Coccygeal teratoma je prenatálny nádor kostrč ktorá je zvyčajne benígna a súvisí s nesprávnym vývojom primitívneho pruhu. Nádor je možné zistiť prenatálne a v prípade potreby ho liečiť. Prenatálna liečba hlavne stabilizuje obeh z embryo.
Čo je to kokcygeálny teratóm?
Nádory zárodočných buniek sú nádory, ktoré pochádzajú zo zárodočných buniek. U žien sú nádory zvyčajne benígne. Mužské pohlavie je častejšie postihnuté malígnymi formami. Kokcygeálny teratóm je najčastejším prejavom nádoru zárodočných buniek v detskom veku. Teratóm sa nachádza v a kostrč nádor v oblasti kostrče a zodpovedá malformačnému nádoru chrbtice. V niektorých prípadoch nádor infiltruje panvu plodu z chrbtice. Teratóm doslovne znamená „monster tumor“. Často, vhodne pre toto meno, sú teratómy záveru už pri narodení veľké a viditeľné voľným okom. Aj keď ide zvyčajne o benígne nádory, riziko degenerácie netreba podceňovať. Veľké kokcygeálne teratómy sú už prenatálne viditeľné v poriadku ultrazvuk. Podľa stupňa prekrvenia dokonca aj predtým nezhubný záver kostný nádor môže mať vážne až smrteľné následky.
Príčiny
Coccygeal teratom je malformačný nádor. Ako naznačuje tento názov, rast má svoju príčinu v malformácii počas embryonálneho vývoja. Malformácia zahŕňa vývojovú fázu primitívneho radu. Primitívny pruh počas gastrulácie skutočne ustúpi. Pacienti kokcygeálneho teratómu trpia neúplnou regresiou primitívneho pruhu. V kokcygeálnom teratóme sa zvyšky prúžku stávajú nádorom na zadnom konci embryonálnej chrbtice. Výsledný nádor často spôsobuje chybné rozvinutie jednotlivých kotyledónov. Toto spojenie môže narušiť všetky možné tkanivá, orgány a končatiny embryo počas vývoja. Výsledkom môžu byť napríklad obzvlášť perfundované kokcygeálne teratómy srdce zlyhanie a spôsobiť tak smrť nenarodeného dieťaťa.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Kokcygeálny teratóm sa môže prejaviť ako zrelý nádor veľkosti dieťaťa hlava. V miernejších prípadoch nemusí byť teratóm viditeľný hneď po narodení, ale prejavuje sa iba miernym opuchom v kostrč oblasti. Teratóm môže mať nízky alebo vysoký krv zásobovanie. V prípadoch vysoko prekrvených kokcygeálnych teratómov novorodenec často trpí funkčným srdcovým postihnutím. Panvové teratómy často stláčajú mechúr alebo čreva a spôsobiť sprievodné sprievodné príznaky. Napríklad môžu tiež spôsobiť obzvlášť veľké kompresné teratómy bolesť. Ak dôjde k infiltrácii do miechový kanál, môže byť obmedzený rozsah pohybu, zvyčajne z dôvodu závažnosti bolesť. V niektorých prípadoch tehotná žena trpí príznakmi aj počas tehotenstva. Napríklad zrkadlový syndróm v tehotenstva môže byť dôsledkom teratómu záverovej kosti nenarodeného dieťaťa. Bolesť brucha, dýchavičnosť a mohutný výskyt opuchov sa pozorovali čiastočne ako odraz choroby plodu u tehotnej ženy.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza veľkého kokcygeálneho teratómu sa zvyčajne robí prenatálne v poriadku ultrazvuk. Ak teratóm nemá výraznú veľkosť, lekár stanoví diagnózu postnatálne. Počiatočné podozrenie na diseminovaný nádor sa u neho zvyčajne rozvinie palpačnými nálezmi. Na diagnostiku okrem rádiologických metód používa aj krv testy. V detskom krvStanovuje sa najmä alfa-fetoproteín. Na presnú vizualizáciu oblasti kostrče sa používa zobrazovanie, ako je sonografia. Zobrazovanie sa používa na stanovenie veľkosti výrastku okrem jeho polohy. Pre jemnú diagnostiku magnetická rezonancia je nástroj voľby. MRI zároveň pomáha lekárom plánovať liečebné kroky. Prognóza pacientov s kokcygeálnymi teratómami závisí predovšetkým od malignity a od stupňa jej prekrvenia. Prenatálny čas diagnózy má pozitívny vplyv na prognózu.
