Extracelulárna matrica (ECM) označuje všetky endogénne látky, ktoré sa nachádzajú mimo buniek v medzibunkovom priestore. ECM je veľmi dôležitý pre pevnosť a tvarovanie tkanív a ako nosič pre krv a lymfatické plavidlá a nervové vlákna. Medzibunkový priestor predstavuje komplexný súbor najrôznejších makromolekúl, ktoré patria buď do kvapalnej alebo gélovitej mletej látky alebo k vláknam.
Čo je to extracelulárna matrica?
Všetky endogénne látky, ktoré sa nachádzajú mimo buniek v medzibunkovom priestore, sú súčasťou extracelulárnej matrice (ECM). ECM sa tiež označuje ako extracelulárna matrica alebo medzibunková látka. V ECM možno v zásade rozlíšiť látky, ktoré patria buď k základnej látke, alebo ich možno priradiť k rôznym vláknam. Zloženie ECM sa veľmi líši v závislosti od úlohy a tkaniva. Medzi látky tvoriace skupinu vlákien patria rôzne kolagénové, retikulárne a elastické vlákna, z ktorých každé plní rôzne úlohy a tvorí svoju časť ECM vo veľmi odlišnom zložení v závislosti od typu tkaniva. Amorfná rozomletá látka ECM vypĺňa všetky zvyškové priestory ako kvapalina alebo ako gél, v závislosti od štruktúry medzibunkového priestoru a vláknovej časti ECM. Zloženie základnej látky je tiež veľmi diferencované v závislosti od úloh. Veľká časť DCM je tvorená glykozaminoglykánmi s dlhým reťazcom polysacharidy ktoré sú väčšinou viazané na proteíny vo forme proteoglykánov, s výnimkou kyselina hyalurónová. Napríklad plnia početné úlohy pri tvorbe, degradácii a remodelácii tkanív. V tejto súvislosti takzvaná adhézia proteíny tiež treba spomenúť, ktoré ako súčasť EZM prichádzajú do styku s receptormi buniek v zložitých procesoch.
Anatómia a štruktúra
Anatomická štruktúra ECM je veľmi heterogénna a závisí od úloh, ktoré musí ECM vykonávať v príslušnej oblasti tela. Vláknitá časť ECM sa skladá hlavne z kolagénu proteíny, z ktorých je známych 27, z ktorých každá sa líši zložením bielkovín a líši sa tiež fyziologickými a mechanickými vlastnosťami. Kolagény sa v podstate vyznačujú svojou pevnosťou v ťahu pevnosť. kolagén vlákna s priemerom 2 až 20 mikrometrov sú zložené z mnohých, kolagénových vlákien hrubých 130 nanometrov. Dôležitá sú aj retikulárne vlákna, ktoré tvoria mikroskopické siete alebo mriežky na umiestnenie kapilár, nervových vlákien, tukových buniek a buniek hladkého svalstva. Na rozdiel od kolagén vlákna, ktoré sú odolné proti roztrhnutiu a nedajú sa natiahnuť, elastické vlákna vyrobené z proteínu elastínu majú jedinečnú vlastnosť reverzibilnej strečing. Veľkú časť základnej látky tvoria glykozaminoglykány - väčšinou vo forme proteoglykánov, glykánov naviazaných na proteíny, ktorých hlavnou funkciou je vytvárať potrebné spojenia medzi jednotlivými proteínmi. Napríklad chrupavka podstata kĺby Pozostáva z glykozaminoglykánov a glykoproteínov. Na rozdiel od kolagénov chrupavka látka povrchov spojov nie je charakterizovaná ťahom pevnosť, ale vysokou pevnosťou v tlaku. The kyselina hyalurónová obsiahnutá v ECM má extrémne vysokú voda- zadržiavacia kapacita a rozhodujúcim spôsobom prispieva k vode vyvážiť tkanív.
Funkcia a úlohy
Extracelulárna matrica plní nielen fyzické funkcie, pokiaľ ide o pevnosť v ťahu alebo v tlaku, ale zasahuje aj do metabolických procesov. Prostredníctvom širokej škály kolagénnych vlákien preberá ECM primárnu zodpovednosť za formovanie orgánov a drží orgány v ich zamýšľanej polohe v tele. Prostredníctvom ďalších kolagénov poskytuje ECM všetkým pevnosť v ťahu šľachy a väzy a trojrozmerná sila do kosti. Poskytuje tiež odolnosť povrchových chrupaviek proti treciemu povrchu a proti opotrebovaniu kĺby. Avšak pevnosť v ťahu, tlaku a šmyku nie sú jedinými úlohami ECM; je tiež zodpovedný za zabezpečenie potrebnej elasticity v tkanivách, aby sa určité orgány mohli podľa potreby zväčšovať a zmenšovať svoj obvod bez nezvratného poškodenia. Ďalšou dôležitou úlohou je aktivácia vlastných opravných mechanizmov tela uvoľňovaním cytokínov, ktoré majú vplyv na proliferáciu a diferenciáciu buniek. ECM preto udržiava zásobu cytokínov, ktoré je možné podľa potreby aktivovať - napríklad na opravu zranenia. Transdukcia signálu je tiež jednou z úloh extracelulárnej matice. Týka sa to uvoľňovania takzvaných sekundárnych látok prenášajúcich informácie, ktorých „správa“ sa dostáva do vnútra bunky prostredníctvom špecializovaných receptorov a aktivuje bunku, aby sa správala určitým spôsobom alebo aby začala určité metabolické procesy. Rovnako stanovenie polarity, tj. Organizácia a orientácia buniek na bazálny a apikálny koniec, patrí do rozsahu extracelulárnej matrice.
Choroby
Takmer nevyčísliteľná paleta funkcií a úloh extracelulárnej matrix už naznačuje, že s miernymi až závažnými účinkami sa môžu vyskytnúť dysfunkcie spojené s ochorením alebo vyvolané chorobou. Ako pôvodca a východiskový bod mnohých chronických ochorení až po malígne a život ohrozujúce procesy sú určené poruchy základnej regulácie, ktorú organizuje ECM. Mnoho procesov progresie ochorenia, ktoré súvisia so základnou reguláciou ECM uvoľňovaním cytokínov, ešte nie je dostatočne pochopených. V mnohých prípadoch bolo ako príčinný faktor identifikované preťaženie bazálnych membrán postihnutých orgánov bielkovinami. Napríklad tieto procesy hrajú dôležitú úlohu pri vývoji a progresii dilatácie kardiomyopatia, ktorá sa prejavuje symptomatickým zväčšením srdca pri súčasne zhoršenej funkcii pumpy. Okrem získaných dysfunkcií ECM sú známe aj geneticky podmienené funkčné anomálie extracelulárnej matrix, ktoré sa zvyčajne prejavujú chybnou syntézou určitých kolagénov. Vadný kolagén Syntéza vedie k príslušným známym chorobným vzorcom v postihnutých orgánoch, ako sú zriedkavé krehké ochorenie kostí (osteogenesis imperfecta). Z dôvodu genetickej anomálie osteogenesis imperfecta dodáva chybný kolagén na tvorbu kostí. V dôsledku toho kosti sú extrémne krehké a zvyčajne sa vyskytujú deformácie kostí a chrbtice a ďalšie príznaky.
