Stručný prehľad
- Príznaky: Zhnednutie pokožky, únava a malátnosť, nízky krvný tlak, strata hmotnosti, nedostatok tekutín.
- Priebeh ochorenia a prognóza: Liečený, dĺžka života je normálna; neliečená choroba je smrteľná. V stresových situáciách je dôležité upraviť dávku hormónu, aby sa predišlo život ohrozujúcej Addisonovej kríze.
- Diagnostika: Rôzne laboratórne testy, kontrola hladín kortizónu a ACTH, ACTH stimulačný test, zobrazovacie techniky.
- Liečba: Celoživotný príjem chýbajúcich hormónov
Čo je Addisonova choroba?
Zatiaľ čo takzvané katecholamíny, predovšetkým adrenalín a noradrenalín, sú produkované v dreni, kôra produkuje androgény (pohlavné hormóny), ako aj aldosterón a kortizol v dvoch rôznych zónach.
Aby sme pochopili, ako sa vyskytujú typické príznaky Addisonovej choroby, je dôležité pochopiť funkcie adrenokortikálnych hormónov:
Kortizol ovplyvňuje aj tráviaci trakt (chuť do jedla), chuť na sex a psychiku. Hormón vo vyšších koncentráciách pôsobí protizápalovo reguláciou imunitnej obranyschopnosti organizmu. Lekári to využívajú napríklad v boji proti alergickým prejavom alebo autoimunitným ochoreniam.
Androgény zahŕňajú hormóny, ktoré sa v telesnom tkanive premieňajú na pohlavné hormóny testosterón alebo estrogén. Mužský pohlavný hormón testosterón je tiež vylučovaný v malých množstvách kôrou nadobličiek u žien. U žien spôsobujú androgény okrem iného rast pubického ochlpenia.
Regulačný okruh hormónov
Hypotalamus reaguje vysielaním signálov na uvoľnenie určitých hormónov. Napríklad v prípade nedostatku kortizolu uvoľňuje hypotalamus mediátorovú látku CRH (corticotropin releasing hormone). To spôsobí, že hypofýza uvoľní ACTH (adrenokortikotropný hormón). ACTH zasa putuje krvou do kôry nadobličiek, kde prenáša signál na uvoľnenie kortizolu.
Formy Addisonovej choroby
Aké sú príznaky Addisonovej choroby?
Pri primárnej adrenokortikálnej insuficiencii, ak je ochorením postihnutá samotná nadoblička, je už asi 90 percent kôry zničených, kým sa objavia typické príznaky. Nasledujúce hlavné príznaky sú prítomné u viac ako 90 percent postihnutých:
Nízky krvný tlak: V dôsledku absencie hormónu aldosterónu, ktorý reguluje minerálnu a tým aj vodnú rovnováhu, krvný tlak klesá až k zlyhaniu krvného obehu.
Ďalšie príznaky zahŕňajú:
- Celková vyčerpanosť a ťažká apatia (adynamia)
- @ Chudnutie a nedostatok tekutín (dehydratácia)
Prírastok hmotnosti nie je typickým príznakom Addisonovej choroby, ale je možným vedľajším účinkom liečby glukokortikoidmi.
- Hlad po slaných jedlách
- únava, únava
- Tráviace problémy, ako je nevoľnosť, vracanie alebo bolesti brucha
- Absencia ochlpenia u žien, problémy s potenciou u mužov
- Psychologické problémy, ako je depresia, podráždenosť a apatia
- U dojčiat spomalenie rastu
Najmä pri pomaly postupujúcej primárnej Addisonovej chorobe dochádza k tomu, že chorí a lekári si postupne vznikajúce ťažkosti nesprávne vysvetľujú a interpretujú ako syndróm vyčerpania alebo príznaky staroby. Množstvo život ohrozujúcich symptómov ukazuje, aké dôležité sú hormóny, ktoré dosahujú enormné účinky aj v nepatrných koncentráciách.
Príznaky Addisonovej krízy
- Pokles krvného tlaku
- Masívna strata tekutín obličkami a hrozba dehydratácie organizmu
- Horúčka
- Obehový kolaps až šok a obehové zlyhanie
- Nebezpečne nízka hladina cukru v krvi (hypoglykémia)
- Ťažká bolesť brucha
Lekári často najprv objavia existujúcu adrenokortikálnu nedostatočnosť v dôsledku Addisonovej krízy. Akútny život ohrozujúci stav je možné odvrátiť len podávaním vysokých dávok hydrokortizónu. Pohotovostný lekár tu musí konať rýchlo!
Problémy sú možné, ak koncentrácia hormónu nie je prispôsobená aktuálne prevládajúcej stresovej situácii. V tomto prípade môže nastať Addisonova kríza, ktorá je život ohrozujúca, ak sa lekárska liečba nedostane včas. Ak sa Addisonova choroba nelieči, je vždy smrteľná.
Príčiny a rizikové faktory
Medzi dôležité príčiny primárnej adrenokortikálnej insuficiencie, pri ktorej je chorá samotná nadoblička, patria:
- Autoimunitná adrenalitída: toto ochorenie je najčastejšou príčinou, predstavuje asi 80 percent. Telu vlastné bunky sa zameriavajú na tkanivo nadobličiek a pomaly ho ničia. Addisonova choroba je často spojená s inými autoimunitnými ochoreniami, napríklad s chronickou tyroiditídou (Hashimotova tyreoiditída).
- Infekcie: Infekcie s určitými patogénmi sú v niektorých prípadoch zodpovedné za zničenie nadobličiek. Vo veku tuberkulózy to bola hlavná príčina Addisonovej choroby. Histoplazmóza, AIDS alebo cytomegalovírus však tiež niekedy vedú k Addisonovej chorobe.
- Krvácanie: Látky na riedenie krvi v zriedkavých prípadoch spôsobujú krvácanie do nadobličiek a môžu ich vážne poškodiť.
- Dedičnosť: Napríklad vrodená hypoplázia nadobličiek je vrodená. Nedostatočný rozvoj nadobličiek vedie k závažným symptómom už v detstve.
Vyšetrenia a diagnostika
Lekár najskôr pri podrobnom rozhovore s postihnutým zistí typické príznaky Addisonovej choroby. Špecializovaný endokrinológ použije tieto informácie o anamnéze na počiatočné posúdenie.
Príčinu Addisonovej choroby pomáha lekárovi nájsť takzvaný ACTH stimulačný test: Za týmto účelom dostane postihnutá osoba do žily hypofýzový hormón ACTH. Potom lekár určí hladinu kortizolu v krvi. Ak stúpa, nadoblička stále funguje a príčina je s najväčšou pravdepodobnosťou v hypofýze. Ak na druhej strane hladina kortizolu zostáva nízka napriek podávaniu ACTH, pravdepodobne ide o primárnu adrenálnu insuficienciu.
liečba
Jedinou liečbou primárnej a sekundárnej Addisonovej choroby je celoživotný príjem chýbajúcich hormónov (substitučná liečba). Postihnutí pacienti zvyčajne užívajú hydrokortizol v kombinácii s fludrokortizolom dvakrát až trikrát denne. U žien, u ktorých dochádza k strate libida, je možná liečba iným hormónom (dehydroepiandrosterón, DEHA).
Addisonova choroba, s výnimkou terciárnej adrenokortikálnej insuficiencie, je neliečiteľná. Postihnutí jedinci preto potrebujú hormonálnu terapiu po zvyšok svojho života, pretože ochorenie je smrteľné, ak sa nelieči. Pri Addisonovej chorobe nie je potrebná špeciálna diéta.
