Popísané sklerodermia, alebo morfea, je meno dané zápalpríbuzné koža choroba, ktorú možno pravdepodobne pripísať nefunkčnosti imunitný systém a ktorá vo všeobecnosti postihuje viac ženy ako mužov. Pretože príčina choroby ešte nebola stanovená, treba ju brať ohľadne sklerodermia možno liečiť iba symptomaticky.
Čo je morfea?
Popísané sklerodermia (morfea) je zápalové ochorenie spojené so stvrdnutím (sklerózou) postihnutých oblastí koža. Všeobecne sa rozlišuje medzi obmedzeným variantom, ktorý ovplyvňuje hlavne hornú časť tela, a diseminovaným variantom, ktorý sa prejavuje hlavne na hornej časti tela a v oblasti bedier a / alebo stehno oblasti a lineárny tvar s pásovitým tvarom kožné zmeny na končatinách a hlbokej forme s postihnutím podkoží (dolná časť kože) a fascie (morphea profunda). Spočiatku sa morfea prejavuje zápal, ktorý často spôsobuje červenofialovú farbu koža zmena farby. Ako choroba postupuje, bunky spojivové tkanivo vyrábať viac kolagén vlákna, čo spôsobí, že postihnuté oblasti zhustnú a stvrdnú, zatiaľ čo počet menších krv plavidlá klesá. Spravidla následne nastáva atrofia (úbytok tkaniva) a porcelánový vzhľad pokožky s belavým sfarbením a stratou charakteristického povrchového reliéfu epidermy. V mnohých prípadoch atrofia spôsobuje aj znížený počet vlasy folikuly a mazové a potné žľazy. Oblasti pokožky postihnuté cirkusritickou sklerodermiou sú suché, môžu byť napnuté a / alebo svrbieť.
Príčiny
Príčina a etiológia morfea neboli presvedčivo stanovené. Existuje podozrenie, že choroba je spôsobená dysreguláciou imunitný systém (autoimunitné ochorenie). V dôsledku tejto dysregulácie človek imunitný systém je namierený proti vlastným štruktúram tela, čo pravdepodobne poškodzuje malé krv plavidlá dermis. Bunky postihnutých oblastí pokožky syntetizujú prozápalové látky prenášajúce informácie a rastové faktory, ktoré stimulujú bunky spojivové tkanivo produkovať viac kolagén vlákna. Vo výsledku normálny vyvážiť tvorba a degradácia týchto vlákien je narušená, pretože zvýšená tvorba kolagén vlákien zodpovedá znížená degradácia. The spojivové tkanivo vlákna sa hromadia v oblastiach pokožky postihnutých cirkusritickou sklerodermiou, čo spôsobuje vytvrdzovanie (skleróza) a stratu pružnosti.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Sťažnosti a príznaky cirkumskripténnej sklerodermie závisia od toho, či ide o obmedzenú, diseminovanú, lineárnu alebo hlbokú formu ochorenia. Príznaky všetkých ohraničenej sklerodermie sú definované ohraničenými, zreteľne ohraničenými induráciami kože na rôznych miestach. Spočiatku príznaky zápal a na postihnutých miestach kože si môžete všimnúť opuch. Táto oblasť môže byť červenkastá. Prvé príznaky nenaznačujú, že ide o formu sklerodermie. Po niekoľkých týždňoch nasledujú ďalšie príznaky. Pokožka v tej istej oblasti je čoraz tvrdšia. To môže byť tiež sprevádzané znateľným zhrubnutím vrstiev kože. Či si postihnutá osoba všimne zmenšenie menšej krv plavidlá je otázne. Je oveľa pravdepodobnejšie, že si všimnú porcelánového vzhľadu, ktorý teraz dostávajú postihnuté oblasti pokožky. Epidermia atrofuje. Už nemá svoju obvyklú povrchovú štruktúru. Vyzerá to belavé, tenké a hladké. Okrem týchto príznakov cirkumskritickej sklerodermie vypadávanie vlasov alebo sa môže v postihnutých oblastiach pokožky vyskytnúť svrbenie. To sú príznaky, že vlasy folikuly, mazové žľazy or potné žľazy sú tiež ovplyvnené cirskskripténovou sklerodermiou. Pokožka sa javí suchá. Ak sú v pokožke stále zápalové procesy, môže sa okolo postihnutej oblasti pokožky vytvoriť červenofialový krúžok.
