé nervové bunky pozdĺž optického nervu postupne degenerujú, takže postihnutý môže na konci ochorenia očakávať úplnú slepotu. U detí a dospievajúcich je tento proces všeobecne oveľa rýchlejší ako u pacientov, ktorí ochoreli až v pokročilom veku.
Podľa súčasného stavu vedy, akonáhle nervové bunky odumrú, nie je možné ich obnoviť, takže je veľmi dôležitá včasná detekcia a tým najskoršie možné ošetrenie optickej atrofie. Prvými príznakmi, ktoré si postihnutí všimnú, sú čiastočná strata zorného poľa a rastúca strata centrálnej zrakovej ostrosti. Môže byť tiež narušené nočné videnie a vnímanie farieb počas dňa.
Pri zobrazovacích postupoch, ako je oftalmoskopia, progresívne vyblednutie a zmena farby zrakového nervu kaše sa pozoruje pri zadná časť oka. Na lepšie vyhodnotenie už vzniknutých škôd sú uvedené ďalšie diagnostické postupy, ako sú MRI a VECP. Čím skôr možno diagnostikovať atrofiu zrakového nervu, tým skôr je možné zahájiť vhodnú liečbu, a tak sa progresia ochorenia spomalila alebo dokonca zastavila.
Neliečená choroba však nakoniec vedie k úplnosti slepota postihnutého oka takmer vo všetkých prípadoch. Prognóza závisí od príčiny optiky nervové poškodenie. Ak existuje traumatická príčina, skúsenosti ukazujú, že výsledok je zlý.
Naopak v prípade dočasnej optiky nervové poškodenie spôsobený tlakom nádoru sa zrakový nerv zotavuje prekvapivo rýchlo a dobre po úľave, takže sa zraková ostrosť čoskoro obnoví. Pri dedičných optických atrofiách je strata zraku nevratná, tj neopraviteľná. Optická atrofia u dojčiat a malých detí môže mať rôzne príčiny, napríklad kongestívna papila, hydrocefalus, meningiom, retinitis pigmentosa, roztrúsená skleróza, zápal zrakového nervu, traumatické procesy a mnoho ďalších.
V Nemecku sa preto oči novorodencov pravidelne vyšetrujú na možné začínajúce patologické zmeny, aby bolo možné čo najskôr diagnostikovať a poskytnúť vhodnú liečbu. Na tento účel lekár používa špeciálne očné kvapky ktoré rozširujú dieťa žiak a tým mu umožniť skúmať a hodnotiť očný fundus. Osobitnú pozornosť venuje oblačnosti a podobne.
Prvými známkami nepohodlia u dieťaťa sú neschopnosť fixovať predmety a osoby a nápadne silná reakcia dieťaťa na svetelné podnety. Ak rodičia pozorujú toto správanie, odporúča sa návšteva lekára. Takzvaná Lebersche Optikusatophie sa dedí mitochondriálne z generácie na generáciu.
To znamená, že za prenos chybných génov je zodpovedná iba matka, a preto sa tomu hovorí aj „dedičnosť po matke“. Leberova optická atrofia je napriek tomu u samotných žien menej častá. Optická atrofia môže byť ďalej dedená aj v súvislosti s inými syndrómami, ako je Behrov syndróm I, dystrofia končatín 20, motoricky citlivá neuropatia VI alebo Cohenov syndróm. Príčinou je v každom prípade nesprávna funkcia oka na subcelulárnej úrovni tkanivo.
