Synonymá
Syndróm neprimeranej sekrécie ADH (SIADH), nadbytku ADH, nadprodukcie ADH
Definícia
Schwartzov-Bartterov syndróm je porucha regulácie vody a elektrolytu vyvážiť, pri ktorom neprimerane (nedostatočne) vysoká sekrécia antidiuretického hormónu (RDA - hormón, tiež: vazopresín) vedie k zníženému vylučovaniu vody (zadržiavanie vody) a k strate sodík (hyponatrémia).
Frekvencia
Predpokladá sa, že takmer u všetkých pacientov sa môže vyskytnúť dočasná nedostatočná sekrécia RDA po operácii.
História
Schwartzov-Bartterov syndróm je pomenovaný po amerických internistoch Williamovi Benjaminovi Schwartzovi (* 1922) a Fredericovi Crosby Bartterovi (1914-1983).
Príčiny
Existuje niekoľko príčin Schwartzovho-Bartterovho syndrómu. V 80% prípadov sa vyskytuje ako paraneoplastický syndróm v malých bunkách pľúca karcinómy. Paraneoplastický syndróm popisuje sprievodné príznaky a rakovina choroba, ktorá nie je priamo spôsobená nádorom ani metastázy, ale skôr obrannými reakciami tela proti nádoru alebo uvoľňovaním látok prenášajúcich informácie ako napr hormóny nádorom.
Ďalšími zriedkavejšími príčinami môžu byť poruchy centrálnej nervový systém (CNS), ako napr zápal mozgových blán, encefalitída, nádory alebo traumatické mozog zranenia. Pneumónia, tuberkulóza a niektoré lieky (napr. cytostatické lieky, ako je vinkristín, cyklofosfamid; indometacín, karbamazepín, tricyklické antidepresíva, morfium, nikotín, barbituráty) môže tiež viesť k tomuto klinickému obrazu. Tiež sa verí, že takmer u všetkých pacientov sa môže vyskytnúť dočasná nedostatočná sekrécia RDA po operácii.
Tieto procesy alebo látky vedú k oddeleniu regulačného obvodu, a tým k disinhibícii sekrécie ADH z miesta jej vzniku, zo zadného laloku hypofýzy (neurohypofýza). Výsledný prebytok ADH vedie k tomu, že sa v ňom zadržiava voľná voda oblička, čím sa znižuje objem moču a zvyšuje sa telesná hmotnosť. To je často sprevádzané zvýšeným pocitom smädu.
Po distribúcii v tele vedie prebytok voľnej vody najskôr k rozšíreniu tekutinového priestoru mimo bunky (extracelulárne) a potom v dôsledku koncentračného gradientu tekutín v tele k zvýšeniu tekutín v intracelulárnom priestore . Stáva sa to však bez zadržiavania vody v tkanive (edém). Ako protiregulácia k tejto objemovej expanzii dochádza k zvýšeniu vylučovania sodík v moči, ktorý má ním odvádzať prebytočnú vodu do moču.
Vylučovanie sodík (natriuresis) pokračuje, kým sa nedosiahne nová rovnováha; vylučovanie sodíka potom zodpovedá príjmu sodíka. Pri absencii príjmu sodíka sa tak tiež znižuje vylučovanie sodíka, čo zvyšuje zadržiavanie vody a znižuje množstvo vylúčeného moču. Regulácia vylučovania sodíka obličkami sa udržiava, keď je sodík v norme krv séra je málo. Aj keď koncentrácia ADH v krv je v tejto chvíli v normálnom rozmedzí, zvyšuje sa v porovnaní s nízkymi koncentráciami iných látok v krvi v dôsledku zriedenia krvi (nízka plazmatická koncentrácia). osmolarita). Neadekvátna sekrécia ADH je biochemicky charakterizovaná krv riedenie (nízka plazma osmolarita), nedostatok tekutín v moči (vysoká osmolarita moču) (pomer moču a plazmy> 1) a nízke hladiny sodíka v krvi (hyponatrémia).
