Liečba a terapia
Meulengrachtovu chorobu nemožno v zásade vyliečiť, pretože metabolická porucha je geneticky zdedená a vrodená. Postihnutí väčšinou zvládnu dobre aj bez liečby a nevyžadujú liečbu. V závažných prípadoch možno príznaky a gastrointestinálne ťažkosti liečiť pomocou liekov, aj keď vedľajšie účinky predpísaného lieku sú často závažnejšie ako samotné príznaky.
Zvyčajne sa príznaky vyskytujú pri relapsoch a rýchlo ustúpia bez liečby. Postihnutí však môžu zabezpečiť, aby sa príznaky vyskytli iba zriedka a v miernej forme. Oči zmenili farbu žltačka sú pre pacientov mimoriadne stresujúce.
Dostatočným pitím sa telo správne „prepláchne“ a nahromadí sa bilirubín sa môžu vylučovať rýchlejšie obličkami. Príznaky sú závažnejšie spôsobené určitými vzorcami správania. Vhodný životný štýl, v ktorom pacienti nefajčia, vyhýbajú sa alkoholu a dlhému hladu a spánku dostatočne, zabráni zvýšeniu bilirubín koncentrácia v krv a súvisiace príznaky. Vďaka tomu je možné chorobu dobre kontrolovať a zdravie poškodenie zostáva nízke.
Hodnota bilirubínu
Koncentrácia nepriameho bilirubín sa zvyšuje pri Meulengrachtovej chorobe a je nad normálnou hodnotou 2 - 5 mg / dl. Nepriamy bilirubín je bilirubín, ktorý ešte nebol konjugovaný s kyselinou glukurónovou v pečeň a preto nie je rozpustný vo vode. V krv, nepriamy bilirubín sa viaže na špecifický transportný proteín, bielkovina.
Na kontrolu hodnoty bilirubínu lekár užíva a krv vzorka. Laboratórna diagnostika určuje celkovú hodnotu bilirubínu a hodnotu konjugovaného bilirubínu vo vzorke krvi v plazme pacienta (bezbunková krv) alebo v sére (plazma bez koagulačných faktorov). Koncentrácia nepriameho bilirubínu je rozdiel medzi celkovou hodnotou a hodnotou konjugovaného bilirubínu.
Trvanie a prognóza
Normálne je Meulengrachtova choroba úplne neškodná a pacienti žijú touto chorobou úplne nedotknutí. Lieková terapia s induktormi enzýmov (napr. Fenobarbital alebo rifampicín) zvyčajne nie je potrebná a kvôli nežiaducim vedľajším účinkom sa predpisuje zriedka. Len niekoľko pacientov, bohužiaľ, trpí príznakmi a všeobecne sa očakávaná dĺžka života neznižuje Meulengrachtovou chorobou, pretože hyperbilirubinémia nespôsobuje poškodenie vnútorné orgány.
