Hypoplázia nechtov je nedostatočný vývoj jedného alebo viacerých prst alebo prst na nohe nechty a vyskytuje sa hlavne pri syndrómoch a embryopatiách. Drobná hypoplázia nechtov nemusí mať hodnotu choroby a nevyžaduje ju terapie. Rušivú hypopláziu nechtov je možné upraviť pomocou štepov nechtového lôžka.
Čo je to hypoplázia nechtov?
Hypoplázie sú malformácie, ktoré môžu mať vplyv na akékoľvek tkanivo tela. V medicíne je hypoplázia nedostatočným vývojom tkaniva. Úplný nerozvinutie sa od toho líši a nazýva sa aplázia. Hypoplázie môžu mať vplyv na nechty, napríklad. Hypoplázie nechtov patria do skupiny malformácií, a teda sú to dysplázie. Nedostatočný rozvoj nechty sa vyskytuje symptomaticky ako súčasť rôznych malformačných syndrómov a je potom prítomný od narodenia. Hypoplázia nechtov môže mať vplyv na jediný necht alebo nechty na nohách alebo na všetkých nechtoch pacienta a zvyčajne sa prejavuje ako abnormálne malá veľkosť. Pojmy onychohypoplázia, mikroonychia a hypoonychia sa používajú ako synonymá pre hypopláziu nechtov. Hypoplázia nechtov sa takmer nikdy nevyskytuje vo forme získanej zmeny v nechtovom prístroji. Keď sa necht poškodí žuvaním, nie je ani zmienka o hypoplázii.
Príčiny
Príčinou hypoplázie nechtov je vo väčšine prípadov genetika. Zaostávanie je často spojené s malformačnými syndrómami a v tomto prípade je spojené s inými dyspláziami. Najčastejšie sa hypoplázia nechtov vyskytuje v súvislosti s Huriezovým syndrómom, osteoonychodyspláziou, alkohol embryopatia, antiepileptická embryopatia a Ellis-van Creveldov syndróm. S nedostatočným vývojom nechtov súvisí aj Coffin-Sirisov syndróm, extrémne zriedkavý syndróm DOOR, Maroteaux-Lamyov syndróm a oto-onycho-peroneálny syndróm alebo Zimmermann-Labandov syndróm. Primárnou príčinou vyššie uvedených syndrómov je genetická mutácia, ktorá niekedy podlieha dedičnosti. V alkohol embryopatia a antiepileptická embryopatia, situácia je trochu iná. V týchto prípadoch sú príčinou nedostatočného rozvoja vonkajšie faktory. V embryopatiách je nenarodené dieťa poškodené vystavením matky toxínom počas tehotenstva. Získaná hypoplázia sa vyskytuje nanajvýš v starobe a je spôsobená hlavne nedostatok železa.
Choroby s týmto príznakom
- Ellis van Creveldov syndróm
- Alkoholová embryopatia
- Osteoonychodysplázia
- Coffin-Sirisov syndróm
- Nedostatok železa
- Syndróm fetálneho alkoholu
- Syndróm DVERÍ
- Maroteaux-Lamyho syndróm
- Huriezov syndróm
Diagnóza a priebeh
Hypoplázia nechtov sa prejavuje vo forme malých, neobvykle úzkych nechtov. Ak sú závažné, sú v nich prítomné iba zvyšky nechtov. Hypoplázia môže byť prítomná na všetkých nechtoch alebo iba na jednotlivých nechtoch. Konzistenciu nechtov často mení aj hypoplázia. Ďalšie príznaky a malformácie spojené s hypopláziou nechtov závisia od primárnej príčiny nedostatočného rozvoja. V súvislosti s Huriesovým syndrómom existujú sprievodné príznaky, napríklad nástup difúznych skleratrofií v oblasti rúk a nôh, hyperkeratózy, sklerodaktylia a suchá koža alebo hypohidróza. Osteoonychodysplázia ovplyvňuje orgány a kosti okrem nechtov. Syndróm Ellis van Creveld postihuje hlavne rebrá a srdce. Okrem toho sa vyznačuje krátka postava. Krátka postava je tiež prítomný v Coffin-Sirisovom syndróme, ktorý je navyše spojený so zníženou inteligenciou a všeobecnou hypopláziou rúk a nôh. Preto sú sprievodné príznaky hypoplázie nechtov rôzne. Keď hypoplázie nechtov