Popísané sklerodermia alebo morphea je meno dané zápalpríbuzné koža choroba, ktorú možno pravdepodobne pripísať dysregulovanej imunitný systém a ktorá vo všeobecnosti postihuje viac ženy ako mužov. Pretože príčina choroby ešte nebola stanovená, treba ju brať ohľadne sklerodermia možno liečiť iba symptomaticky.
Čo je to morphea?
Popísané sklerodermia (morphea) je zápalové ochorenie spojené so stvrdnutím (sklerózou) postihnutých oblastí koža. Všeobecne sa rozlišuje medzi obmedzeným variantom, ktorý ovplyvňuje hlavne hornú časť tela, a diseminovaným variantom, ktorý sa prejavuje hlavne na hornej časti tela a v oblasti bedier a / alebo stehno oblasti a lineárny tvar s pásovitým tvarom kožné zmeny na končatinách a hlbokej forme s postihnutím podkoží (dolná časť kože) a fascie (morphea profunda). Spočiatku sa morfea prejavuje zápal, ktorý často spôsobuje červenofialovú farbu koža zmena farby. Ako choroba postupuje, bunky spojivové tkanivo vyrábať viac kolagén vlákna, čo spôsobí, že postihnuté oblasti zhustnú a stvrdnú, zatiaľ čo počet menších krv plavidlá klesá. Spravidla následne nastáva atrofia (úbytok tkaniva) a porcelánový vzhľad pokožky s belavým sfarbením a stratou charakteristického povrchového reliéfu epidermy. V mnohých prípadoch atrofia spôsobuje aj znížený počet vlasy folikuly a mazové a potné žľazy. Oblasti pokožky postihnuté cirkusritickou sklerodermiou sú suché, môžu byť napnuté a / alebo svrbieť.
Príčiny
Príčina a etiológia morfie neboli presvedčivo stanovené. Existuje podozrenie, že choroba je spôsobená dysreguláciou imunitný systém (autoimunitné ochorenie). V dôsledku tejto dysregulácie človek imunitný systém je namierený proti vlastným štruktúram tela, čo pravdepodobne poškodzuje malé krv plavidlá dermis. Bunky postihnutých oblastí pokožky syntetizujú prozápalové látky prenášajúce informácie a rastové faktory, ktoré stimulujú bunky spojivové tkanivo produkovať viac kolagén vlákna. Vo výsledku normálny vyvážiť tvorba a degradácia týchto vlákien je narušená, pretože zvýšená tvorba kolagén vlákien zodpovedá znížená degradácia. The spojivové tkanivo vlákna sa hromadia v oblastiach pokožky postihnutých cirkusritickou sklerodermiou, čo spôsobuje vytvrdzovanie (skleróza) a stratu pružnosti.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Morphea môže zostať nepovšimnutá celé týždne. The stav spočiatku sa prejavuje ako malé škvrny alebo opuchy na koži. Ako stav postupuje, tieto škvrny tvrdnú a spôsobujú nepríjemné svrbenie. Pokožka sa v postihnutej oblasti stáva suchou a popraskanou. Postihnutí často popisujú vzhľad pokožky ako belavý a podobný porcelánu, pričom kožné tkanivo nakoniec atrofuje. Predtým sa okolo zapálenej oblasti zvyčajne vytvorí fialový krúžok. Môže to byť sprevádzané pocitom napnutia na pokožke. Okrem toho žľazy vyschnú a vlasy vypadne. Ovplyvnené oblasti sú zvyčajne veľmi opuchnuté a bolestivé na dotyk. Z dlhodobého hľadiska, jazvy a senzorické poruchy zostávajú. Fyzické príznaky sa pri morphea zvyčajne nevyskytujú. Keď sa však miesto na koži zapáli, môže sa vyvinúť závažná infekcia, po ktorej bude nasledovať horúčka a ďalšie všeobecné príznaky. Najmä mladšie deti tiež psychicky trpia morfou. Viditeľné kožné zmeny môcť viesť na komplexy sociálnej úzkosti a menejcennosti, najmä ak k nim dôjde v dôsledku vylúčenia alebo podpichovania. Samotná morfea je relatívne neškodná a sama ustúpi v priebehu niekoľkých dní až týždňov.
