Terapeutické ciele
- Spraviť z pacientov pacientov s nízkym rizikom terapietj. zlepšiť prognózu
- Liečivé terapie pre pľúcnu terapiu neexistuje.
Terapeutické odporúčania
- Liečba základnej choroby
- Zníženie tlaku v pľúcnom obehu:
- Počiatočná alebo hlavná terapia v závislosti od stupňa srdcového zlyhania (NYHA): antagonisti endotelínových receptorov (ERA), inhibítory PDE-5, analógy prostacyklínu, selektívni agonisti IP receptora prostacyklínu; Poznámka:
- Terapia sa má vykonávať v špecializovaných centrách
- Ak respondenti pri testovaní vazoreaktivity (vyskúšajte vpravo srdce katetrizácia; až 15% respondentov) vápnik antagonisti vysoko dávka vo funkčnej triede WHO I-III.
- Test vazoreaktivity negatívny: orálna kombinovaná liečba u:
- Klinické zhoršenie alebo nedosiahnutie liečebných cieľov po 3 - 6 mesiacoch.
- Nízke a stredné riziko (triedy WHO II a III) ako voliteľná počiatočná orálna kombinácia terapie.
- vysoko riziková (WHO trieda IV) počiatočná 3-kombinovaná liečba:
- Antagonista endotelínového receptora (ERA) + inhibítor PDE-5 (alebo stimulátor sGC) + analóg prostacyklínu (iv).
- Následné kroky spiroergometria, 6 minút chôdze.
- V prípade práva srdce dekompenzácia, ak je to potrebné, intenzívna liečba inhalačnými / iv analógmi prostacyklínu.
- Adjuvantná alebo podporná („podporná“) liečba pľúcnej hypertenzie môže zahŕňať:
- Kyslík pri pO2 <60 mmHg (cieľová saturácia ≥ 92%), kyslíku správa (aj ako dlhodobá terapia) v chronické obštrukčné ochorenie pľúc (COPD) (IC).
- diuretiká (dehydratácia drogy) va pri zlyhaní pravého srdca (slabosť pravého srdca) (IC)
- Železo doplatok v anémia s nedostatkom železa (anémia spôsobená nedostatkom železa) (IIb-C.
- Srdcové glykozidy súbežne fibrilácia predsiení (VHF) s tachykardickým vedením.
- Antikoagulácia / perorálna antikoagulácia (DUB; antikoagulancium) - možno zvážiť v sporadických a dedičných (dedičných) formách PAH (úroveň dôkazu IIB-C)).
- Chrípka a pneumokokové očkovanie (IC).
- Telesná príprava s dozorom v špecializovaných zariadeniach (IIa-B).
- Počiatočná alebo hlavná terapia v závislosti od stupňa srdcového zlyhania (NYHA): antagonisti endotelínových receptorov (ERA), inhibítory PDE-5, analógy prostacyklínu, selektívni agonisti IP receptora prostacyklínu; Poznámka:
- pľúca transplantácia (LUTX; posledná terapeutická možnosť), keď zlyhajú možnosti konzervatívnej liečby. Poznámka: Ak sa napriek viacnásobnej kombinovanej liečbe nedosiahne adekvátny terapeutický výsledok, pacient by sa mal čo najskôr dostaviť do transplantačného centra.
- Chronické tromboembolické pľúcna hypertenzia/ pľúcna hypertenzia (CTEPH): celoživotná antikoagulácia (antikoagulácia); primárny chirurgický zákrok (pozri nižšie „Chirurgická liečba“: pľúcna endarterektómia), ak to nie je možné alebo nie. viesť k požadovanému úspechu → terapia s riociguát.
- Pozri tiež časť „Ďalšia terapia“.
Poznámky
- Vľavo srdce or pľúca choroba a pľúcna hypertenzia, Používanie pľúcna arteriálna hypertenzia lieky sú indikované iba vo výnimočných prípadoch.
Počiatočná terapia
| NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Stupeň odporúčania |
|
|
IA | |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
NYHA klasifikácia - pozri nižšie zlyhanie srdca (zlyhanie srdca) / klasifikácia.
* Kombinovaná liečba u pacientov, ktorých ochorenie nie je adekvátne kontrolované použitím antagonistu endotelínového receptora, a / alebo v kombinácii s inhibítorom PDE-5, alebo ako monoterapia.
* * Podľa komunikácie AMC sildenafil použitie v tehotenstva pre placentárna nedostatočnosť malo za následok nasledovné: 19 detí z celkového počtu 93 žien zomrelo: 11 z detí, ktoré zomreli, trpelo pľúca choroba, konkrétne pľúcna hypertenzia. Informácie o štúdii „Holandský STRIDER“ (sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Časný nástup obmedzenia rastu plodu): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.
Poznámka: Antagonisty endotelínového receptora (ERA) majú afinitu k izoenzýmu 450A3 cytochrómu P4 (CYP); interakcie: Pozri nižšie.