ovplyvňujú všetky nechty ruky alebo chodidla, veľkosť sa zvyčajne zmenšuje od prvého prst alebo prst na nohe. Lekár dokáže rozpoznať hypopláziu nechtov na prvý pohľad. Na postihnutých prstoch alebo prstoch je nechtový aparát zjavne nedostatočne vyvinutý a v niektorých prípadoch dostatočne nezakrýva nechtové lôžko. Vo väčšine prípadov sa diagnóza stanoví ihneď po narodení, pretože hypoplázia je takmer vo všetkých prípadoch vrodená. Diagnóze hypoplázie nechtov obvykle predchádza diagnostika určitého syndrómu alebo sa obe diagnózy prekrývajú. V závislosti od celkového vzhľadu pacienta sa u lekára vyvinie počiatočné podozrenie na jeden z uvedených syndrómov. Predbežná diagnóza je potvrdená zobrazovacími technikami a v prípade potreby molekulárnou genetickou analýzou DNA. Prognóza pacientov s izolovanou hypopláziou nechtov je vynikajúca. Pretože však k nedostatočnému vývoju nechtov dochádza izolovane iba v tých najvzácnejších prípadoch, treba na toto tvrdenie pozerať vo vzťahu. V súvislosti so syndrómom prognóza závisí predovšetkým od prítomnosti, závažnosti a liečiteľnosti akýchkoľvek orgánových dysplázií. Extrémne mierna a bezpríznaková hypoplázia nechtov nemá žiadnu chorobnú hodnotu.
Komplikácie
Hypoplázia nechtov, tj nedostatočný vývoj nechtov na rukách a nohách, sa vyskytuje hlavne v súvislosti s genetickým ochorením so zodpovedajúcimi komplikáciami. V tejto súvislosti je príkladom Huriezov syndróm. Okrem atrofovaných nechtov má postihnutá osoba s týmto zriedkavým ochorením zníženú sekréciu potu (hypohydróza). Pacient má teda veľmi suchá koža a rýchlo sa prehrieva. V dôsledku suchá koža, je veľmi namáhaný a dochádza k nadmernej keratinizácii (hyperkeratóza). Okrem toho riziko rozvoja spinocelulárny karcinóm je u týchto pacientov zvýšená. Alkohol spotreba počas tehotenstva môže tiež spôsobiť hypopláziu nechtov. Podľa toho, kedy bol alkohol počas tehotenstvasa vyskytujú typické následky pre kojenca. V prvom trimestri sa vyskytujú hlavne malformácie vnútorné orgány, ako srdce or oblička. Navyše znížená lebka (mikrocefália) a redukovaná mozog (mikroencefália). Nie je neobvyklé, že dieťa potratí. Najväčšie riziko potrat sa vyskytuje počas druhého trimestra. Tiež tu možno pozorovať vývojové poruchy. Tretí a posledný trimester sa vyznačuje hlavne fyzickým a duševným vývojom, takže pri požití alkoholu môžu byť u dieťaťa závažné poruchy duševného vývoja, ako aj poruchy rastu.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
V prípade hypoplázie nechtov nie je ošetrenie lekárom potrebné v každom prípade. Postihnutý človek sa zvyčajne môže sám rozhodnúť, či je potrebné liečiť príznaky hypoplázie nechtov alebo nie. V mnohých prípadoch estetické nepohodlie môže viesť na depresia alebo znížená sebaúcta. V takom prípade je možné liečiť hypopláziu nechtov. Ak je to potrebné, je nevyhnutné aj poradenstvo psychológa, aby sa zabránilo ďalším komplexom menejcennosti. Ďalej je užitočné vyšetrenie lekárom, ak koža je veľmi suchý a je znížené potenie. Rovnako hypoplázia nechtov môže byť spojená s ďalšími komplikáciami, ako sú napríklad malformácie srdce alebo obličky. V každom prípade musia byť takéto sťažnosti preskúmané a ošetrené lekárom. Poruchy rastu sa môžu vyskytnúť aj u detí, ktoré musia byť sledované lekárom. Ak sa hypoplázia nechtov týka iba sťažností na nechty a kožasa transplantácia môže tieto sťažnosti vyriešiť pomerne ľahko.