Diagnóza a priebeh
Vo všetkých prípadoch je možné cirkumskritickú sklerodermiu diagnostikovať na základe klinických príznakov. Potvrdenie diagnózy je založené na a biopsia postihnutých oblastí kože s následným histologickým vyšetrením. To tiež slúži na odlíšenie od systémovej sklerodermie, pri ktorej je spojivové tkanivo vnútorné orgány a v mnohých prípadoch je ovplyvnená aj tvár a ruky. Rovnako tak Raynaudov syndróm označuje systémovú sklerodermiu a považuje sa za vylučovacie kritérium pre morfea. Sonografia (ultrazvuk) sa dá použiť aj na určenie hrúbky postihnutých oblastí kože. Opisovaná sklerodermia môže stagnovať do 3 až 5 rokov, aby sa nevyvinuli nové ohniská. Oblasti postihnuté morfeami však zvyčajne vykazujú iba miernu tendenciu zlepšovať sa.
Komplikácie
Pri tomto ochorení postihnuté osoby zvyčajne trpia rôznymi kožnými problémami. V každom prípade majú negatívny vplyv na estetiku postihnutých, takže väčšina pacientov sa sťažuje na nepríjemné pocity, trpí komplexmi menejcennosti alebo zníženou sebaúctou. Preto sa s touto chorobou nezriedka vyskytujú aj psychologické ťažkosti. Samotná pokožka je začervenaná a stvrdnutá. Ďalej sa na koži vyskytuje aj opuch, ktorý je v mnohých prípadoch závažný vypadávanie vlasov. Postihnutí môžu tiež trpieť svrbením, ktoré sa poškriabaním ešte zosilňuje. Vo väčšine prípadov nedochádza k samoliečeniu, takže je v každom prípade nevyhnutné lekárske ošetrenie choroby. Pomocou rôznych terapií je možné zmierniť príznaky. Komplikácie sa nevyskytujú. Ďalej krémy or masti môže byť nápomocný a mať pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Priemerná dĺžka života nie je spravidla negatívne ovplyvnená. V prípade psychologických ťažkostí sú pacienti s týmto ochorením odkázaní na psychologickú liečbu.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Ak niekto spozoruje stvrdnutie, zhrubnutie alebo zmenu farby určitých oblastí pokožky, mal by čo najskôr navštíviť lekára. Za týmto javom sa môže skrývať opísaná sklerodermia. Na rozdiel od systémovej formy sklerodermie je táto forma obmedzená na určité oblasti pokožky. V tomto ohľade je to liečiteľnejšie. Lekár dokáže vizuálnou kontrolou diagnostikovať sklerodermiu alebo morfiu z cirkulárky. Je však dôležité urobiť všetko pre to, aby sa vylúčila systémová forma sklerodermie. Môže totiž tiež vytvrdzovať orgány. Nakoniec to vedie k smrti, čo však nie je prípad cirskritickej sklerodermie. Tiež zriedka postihuje ruky a tvár, ale skôr iné oblasti tela. Sprievodný výskyt Raynaudov syndróm tiež navrhuje skôr systémový variant ako sklerodermia s ohraničením. Preto, ak sa na rukách alebo tvári vyskytujú stvrdnuté miesta na pokožke a navyše sú ruky bolestivé a vyzerajú byť zle prekrvené, mala by sa o to rýchlejšia návšteva dermatológa. V prípade potreby lekár použije ultrazvuk vyšetrenie a odber vzoriek tkaniva s cieľom určiť, o ktorú formu sklerodermie ide. Zatiaľ nie je objasnené, či je sklerodermia ohraničená autoimunitným ochorením alebo nie. Je však zrejmé, že príčinou stvrdnutia kože je zápal. Toto miestne kožné ochorenie sa dá dobre liečiť.
