Löfgrenov syndróm je podtypom sarkoidóza. Vyznačuje sa triádou, to znamená súčasným výskytom troch príznakov: erythema nodosum, bihilárna lymfadenopatia a artritída.
Čo je Löfgrenov syndróm?
Löfgrenov syndróm je akútna forma ochorenia sarkoidóza. Je pomenovaná po Svenovi Halvarovi Löfgrenovi, prvom človeku, ktorý ju opísal. Löfgrenov syndróm, veľmi akútny klinický obraz, zvyčajne začína veľmi náhle. Medzi viditeľné príznaky choroby patrí erythema nodosum a artritída. Diagnóza ochorenia sa riadi bihilárnou lymfadenopatiou, ktorú však zvyčajne možno vizualizovať iba Röntgen pľúc. Toto ochorenie primárne postihuje mladých ľudí (viac žien ako mužov), vrchol choroby sa pozoruje medzi 20 a 30 rokmi. Löfgrenov syndróm môže spôsobiť početné príznaky.
Príčiny
Príčiny Löfgrenovho syndrómu zostávajú dodnes neznáme. Pokiaľ však ide o frekvenciu ochorenia, boli pozorované sezónne odchýlky (vrcholy na jar a na jeseň), ale ani tieto súvislosti nie je možné v súčasnosti vysvetliť. Všetky v súčasnosti známe nálezy tomu nasvedčujú Löfgrenov syndróm je prehnaná reakcia na imunitný systém. Môže to mať niekoľko spúšťacích faktorov. Patria sem napríklad inhalačné noxae, tj poškodenia a poškodenia spôsobené inhalácia. Ďalej sa často pozoruje, že Löfgrenov syndróm sa vyskytuje krátko po pôrode. Predpokladá sa, že dôvodom je chybná úprava jeho vlastnej imunitný systém po tehotenstva. Zdá sa, že svoju úlohu má aj psychika, pretože Löfgrenov syndróm sa objavuje aj pri silnej psychike stres.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky spôsobené Löfgrenovým syndrómom sú rôzne a u jednotlivých pacientov sa môžu značne líšiť. Charakter príznakov ochorenia závisí aj od toho, či je akútny alebo chronický.
- Akútna forma kurzu
V akútnom variante, ktorý postihuje asi jednu tretinu pacientov, ochorenie zvyčajne začína náhle. Medzi príznaky patrí horúčka (niekedy veľmi vysoké), nočné potenie, únava, strata výkonu, nevoľnosť a nevoľnosť. Avšak žalúdok sťažnosti, bolestivé zapálené koža uzliny (najlepšie na nohách), akútny kĺb zápal s bolesť v kĺby (artritída), opuch lymfa uzliny medzi pľúcami, ktoré možno vidieť iba na Röntgena môže sa vyskytnúť aj mierna dýchavičnosť. Podráždený kašeľ alebo chudnutie sú neobvyklé.
- Chronický kurz
Chronická forma začína zákerne. Okrem toho trvá dlhšie v porovnaní s akútnou formou. Pacienti často nemajú žiadne sťažnosti a necítia sa byť výkonovo limitovaní. Iní trpia všeobecnými príznakmi choroby, napríklad a únava, slabosť, nedostatok účinnosti, potenie, suché dráždenie kašeľ, pocit tlaku v truhla. V závislosti od toho, ktoré orgány sú chorobou postihnuté, je tiež možné, že dôjde k zmenám zrakových porúch koža vzhľadu, srdcová arytmia alebo sa vyskytnú iné sťažnosti. Ako choroba postupuje, môžu sa pri námahe vyskytnúť aj príznaky ako dýchavičnosť a chudnutie.
Diagnóza a progresia ochorenia
U väčšiny pacientov trpiacich Löfgrenovým syndrómom nie je možné zistiť typické laboratórne nálezy. Výsledkom je, že choroba nie je diagnostikovaná alebo je diagnostikovaná neskoro. Priebeh Löfgrenovho syndrómu je spravidla pozitívny. Toto ochorenie u väčšiny pacientov úplne ustúpi po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch. Akútna sarkoidóza tiež sa uzdravuje bez následkov vo väčšine prípadov, ak nie je liečený. Závažné počiatočné príznaky zvyčajne výrazne ustúpia po štyroch až šiestich týždňoch alebo úplne vymiznú. Zvyšné príznaky ochorenia môžu pretrvávať dlhšie. Všeobecne je možné, že sa pacient nebude cítiť úplne zdravý a schopný znovu podať výkon až o rok alebo dokonca neskôr. Ochorenie iba zriedka trvale poškodzuje rôzne orgány, ako napr koža, pľúca alebo srdce. V chronickom priebehu sa Löfgrenov syndróm lieči bez následkov asi u polovice pacientov.