Diagnóza a priebeh
Vo všetkých prípadoch je možné cirkumskritickú sklerodermiu diagnostikovať na základe klinických príznakov. Potvrdenie diagnózy je založené na a biopsia postihnutých oblastí kože s následným histologickým vyšetrením. To tiež slúži na odlíšenie od systémovej sklerodermie, v ktorej je spojivové tkanivo vnútorné orgány a v mnohých prípadoch sú postihnuté aj tvár a ruky. Podobne, Raynaudov syndróm poukazuje na systémovú sklerodermiu a považuje sa za vylučovacie kritérium pre morfiu. Sonografia (ultrazvuk) sa dá použiť aj na určenie hrúbky postihnutých oblastí pokožky. Obrobená sklerodermia môže v priebehu 3 až 5 rokov stagnovať, aby sa nevyvinuli nové ohniská. Oblasti postihnuté morfou však zvyčajne vykazujú iba miernu tendenciu sa zlepšovať.
Komplikácie
V prípade morfea trpia pacienti ťažkými a predovšetkým nepríjemnými nepríjemnými pocitmi, ktoré sa objavujú na koži. Pokožka vyzerá napnutá a spevnená. Nie je nezvyčajné pociťovať svrbenie a silné začervenanie. Postihnuté oblasti nie sú zriedka opuchnuté, takže sa chorí cítia nepríjemne a hanbia sa za nepohodlie. Zároveň môže morfea tiež viesť na psychologické obmedzenia alebo komplexy menejcennosti. Ďalej môžu najmä deti trpieť šikanovaním alebo dráždením v dôsledku príznakov ochorenia. Bez liečby choroba ďalej vedie aj k vypadávanie vlasov a suchá koža. Samoliečenie sa vo väčšine prípadov nevyskytuje. Príznaky a nepohodlie je možné zmierniť pomocou rôznych terapií resp krémy. Nedá sa však predpovedať, či vždy dôjde k pozitívnemu priebehu choroby. Ak vystuženie kĺby vyskytuje, fyzioterapia Opatrenia sú nevyhnutné. Spravidla to tak nie je viesť k ďalším komplikáciám. Očakávaná dĺžka života pacienta sa touto chorobou tiež neznižuje.
Kedy treba ísť k lekárovi?
V prípade podozrenia na sklerodermiu je potrebné v každom prípade vyhľadať lekára. Jednotlivci, ktorí si všimnú zmeny na rukách, tvári alebo chrbte, ktoré svedčia o takomto a stav najlepšie je okamžite hovoriť so svojím lekárom primárnej starostlivosti. Platí to najmä v prípade rozsiahlych poškodenie kože a senzorické poruchy v oblasti prstov. Ak prsty zbelejú a bolia kedy studený, alebo ak sa vyskytnú dokonca bolesti podobné záchvatom, treba navštíviť najbližšiu kliniku alebo sa obrátiť na pohotovostnú lekársku službu. Morphea postihuje predovšetkým starších ľudí, ktorí už predtým mali kožné ochorenie. Morphea najlepšie lieči rodinný lekár alebo špecialista na vnútorné lekárstvo. Ďalšími kontaktmi sú dermatológ, reumatológ, ortopéd alebo špecialista na športovú medicínu v závislosti od príčiny a závažnosti príznakov. Ak existuje podozrenie na sklerodermiu, mali by byť deti najskôr prevezené k príslušnému pediatrovi. Ďalšia liečba sa zvyčajne vykonáva na špecializovanej klinike pre kožné choroby.
Liečba a terapia
Z dôvodu nevysvetliteľnej etiológie cirskritickej sklerodermie nie je príčina terapie existuje dodnes a terapeutické Opatrenia, ktoré závisia od formy a rozsahu ochorenia, sú zamerané na zníženie prítomných špecifických príznakov. Liečivé a svetelná terapia Opatrenia sa osvedčili pri zmierňovaní príznakov. Protizápalové látky ako napr glukokortikoidy vo forme krémy or masti sa používajú na liečbu zápalových procesov. Okrem toho doplnenie lipidov masti, pleťové vody or krémy sa odporúčajú na základnú starostlivosť o sklerotizované oblasti pokožky a na prevenciu svrbenia a možného pocitu napätia. Existujúce alebo akútne zápalové reakcie je možné obmedziť pomocou UVA svetlo v priebehu fototerapia, V rovnakom čase, UVA svetlo stimuluje syntézu enzýmy ktoré rozkladajú zvýšený kolagén. V niektorých prípadoch sa na zvýšenie účinku vopred nanesie krém obsahujúci psoralén (PUVA terapie). Zatiaľ čo červenkasté zápalové zafarbenie kože zvyčajne zmizne a belavé oblasti zmäknú, atrofia a strata vlasy folikuly nie je možné obrátiť pomocou terapie. Okrem toho, v rámci klinických štúdií, šok testujú sa vlnové terapeutické opatrenia (napr. na Inselspital v Berne), ktorými sa ničí sklerotizované tkanivo s cieľom stimulovať krv obeh a syntéza nových cieva a kožné bunky. Ak sú morphea postihnuté oblasti pokožky v oblasti kĺbu, môžu byť indikované fyzioterapeutické opatrenia na zabránenie stuhnutia kĺbov (kontraktúry).