Liečba a terapia
Nízka asymptomatická hypoplázia nechtov sa nevyžaduje terapie. Pretože zmeny nechtov sa zvyčajne vyskytujú ako súčasť syndrómu, mali by sa uprednostniť ďalšie príznaky syndrómu, a to aj v prípadoch závažnej hypoplázie nechtov. To platí najmä pre liečbu životne dôležitých orgánov. Ak je nechtové lôžko úplne nepoužiteľné, je možné upraviť dyspláziu. Táto korekcia má vo väčšine prípadov formu transplantácie nechtového lôžka. Počas tejto operácie sa deformuje nechtové lôžko. Vo väčšine prípadov je výsledný otvor pokrytý a koža štep. Akonáhle je pokožka zrastená, môžu sa na miesto vložiť umelé nechty. Pretože zameranie liečby hypoplázie nechtov je predovšetkým na kozmetické vylepšenie, tento typ nechtového lôžka transplantácia dosahuje dostatočný úspech. Ostatní ľudia tak už ťažko budú schopní zistiť malformáciu, ak vôbec. Zvyšuje sa kvalita života postihnutých osôb a predchádza sa psychologickým problémom v dôsledku kozmetického nedostatku.
Výhľad a prognóza
Hypoplázia nechtov vo väčšine prípadov nespôsobuje žiadne zvláštne komplikácie alebo nepríjemné pocity. Ak je príznak malý, priama liečba tiež nie je potrebná. Pacienti trpia týmto príznakom hlavne veľmi malými a úzkymi nechtami. Existuje veľmi suchá koža a popraskané nechty. Môžu byť ošetrené pomocou kozmetických výrobkov alebo nechtami transplantácia. V mnohých prípadoch však nie sú ovplyvnené iba nechty. Väčšina pacientov tiež trpí malformáciami srdca alebo znížením inteligencie, ak bola hypoplázia nechtov spôsobená Ellis-van Creveldovým syndrómom. Ak malformácie nechtov pacienta viac neobťažujú, nie je potrebné ošetrenie. Nie je bolesť alebo nepohodlie. Malo by sa však vykonať vyšetrenie ďalších orgánov, aby bolo možné vylúčiť závažný syndróm. Ak nechty nie sú vizuálne príťažlivé, je možné vykonať aj transplantáciu nechtového lôžka. V tomto prípade tiež nie sú žiadne ďalšie nepríjemné pocity. Najmä u žien môže hypoplázia nechtov trvať viesť psychickému nepohodliu a zníženej sebaúcte, pretože pre nich je v priemere dôležitejší optický vzhľad ako pre mužov. Komplikácie alebo závažný priebeh sa zvyčajne vyskytujú iba vtedy, ak je hypoplázia nechtov vyvolaná iným syndrómom.
Prevencia
Budúca matka môže prinajmenšom zabrániť hypoplázii nechtov spojenej s alkoholovou embryopatiou tým, že po dobu tehotenstva bude abstinovať, čím chráni nenarodené dieťa pred škodlivým vplyvom alkoholu. V súvislosti so získanou hypopláziou nechtov železo spotreba sa považuje za preventívnu.
Čo môžete urobiť sami
V prípade hypoplázie nechtov nie sú zatiaľ známe žiadne spôsoby, ako si pomôcť. Je to iba príznak, ktorý sa niekedy vyskytuje pri určitých vrodených chorobách a ktorý sa nedá zmeniť samoúčelne.Opatrenia. V súvislosti so základnými chorobami však tento príznak zvyčajne nie je hlavným problémom. Kvalita života pacienta je výrazne obmedzená hlavne inými fyzickými a niekedy mentálnymi postihnutiami týchto chorôb. V prípade slabej tvorby hypoplázie nechtov nie je často napriek tomu potrebná žiadna liečba, pokiaľ ide o tento príznak. Ani nápadná deformácia nespôsobuje komplikácie, nepohodlie resp bolesť, aby nebolo potrebné ani liečenie, ani samoliečba zdravie dôvodov. Stále sa však môže stať, že pacient trpí hypopláziou nechtov a trpia komplexmi podradnosti a v dôsledku toho vznikajú psychologické problémy. To však bude platiť iba v prípade, že deformácie prst a nechty na nohách sa objavujú ako hlavný príznak. Avšak v týchto prípadoch, pretože neexistuje možnosť ich samostatného ošetrenia, je možné transplantáciu nechtového lôžka vykonať ako kozmetický zákrok. Prostredníctvom intenzívnej psychologickej starostlivosti je však tiež možné, že kvalita života postihnutých sa dá zlepšiť aj bez chirurgického zákroku. Kvôli mnohým ďalším možným príznakom však pacienti s hypopláziou nechtov často vyžadujú celoživotnú starostlivosť a podporu.