Komplikácie
Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku Löfgrenovho syndrómu, sú veľmi rozmanité. Z tohto dôvodu nie je vo väčšine prípadov možná priama a rýchla diagnostika tohto ochorenia, takže obvykle nie je možná ani včasná liečba ochorenia. Vo väčšine prípadov postihnuté osoby trpia závažným ochorením horúčka. To tiež vedie k únava a výrazne znížená schopnosť vyrovnať sa s tým stres na strane pacienta. Ďalej trpia ľudia postihnutí Löfgrenovým syndrómom nevoľnosť or zvracanie. Kvalita života je týmto syndrómom značne znížená a obmedzená. Nie je to nezvyčajné pneumónia môže dôjsť, čo má za následok dýchacie ťažkosti. V závažných prípadoch to môže byť tiež viesť k strate vedomia, v takom prípade by sa postihnutá osoba mohla poraniť. Z dôvodu nepohodlia v srdce, môže pacient v najhoršom prípade nastať aj náhla srdcová smrť. Liečba Löfgrenovho syndrómu sa vykonáva pomocou kortizón a v mnohých prípadoch vedie k pozitívnemu priebehu choroby. V tomto prípade je však nevyhnutná včasná liečba, aby sa zabránilo sekundárnemu poškodeniu alebo komplikáciám.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Horúčka, kašeľ a reumatické príznaky naznačujú vážne stav to musí diagnostikovať lekár. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, je najlepšie okamžite navštíviť rodinného lekára, aby bolo možné rýchlo stanoviť diagnózu. Najohrozenejšími sú ľudia vo veku od 20 do 40 rokov, najmä mladé ženy a muži v strednom veku. Ochorenie sa tiež vyskytuje prevažne na jar a na jeseň. Ľudia, ktorí patria do vyššie uvedených rizikových skupín alebo trpia imunitnou nedostatočnosťou, by mali vyhľadať svojho praktického lekára, ak sa u nich prejaví niektorý z opísaných znakov. Včasné začatie liečby významne zvyšuje šance na zotavenie. Pravidelné návštevy lekára sú napriek tomu tiež indikované počas a po terapie. Okrem všeobecného lekára môžu Löfgrenov syndróm liečiť aj dermatológovia, internisti a reumatológovia podľa typu a závažnosti klinického obrazu. Pri závažnom ochorení s poškodením svalov a neurologickými deficitmi bude pravdepodobne potrebné konzultovať s fyzioterapeutom. Ťažko chorí pacienti by mali vyhľadať umiestnenie na špecializovanej klinike skoro v spolupráci so svojím lekárom primárnej starostlivosti.
Liečba a terapia
Liečba Löfgrenovho syndrómu závisí predovšetkým od príznakov a výsledného funkčného poškodenia. Väčšinou, terapie začína s kortizón-zápalové protizápalové drogy. Ak existuje vysoko akútna artritída a výrazná zápalová aktivita, kortizón sa zvyčajne používa. Je dôležité, aby kortizón dávka byť v počiatočnej fáze dostatočne vysoká. Okrem toho sa nesmie znižovať alebo prerušovať príliš rýchlo, dokonca ani počas terapie, aby sa zabránilo relapsu s ešte závažnejšími príznakmi. Zníženie dávka závisí od toho, ako pacient reaguje na počiatočnú liečbu a ako laboratórne hodnoty rozvíjať. Je potrebné starostlivo sledovať najmä akútnu fázu. Optimálne ošetrenie si vyžaduje veľké skúsenosti. Ak má Löfgrenov syndróm chronický priebeh, je potrebná ďalšia diagnostika a vhodná terapia.
