Adenoma sebaceum zahŕňa novotvary telesných tkanív v oblasti tváre. Početné malé uzlíky sa tvoria hlavne na lícach. The koža lézie sú benígne nádory.
Čo je to adenoma sebaceum?
Adenoma sebaceum je tuberózna skleróza. Toto je vrodené dedičné ochorenie. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. V tejto forme dedičstva jedna chybná alela na jednej z dvoch chromozómy je dostatočné. Adenoma sebaceum prvýkrát uviedol vedec a anglický dermatológ John Pringle v roku 1890. Z tohto dôvodu je choroba známa aj ako Pringleov nádor. Vyznačuje sa zmenami vzhľadu koža na tvári. Neexistuje rodovo špecifický výraz. Ochorenie sa môže rozvinúť u oboch pohlaví rovnako. Oblasti v okolí nos, sú primárne postihnuté tváre a čelo. V týchto oblastiach sa vytvárajú červenohnedé uzliny. Sú veľké asi ako špendlíková hlavička a majú hladký, lesklý vzhľad. Adenoma sebaceum je tuberózna skleróza. Toto je vrodené dedičné ochorenie. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. V tejto forme dedičstva chybná alela na jednej z dvoch chromozómy je dostatočné na viesť do nástupu choroby. Na tvári pacienta sa vyvíja množstvo fibroadenómov. Jedná sa o malé uzliny s mäkkou štruktúrou. Benígne nádory sa vyvíjajú v mazové žľazy. Sú umiestnené po celom tele a sú to viacvrstvové žľazy v tvare piestu. Hlavnou funkciou mazové žľazy je chrániť koža od vyschnutia. Mazová žľaza hyperplázia je diagnostikovaná v prvých rokoch života. Len zriedka viditeľné kožné zmeny sa prvýkrát objavia v neskorších rokoch života.
Príčiny
Adenoma sebaceum je dedičná genetická chyba. Môže ju odovzdať jeden alebo obaja rodičia. Pravdepodobnosť dedičstva je 50 percent. Zmena tuberóznej sklerózy gen 1 a gén 2 sa prenášajú z rodiča na dieťa. Ochorenie sa navyše môže vyskytovať sporadicky a môže ho spôsobiť nová mutácia génov. The gen mutácie viesť k narušeniu funkčnej činnosti systému proteíny hamartín a tuberín. Oboje proteíny sú zodpovedné za potlačenie nádoru v ľudskom tele. Ak sú plne funkčné, bránia bunke v rozvinutie do nádorovej bunky. Z dôvodu abnormality proteíny, dochádza k narušeniu ich funkčnej činnosti. Prejavuje sa to tvorbou veľkého množstva nádorov. Vedci v súčasnosti skúmajú, či sú proteíny zapojené do regulácie rastu počas vývojového obdobia embryo. Existujú určité náznaky, ale téza ešte nebola vedecky dokázaná alebo dostatočne podložená.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Červené alebo hnedé uzliny sa vyvíjajú v adenoma sebaceum predovšetkým na lícach a v nasolabiálnych záhyboch. Nasolabiálny záhyb je umiestnený na oboch stranách v oblasti medzi krídlami nos a rohy ústa, Okrem toho kožné lézie vyskytujú sa na čele a môžu byť tiež sfarbené. Adenoma sebaceum môže byť jednostranný alebo symetrický na oboch poloviciach tváre. Príznaky sa zvyčajne zistia a prejavia sa skoro detstva vo veku od troch do desiatich rokov. S pribúdajúcim vekom sa kožné lézie výraznejšie, najmä v post-pubertálnom veku. Horná vrstva kože sa považuje za nenápadnú, pretože kožné zmeny pochádzajú z mazové žľazy a nie na epidermis. Pacienti hlásia nepríjemný pocit napätia na pokožke tváre a cítia sa nečistí. V individuálnych prípadoch sa benígne nádory môžu vytvárať aj na brade alebo v hornej časti krk oblasti. Len čo oblasť okolo nos je ovplyvnená, u nositeľov okuliarov sa vyskytujú problémy. The kožné zmeny zvyčajne nie sú bolestivé. Pri dotyku rukou sa dajú jednotlivé nádory ľahko pohnúť malým tlakom bez ďalších nepríjemných pocitov.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza adenoma sebaceum sa stanoví v prvom kroku vizuálnym kontaktom zdravotníckeho pracovníka. Následne prebieha komplexná diagnostika rôznymi metódami. Vo všetkých prípadoch genetický test nakoniec odhalí mutácie génov. Adenóm je často súčasťou celého komplexu symptómov. Väčšinou patrí k Bourneville-Pringleovmu syndrómu. Toto je klinicky popísané s triasmi. Patria sem adenoma sebaceum, epilepsiea mentálna zaostalosť v porovnaní s vekovou skupinou.