Liečba a terapia
Z dôvodu nevysvetliteľnej etiológie cirskritickej sklerodermie nie je príčina terapie existuje dodnes a terapeutické Opatrenia, ktoré závisia od formy a rozsahu ochorenia, sú zamerané na zníženie prítomných špecifických príznakov. Liečivé a svetelná terapia Opatrenia sa osvedčili pri zmierňovaní príznakov. Protizápalové látky ako napr glukokortikoidy vo forme krémy or masti sa používajú na liečbu zápalových procesov. Okrem toho doplnenie lipidov masti, pleťové vody or krémy sa odporúčajú na základnú starostlivosť o sklerotizované oblasti pokožky a na prevenciu svrbenia a možného pocitu napätia. Existujúce alebo akútne zápalové reakcie je možné obmedziť pomocou UVA svetlo v priebehu fototerapia, V rovnakom čase, UVA svetlo stimuluje syntézu enzýmy ktoré rozkladajú zvýšený kolagén. V niektorých prípadoch sa na zvýšenie účinku vopred nanesie krém obsahujúci psoralén (PUVA terapie). Zatiaľ čo červenkasté zápalové zafarbenie kože zvyčajne zmizne a belavé oblasti zmäknú, atrofia a strata vlasy folikuly nie je možné obrátiť pomocou terapie.V klinických štúdiách šok vlnová terapia Opatrenia sú tiež testované (okrem iného na Inselspital v Berne), ktoré ničia sklerotizované tkanivo s cieľom stimulovať prietok krvi a syntézu nových cieva a kožné bunky. Ak sú oblasti pokožky v oblasti kĺbu postihnuté morfeaou, môžu byť indikované fyzioterapeutické opatrenia na zabránenie stuhnutia kĺbov (kontraktúry).
Prevencia
Pretože etiológia cirskskripténnej sklerodermie ešte nebola stanovená, neexistujú žiadne preventívne opatrenia. Účinky cirkumskritickej sklerodermie možno pravdepodobne minimalizovať vylúčením faktorov, ktoré negatívne ovplyvňujú imunitný systém (vrátane stres, alkohol, nikotín použitia).
Nasleduj
Následná starostlivosť o cirskritickú sklerodermiu je založená na individuálnom obraze symptómov a priebehu ochorenia. Mierne príznaky si nevyžadujú rozsiahle sledovanie. Ochorenie je možné liečiť pomocou liekov a alternatívnych liečebných metód ako je napr svetelná terapia. V rámci následnej starostlivosti sú miesta na koži opäť skontrolované. Ak je priebeh pozitívny, pacient môže byť potom prepustený. Súčasťou následnej starostlivosti je aj rozhovor s pacientom. Počas anamnézy sú diskutované príznaky a liečebné metódy. Lekár navyše rieši individuálne otázky pacienta, napríklad týkajúce sa pokrytia nákladov alebo sprievodnej terapeutickej liečby. Najmä dospievajúci, ktorí niekedy vážne trpia kožné zmeny, často vyžadujú terapeutickú podporu. Pokiaľ sklerodermia v ústach neklesne konvenčnými opatreniami, musia sa otestovať alternatívne terapeutické metódy. V takom prípade sa následná starostlivosť odkladá na stav je vyliečený. V zriedkavých prípadoch chronická choroba, je potrebné v pravidelných intervaloch navštevovať zodpovedného lekára, aby mohol vykonávať potrebné bežné kontroly. Následnú starostlivosť poskytuje dermatológ alebo praktický lekár. Deti a dospievajúcich často lieči pediatr, ktorý po ukončení liečby zabezpečí ich pravidelné sledovanie.
Čo môžete urobiť sami
Táto diagnóza je pre väčšinu pacientov veľmi znepokojujúca, najmä ak sú postihnuté oblasti pokožky na tvári a / alebo rukách a sú tak viditeľné pre všetkých. Ak stres stane sa nadmerným, odporúča sa psychoterapeutická pomocná liečba. Dotknutým môže pomôcť aj účasť na svojpomocnej skupine. Pacienti môžu nájsť informácie o chorobe a na stretnutiach v okolí napríklad na svojpomocnom portáli www.sklerodermie-sh.de. Šport, pokiaľ to choroba dovoľuje, umožňuje tiež lepšiu náladu. Najmä ak sú pacienti náchylní na depresia, je vhodné zúčastniť sa tímového športu a následných spoločenských stretnutí. Zatiaľ nie je isté, ako sa môže vyvinúť sklerodermia cirkumskripténmi. Avšak bez ohľadu na to, či ide o nesprávnu reakciu imunitného systému alebo o zápal v tele, zdôraznený zdravý životný štýl by mal telu umožniť lepšie sa s touto chorobou vyrovnať. Zdravý životný štýl zahŕňa okrem vyššie spomenutého cvičenia aj vybrané, ľahké strava s dostatkom vitamíny a vlákninu, ale s málom cukor a živočíšny tuk. Pravidelný denný režim s dostatkom času na spánok a odpočinok, ako aj zdržania sa alkohol a nikotín sú tiež odporúčané. Športy ako napr jóga, Pilates alebo dokonca rozjímanie môže pôsobiť proti stres, ktoré by inak mohli zhoršiť stav.