Komplikácie
Kokcygeálny teratóm vo väčšine prípadov nespôsobuje žiadne zvláštne komplikácie alebo nepríjemné pocity. Nádor je v tomto prípade zvyčajne benígny, takže metastázy nevyvíjajú sa. Kokcygeálny teratóm nemusí viesť k sťažnostiam v každom prípade. U mnohých ľudí je príznak objavený iba náhodou, aj keď sa môže prejaviť opuchom kostrče. Opuch často nie je spojený s bolesť. Kvôli zvýšenému prietoku krvi to však môže spôsobiť srdce problémy, ktoré môžu byť závažné, najmä u novorodencov. V tejto oblasti sa môžu vyskytnúť aj pohybové obmedzenia, ktoré môžu mať negatívny vplyv na vývoj dieťaťa. Ďalej pacienti často trpia bolesť brucha alebo dýchavičnosť, takže kostrčový teratóm musí byť v každom prípade odstránený. Počas odstránenia a liečby tohto nádoru zvyčajne nie sú žiadne zvláštne komplikácie. Avšak chemoterapie je potom nevyhnutná, čo je spojené s vedľajšími účinkami. Ďalej je postihnutá osoba závislá na pravidelných vyšetreniach, aby sa zabránilo ďalším nádorom. Pri úspešnej liečbe kokcygeálneho teratómu nedochádza k zníženiu strednej dĺžky života pacienta.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
V každom prípade teratómu záverovej kosti je nevyhnutná návšteva lekára. Pretože sa nemôže sám liečiť a vo väčšine prípadov sa príznaky zintenzívnia, ak sa nelieči, stav musí byť vždy ošetrený lekárom. Iba včasné vyšetrenie s následnou liečbou môže zabrániť ďalším komplikáciám. V prípade, že má pacient kostrčový teratóm, je u neho potrebné prísne pohybové obmedzenie. Vo väčšine prípadov už pacienti nemôžu riadiť svoj každodenný život sami a sú odkázaní na pomoc a podporu svojich priateľov a rodiny. Ťažké bolesť v nohách alebo silná dýchavičnosť môže tiež naznačovať terc coccyx. Ak sa tieto ťažkosti vyskytnú trvale a predovšetkým bez konkrétneho dôvodu, je potrebné vyhľadať lekára. Vo väčšine prípadov ťažké a trvalé únava alebo vyčerpanie tiež poukazuje na terc coccyx a mali by byť tiež vyšetrené zdravotníckym pracovníkom. Kostrčový teratóm spravidla dokáže zistiť pediatr alebo praktický lekár. Ďalšia liečba je potom založená na presných príznakoch a ich závažnosti.
Liečba a terapia
Ak sa diagnostikuje kokcygeálny teratóm pred narodením, môžu sa použiť prenatálne fetálne chirurgické zákroky. Napríklad od 20. do 32. týždňa tehotenstva môžu chirurgické zákroky plodu znížiť prietok krvi do teratómu a tým zlepšiť obehovú situáciu nenarodeného dieťaťa. Po narodení sa treba pokúsiť o excíziu nádoru čo najskôr. V prípade prenatálnej diagnostiky terapie plánovanie realizuje interdisciplinárny tím pediatrov, gynekológov, detských chirurgov a anestéziológov s prepojením na perinatálne centrá. Dátum narodenia zvyčajne určuje interdisciplinárny tím, aby bolo možné vykonať všetky potrebné prípravy na čo najlepšiu liečbu. Pokiaľ ide o excíziu, obehová situácia dieťaťa by mala byť stabilná. Z tohto dôvodu postnatálna diagnostika zhoršuje prognózu, pretože v tomto prípade sa stabilizuje obehový chirurgický zákrok plodu Opatrenia už nemožno brať. Počas excízie je vo väčšine prípadov indikované odstránenie kostrče, aby sa nádor eliminoval čo najúplnejšie. Po vykonaní excízie lekári rozhodnú, či chemoterapie je v jednotlivých prípadoch nevyhnutná. Po odstránení a následnom ošetrení teratómu musia deti pravidelne chodiť na kontroly. Lekári onkológie a hematológie starostlivosť o pacientov trvale v ambulancii detskej nemocnice. Ak teda dôjde k recidíve, lekári odhalia recidivujúci nádor v počiatočnom štádiu a môžu včas zasiahnuť.
