Terapia | Schwartz-Bartterov syndróm

Terapia

V popredí je terapia spúšťajúcej základnej choroby. Po úspešnej liečbe zvyčajne dôjde k spontánnemu uzdraveniu (spontánnej remisii) Schwartz-Bartterov syndróm. Symptomatická terapia Schwartz-Bartterov syndróm spočíva v obmedzení pitia (obmedzenie vody), ktoré samotné zvyčajne vedie k zlepšeniu príznakov.

Ďalej pomalá infúzia izotonického (0.9%) alebo hypertonického (10%) soľného roztoku (sodík chloridový roztok) na kompenzáciu hyponatrémie. Ak sa soľný roztok naleje príliš rýchlo, môže to viesť k poruchám vedomia, záchvatom alebo centrálnej myelinolýze Pontina, pri ktorých dôjde k poškodeniu pošvy (myelínový obal) nervových vlákien, najmä v mozgový kmeň (pons), nastáva. Je tiež potrebné poznamenať, že hyponatrémiu zvyčajne sprevádza hypokaliémie, tj nedostatok draslík v krv.

Pre tento dôvod, draslík by mal byť uvedený navyše, ktorý uvoľňuje sodík z buniek a tým pomáha kompenzovať hyponatriémiu v extracelulárnom priestore. V prípade intoxikácie vodou je potrebné okrem hypertonického soľného roztoku furosemid (Lasix®), slučkové diuretikum, sa môže podať aj na vyplavenie vody z tela. Schwartz-Bartterov syndróm možno liečiť priamym RDA antagonisti, známi ako vaptani. Vaptani sa pripájajú k RDA receptory v oblička, čím blokuje pôsobenie ADH a podporuje vylučovanie vody bez elektrolytov. V auguste 2009 sa Tolvaptan stal prvým a zatiaľ jediným ústnym podaním RDA antagonista dostupný v Nemecku.

Prognóza

Úspešná terapia základného ochorenia zvyčajne vedie k spontánnemu uzdraveniu Schwartz-Bartterovho syndrómu. Prognóza teda veľmi závisí od príčiny syndrómu.

zhrnutie

Schwartzov-Bartterov syndróm je spôsobený neadekvátne zvýšenou sekréciou ADH so zadržiavaním vody a hyponatrémiou. Zvyčajne sa vyskytuje ako paraneoplastický syndróm u malobunkových bronchiálnych karcinómov, ale môže sa vyskytnúť aj pri poruchách centrálneho nervu, infekciách alebo ako vedľajší účinok určitých liekov. Medzi príznaky patrí znížené vylučovanie moču, prírastok hmotnosti, závraty, nevoľnosť, strata vedomia a záchvaty.

Laboratórna diagnostika ukazuje vysoko koncentrovaný moč (vysoká urinosmolalita) a neprimerane vysoký sodík koncentrácia v moči. Na druhej strane existuje riedenie v krv (nízka osmolalita v plazme) s hyponatrémiou. Liečba sa zameriava na základné ochorenie. Symptomaticky sa Schwartzov-Bartterov syndróm lieči obmedzením tekutín a kompenzáciou hyponatrémie soľným roztokom.