Výhľad a prognóza
Prognóza závisí okrem iného od závažnosti ochorenia. Pacienti bez ochorenia orgánov, ako je srdce, pľúca alebo obličky sú tri štvrtiny stále nažive po desiatich rokoch. Naopak, ochorenie obličiek vedie vo väčšine prípadov k úmrtiu (70 percent postihnutých). Priebeh morfie sa zvyčajne nedá predvídať. Lekári ani na základe sťažností nemôžu formulovať jasný výhľad. To sťažuje všeobecné vyhlásenia. Pre zotavenie je nevyhnutné zahájiť liečbu. To je jediný spôsob, ako zlepšiť prognózu. Medzitým efektívne drogy sú k dispozícii. Pri dôslednej liečbe sa nevyskytujú komplikácie ako napadnutie orgánov. Morfea v zásade postupuje priaznivejšie u žien ako u mužov. Vo vede sa predpokladá, že obmedzujúca forma má dobrý výhľad; na rozdiel od toho predstavuje difúzna forma vysoké riziko smrti. Niekedy zostávajú obmedzenia, ktoré priamo ovplyvňujú kvalitu života. Patria sem predovšetkým dlhodobé obmedzenia pohybu. Pacient musí potom reorganizovať svoj profesionálny a súkromný každodenný život. Je odkázaný na pomoc. Majú sa použiť pomocné prostriedky.
Prevencia
Pretože etiológia cirskritickej sklerodermie ešte nebola stanovená, neexistujú žiadne preventívne opatrenia. Účinky cirkumskritickej sklerodermie možno pravdepodobne minimalizovať vylúčením faktorov, ktoré negatívne ovplyvňujú imunitný systém (vrátane stres, alkohola nikotín použitia).
Nasleduj
Vo väčšine prípadov morfea sú opatrenia okamžitého sledovania výrazne obmedzené. Z tohto dôvodu je postihnutá osoba primárne závislá od rýchlej a predovšetkým veľmi včasnej detekcie a liečby tohto ochorenia, aby sa predišlo aj vzniku ďalších komplikácií a sťažností. Tiež nie je možné, aby sa choroba sama uzdravila, preto pri prvých prejavoch a prejavoch morfeje je potrebné vyhľadať lekára. Väčšina pacientov je počas liečby závislá od užívania rôznych liekov. Je potrebné dbať na správne dávkovanie a pravidelný príjem, aby sa príznaky trvale a správne zmiernili. Ďalej sú dôležité pravidelné kontroly a vyšetrenia, aby sa včas zistili a ošetrili zmeny na koži. Opatrenia fyzioterapia or fyzická terapia môže byť tiež nevyhnutná, pričom postihnutá osoba môže vykonávať mnohé z cvičení aj doma. Morfea spravidla neznižuje očakávanú dĺžku života pacienta. Ostatné opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti postihnutá osoba s týmto ochorením zvyčajne nemá k dispozícii.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Možnosti svojpomoci sú obmedzené, keď sa vyskytne morfea. Je to tak preto, lebo kauzálna liečba nie je možná, a preto je nevyhnutné vyrovnať sa s týmito príznakmi. V prípade cirskritickej sklerodermie však platí, že posilnený imunitný systém môže mať pozitívny účinok. Predpokladá sa, že účinky ochorenia možno znížiť u inak úplne zdravých postihnutých osôb. Podľa toho môžu postihnutí jedinci pracovať sami na tom, aby bol ich životný štýl čo najzdravší. Veľa vitamíny a minerály, vyhýbanie sa alkohol a cigarety a mierne cvičenie posilňujú telo. Navyše optimálne strava môže tiež skrátiť časy hojenia po akýchkoľvek (kozmetických) operáciách. cukor a kyselina arachidónová sú tu obzvlášť dôležité, pretože druhá látka zvyšuje zápalové procesy a druhá podporuje vstrebávanie kyseliny. Pri príjme potravy by sa však malo brať do úvahy oboje v prospech lepšieho priebehu ochorenia. Ďalej zvlášť postihnutých kĺby ( kožné zmeny na nich). Inak kvôli zmenám v tkanive hrozí aj obmedzenie postihnutého kĺbu. Pokiaľ ide o estetické obmedzenia, ktoré postihujú dotknuté osoby, je možné určiť rôzne opatrenia na ich vyrovnanie. Okrem svojpomocných skupín je možné použiť napríklad upravený štýl oblečenia alebo kozmetické prostriedky.