Výhľad a prognóza
Aj keď proces diagnostiky, ako aj liečebná cesta sú zložité a zdĺhavé, prognóza je napriek tomu priaznivá. V zásade existuje perspektíva bez príznakov aj bez vyhľadania lekárskej starostlivosti. Vo väčšine prípadov trpia postihnutí rôznymi symptómami niekoľko mesiacov. Títo viesť k závažnému zhoršeniu životného štýlu, a tým k obmedzeniu kvality života. Napriek tomu je u väčšiny pacientov dokumentovaný pozitívny priebeh ochorenia. Vo výnimočných prípadoch sa môžu v dôsledku dýchavičnosti vyvinúť psychologické problémy. Vznikne úzkosť alebo panika, ktorá vo zvlášť závažných prípadoch môže viesť na Úzkostná porucha. Túto okolnosť je potrebné zohľadniť pri stanovení celkovej prognózy. Normálne platí, že čím skôr je možné diagnostikovať, tým skôr je možné odpovedať. Môžu byť použité rôzne terapeutické prístupy. Pretože sa choroba vyskytuje väčšinou sporadicky, komplikuje to diagnostiku. Pretože príčina Löfgrenovho syndrómu ešte nie je objasnená, používa sa symptomatická liečba. The imunitný systém je podporovaná tak, aby sa v budúcnosti zabránilo nadmernej reakcii. Organizmus postihnutej osoby je často vo fáze ťažkej stres keď dôjde k reklamácii. Ak sa stresové faktory znížia a životný štýl sa optimalizuje, možno pozorovať zlepšenia a zmeny v sťažnostiach.
Prevencia
Prevencia Löfgrenovho syndrómu nie je v súčasnosti možná, pretože sa vie príliš málo o príčinách choroby a o tom, ako ju možno ovplyvniť. U viac ako polovice postihnutých zmizne Löfgrenov syndróm sám. V ostatných prípadoch je dôležité dodržiavať odporúčanú liečbu. To má zabrániť progresii ochorenia a možnému poškodeniu orgánov. Niektorým pacientom sa tiež poskytuje rehabilitácia na obnovenie fyzických a duševných schopností. Pobyt pri mori priaznivo ovplyvňuje aj liečivé podnebie. To môže posilniť imunitný systém, ktorý podporuje proces hojenia.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov je Löfgrenov syndróm spojený s rôznymi komplikáciami a sťažnosťami, ktoré je potrebné pri následnej starostlivosti preskúmať a liečiť lekárom. Rehabilitácia Opatrenia sú zamerané na obnovenie obvyklých, fyzických stavov pacienta stav, ktorý sa individualizuje v závislosti od stupňa ochorenia. Väčšina postihnutých reaguje podráždene v dôsledku oslabenia alebo trpí depresia a ďalšie psychologické poruchy. Relaxačné cvičenia ako napr jóga or rozjímanie môže prispieť k procesu obnovy. V mnohých prípadoch je však očakávaná dĺžka života postihnutej osoby obmedzená.
Čo môžete urobiť sami
Löfgrenov syndróm ako osobitná forma sarkoidózy je zvyčajne benígny. Spontánne hojenie sa vyskytuje asi u 80 až 90 percent všetkých pacientov. Proces liečenia sa napriek tomu dá ešte urýchliť osobným nasadením. Počas rehabilitačnej fázy by mal byť pacient pravidelne liečený na špecializovaných klinikách, ktoré sa osobitne zaoberajú sarkoidózou a jej účinkami. Odporúčajú sa rehabilitačné kliniky so špeciálnym liečivým podnebím, pokiaľ je to možné, s umiestnením vo vysokých nadmorských výškach alebo pri mori. Obzvlášť dôležitá je dôslednosť cvičebná terapia. Pacienti vo fáze rehabilitácie by preto mali každodenne prechádzať na čerstvom vzduchu, aby posilnili svoju fyzickú obranyschopnosť. Cvičenie zároveň zaisťuje lepšiu toleranciu voči účinkom liekov. Pretože Löfgrenov syndróm má široké spektrum prejavov, neexistuje jednotný koncept rehabilitácie. Užívanie liekov závisí od závažnosti ochorenia. Pre mnohých pacientov je však tiež užitočné vymieňať si informácie s ostatnými postihnutými. Na tento účel existujú okrem iných aj svojpomocné skupiny pre pacientov so sarkoidózou, ktoré pravidelne organizujú diskusné stretnutia za účelom výmeny skúseností. Aj keď sa choroba zvyčajne uzdravuje sama, zdieľané skúsenosti môžu poskytnúť pozitívnu silu pre urýchlené hojenie. Okrem spoločných skúseností majú postihnutí zároveň pocit, že nie sú sami so svojimi sťažnosťami a problémami a že je možné úspešné prekonanie choroby.
