Definícia
Hypogonadizmus označuje nedostatočnú funkciu pohlavných žliaz (semenníky, vaječníky) so zhoršenou tvorbou alebo ústupom sexuálnych charakteristík.
príznaky
Deti:
- Zlyhanie vývoja puberty
Dospievajúci:
- Stagnácia pubertálneho vývoja
- Gynekomastia (zväčšenie mužskej prsnej žľazy) a kryptorchizmus (nezostúpený semenník) u dospievajúcich mužov
- Primárna amenorea (absencia menštruácie) u dievčat.
- Nízky vývoj primárnych a sekundárnych sexuálnych charakteristík.
- Nedostatok sexuálnych záujmov
Dospelí:
- Pri dostatočnej maskulinizácii alebo feminizácii môžu byť klinické príznaky málo výrazné.
muži:
- Zníženie / strata libida
- impotencia
- Chýbajúci zrelý muž spermie bunky v ejakuláte (azoospermia).
- Atrofia semenníkov
- osteoporóza
- Zlyhanie sekundárnych vlasov
Ženy:
- Zníženie / strata libida
- Nedostatok estrogénu: sekundárna amenorea, genitálna atrofia.
- osteoporóza
- Zlyhanie sekundárnych vlasov
Pohľady
História
- Väčšina foriem hypogonadizmu je dobre liečiteľná
- Liečba gonadotropínmi môže liečiť neplodnosť pri sekundárnom hypogonadizme.
Príčiny
Hypergonadotropný (primárny) hypogonadizmus:
- Porucha na úrovni pohlavných žliaz (semenníky, vaječníky) s kompenzačným zvýšením cirkulujúcich gonadotropínov.
- Klienfelterov syndróm
- Castillov syndróm
- Traumatické poranenia
- kastrácia
- Zlý testes
- Orchitída (zápal semenníkov)
- Ovariektómia (odstránenie vaječníky).
- Vrodené chyby: gonádová agenéza, gonádová dysgenéza.
- Chemoterapia, rádioterapia
- Mutácie v LH a / alebo FSH receptor.
- Turnerov syndróm
- Predčasná menopauza
- Anorchia (úplná neschopnosť funkcie alebo absencia oboch semenníkov od narodenia).
- Kryptorchizmus (nezostúpený semenník)
- Galaktozémia (príliš veľa galaktózy v krv).
- Poludňový syndróm
Hypogonadotropný (sekundárny) hypogonadizmus:
- Porucha na úrovni hypotalamus a hypofýzy so znížením sérových gonadotropínov.
- Porucha neurónov, ktoré produkujú GnRH.
- Zápalové, nádorové, vaskulárne alebo traumatické zmeny predného laloku hypotalamu / hypofýzy
- Podvýživa, anorexia nervozita (anorexia).
- Kallermannov syndróm
Zmiešaná forma:
- Vekový hypogonadizmus
Komplikácie
- neplodnosť
- impotencia
- osteoporóza
- Kardiovaskulárne ochorenia
Rizikové faktory
- Kallermannov syndróm
- Klienfelterov syndróm
- Chemoterapia, rádioterapia
- Podvýživa
- Genetická predispozícia
Diagnóza
- Diagnózu stanoví lekár s prihliadnutím na príznaky a stanovenie FSH, LH, prolaktín, testosterón (muž) a estradiol (ženské) úrovne v krv. To umožňuje lekárovi lepšie posúdiť hypofýzovú situáciu a premenu hormónov.
Odlišná diagnóza
- Nádory
- Základné choroby, ktoré je potrebné liečiť inými spôsobmi
Neliečivá terapia
Chirurgia (veľmi zriedkavé):
- U žien: Z dôvodu významného rizika gonadoblastómu alebo karcimómu by sa malo tkanivo gonád odobrať ženám, ktoré majú Turnerov syndróm.
Drogová terapia
- Liečba hypogonadizmu u oboch pohlaví spočíva v substitúcii vhodných pohlavných hormónov
U mužov: substitúcia androgénu
- Testosterón (ústne: Andriol, intramuskulárne Testoviron Depot).
U žien: substitúcia estrogénu:
- Etinylestradiol
- estradiol
Substitúcia progestínu:
- Medroxyprogesterón
Ak je plodnosť požadovaná:
- Substitúcia gonadotropínmi (pumpy GnRH na pulzné uvoľňovanie).
Prevencia
- Prevencia závisí od príčin
- Vyvážený a zdravý strava môže zabrániť podvýživa a teda sekundárny hypogonadizmus.
Rada
- Riziká testosterón substitučná terapia sa zvyšuje v prostaty objem ako aj indukcia prostaty karcinóm, zvýšenie v hematokritu, rozvoj opuchy a gynekomastia. Z tohto dôvodu vyžaduje liečba hypogonadizmu u mužov testosterónom podrobnú anamnézu (prostaty rakovina) A fyzické vyšetrenie.
- Hypogonadizmus u detí je zvyčajne asymptomatický a je objavený iba nedostatkom nástupu puberty.
- Diagnóza hypogonadizmu u dospelých je často zložitá pre nešpecifické príznaky.