Prevencia
Coccygeal teratoma je malformácia počas embryonálneho vývoja. Dodnes však zostáva nejasné, ktoré faktory sú rozhodujúce pre tento zlý vývoj. Teratómu preto zatiaľ nemožno sľubne zabrániť. Napriek tomu v poriadku ultrazvuk možno považovať za istý druh preventívneho opatrenia, pretože teratómy dieťaťa možno zistiť zobrazením a predpôrodne sa ošetria.
Nasleduj
Následná starostlivosť o kokcygeálny teratóm závisí od tvaru teratómu a zvolenej formy liečby. Čím skôr bol teratóm spolu s časťou kostrče chirurgicky odstránený, tým skôr je možné určiť potrebné lekárske sledovanie. V ideálnom prípade sa terc coccyx objaví pred alebo priamo pri narodení. Po chirurgickom zákroku a analýze tkaniva sa musí určiť, či ďalej terapie je nevyhnutné. Môže to pozostávať napríklad z chemoterapie, ktorá sama osebe zahŕňa rôzne následné vyšetrenia a liečby. Len čo sa zistí, že z teratómu nezostalo nič a že už nie je potrebné sa báť ďalších zhubných nádorových buniek, následná starostlivosť zahŕňa starostlivosť o rany a vyšetrenie všetkých častí tela susediacich s kostrčou. Týmto spôsobom sa kontroluje, či kostrčový teratóm ovplyvnil mechúr alebo napríklad črevo. V prípade potreby chirurgický zákrok resp terapie sa tu uskutoční. Ak sa naopak teratóm kokyxu objaví v prvých mesiacoch alebo rokoch života, je omnoho pravdepodobnejšia malignita. Následná starostlivosť, ktorá nasleduje po liečbe takého kokcygeálneho teratómu, je podobná nasledujúcej rakovina terapia. V súlade s tým lekárske sledovanie zahŕňa veľa vyšetrení vrátane krvi a zobrazovacích techník.
Čo môžete urobiť sami
V najlepšom prípade je možné kokcygeálny teratóm diagnostikovať a odstrániť skôr, ako sa dieťa narodí. Matka by mala sledovať varovné príznaky a o akýchkoľvek príznakoch informovať gynekológa. Ak je nádor príliš veľký, bude odstránený ihneď po narodení dieťaťa. Úlohou matky je dieťa starostlivo pozorovať. Ak sa chirurgická jazva otvorí alebo dieťa vykazuje iné príznaky bolesti alebo nepohodlia, zavolajte záchrannú lekársku službu alebo sanitku. Zvyčajne je však teratóm záverovej kosti relatívne bez príznakov. Ak sa zistí a odstráni v počiatočnom štádiu, dieťa nebude mať ďalšie príznaky. Avšak nádorové ochorenie dieťaťa môže byť pre rodičov, najmä pre matku, veľkou psychickou záťažou. Dotknutí rodičia by sa mali poradiť s terapeutom, ak sa cítia pod stresom alebo sú ohromení situáciou. Zodpovedný gynekológ alebo chirurg môže tiež dať dieťaťu kontakt s terapeutom alebo psychológom. Ak je to potrebné, dieťa možno bude musieť užiť lieky proti bolesti resp protizápalové. Rodičia by kvôli tomu mali vyhľadávať podporu od špecialistu alebo iných rodičov.