Komplikácie
Adenoma sebaceum zvyčajne spôsobuje tvorbu uzlín na lícach a niekedy aj v iných oblastiach tváre. Spravidla ide o benígne nádory. Uzlíky sa môžu vytvárať aj v rohoch ústa alebo na čele a zvyšovať počet počas života pacienta. To často vedie k komplexom menejcennosti a zníženiu sebavedomia, pretože pacienti s uzlinami sa nepovažujú za krásnych. To môže mať za následok aj sociálne vylúčenie. Pokožka na tvári sa napína a môže sa tiež cítiť nečistá alebo môže byť spojená so svrbením. Ďalej sa adenoma sebaceum môže tvoriť aj na krk alebo brada. Najmä ľudia, ktorí nosia okuliare často trpia adenomom sebaceum, keď sa tvoria priamo na nose. To môže spôsobiť vážne ťažkosti bolesť. Liečba má formu odstránenia uzlov. Tieto sa zvyčajne dajú odstrániť pomocou laseru alebo chirurgickým zákrokom. Pretože sa jedná o benígne nádory, adenóm sebaceum nespôsobuje ďalšie nepríjemné pocity alebo komplikácie. Tiež jazvy sa zvyčajne nevyskytujú a dĺžka života pacienta sa neznižuje.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak existuje podozrenie na adenóm sebaceum, je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Medzi typické varovné príznaky choroby patria červené alebo hnedé uzlíky na lícach a nad rohmi ústaa bolestivé pustuly na čele a mostíku nosa. Ak sa vyskytne jeden alebo viac z týchto príznakov, lekár musí objasniť príčinu. Návšteva lekára sa zvlášť odporúča, ak sa kožné zmeny objavia vo veku od troch do desiatich rokov a pretrvávajú dlhšie ako zvyčajne. Hrudky sa zväčša zväčšia pred začiatkom puberty a sú sprevádzané nepríjemným pocitom zovretia. Zriedkavo sa z kožných zmien vyvinú benígne nádory - najneskôr potom je potrebné vyhľadať lekára. Každý, kto už trpí iným kožným ochorením, napríklad Bourneville-Pringleovým syndrómom, by mal s adenómom okamžite ísť k lekárovi. To isté platí, ak existujúce podmienky ako napr neurodermatitída sa pridajú alebo sa zmení pokožka viesť na komplexy zníženej sebaúcty alebo menejcennosti. Všeobecne je však adenoma sebaceum neškodný a je potrebné ho objasniť, iba ak dôjde k ďalším sťažnostiam.
Liečba a terapia
V súčasnosti neexistuje terapeutická metóda na liečbu adenómu sebaceum. Z tohto dôvodu je liečba založená na kozmetickom odstránení uzlíkov tváre. To sa deje pomocou laserového žiarenia alebo excízie, v závislosti od rozsahu uzlín. Pri ožarovaní laserom sa laser používa na postupné odstránenie nežiaduceho tkaniva, zvyčajne v niekoľkých sedeniach. To sa deje tepelnou deštrukciou chorého tkaniva pomocou žiarenia emitovaného laserom. Tkanivo nádoru je absorbované zdravým tkanivom a odpadáva. Pri excízii sa nežiaduce tkanivo odstráni chirurgickým zákrokom. Podľa individuálneho rozsahu uzlín sa chirurgický zákrok vykonáva pomocou lokálna anestézia. Podľa závažnosti pokožka štepenie može sa stať. Pokožka sa vo väčšine prípadov bez problémov zahojí alebo zostane malá jazvy ktorú je možné podľa potreby znížiť pri ďalších kozmetických procedúrach.
Výhľad a prognóza
V mnohých prípadoch trpia pacienti estetickým diskomfortom adenoma sebaceum a cítia sa subjektívne znetvorení novotvarmi na tvári. To môže viesť k závažnosti depresia a komplexy menejcennosti pri riadení sociálneho vylúčenia. Najmä u detí môžu tieto malformácie viesť k podpichovaniu alebo šikanovaniu, a tým podstatne znížiť kvalitu života. V niektorých prípadoch, bolesť a dýchanie ťažkosti sa vyskytujú aj vtedy, ak sa adenóm sebaceum rozšíri do týchto oblastí. Pokožka na tvári je pre pacienta nečistá. Ľudia, ktorí sa spoliehajú na okuliare, môžu trpieť bolesť pretože okuliare môžu tlačiť na postihnuté oblasti. Vo väčšine prípadov neexistujú žiadne život ohrozujúce komplikácie alebo nepohodlie. Adenoma sebaceum je možné odstrániť pomocou laseru. V niektorých prípadoch jazvy zostanú potom, ale môžu byť pokryté kožou štepenie. V závažných prípadoch sa adenóm sebaceum odstráni chirurgickým zákrokom. V tomto prípade tiež existuje pozitívny priebeh ochorenia a dĺžka života pacienta nie je ovplyvnená.
Prevencia
preventívna Opatrenia nemožno brať pre adenoma sebaceum. Akonáhle má rodič genetickú chybu, mutácia sa s vysokou pravdepodobnosťou prenesie na dieťa prostredníctvom dominantného dedičného reťazca. Môže sa líšiť iba stupeň prejavu u rodiča a dieťaťa.
Nasleduj
Špeciálne možnosti následnej starostlivosti zvyčajne nie sú k dispozícii postihnutej osobe s ochorením adenoma sebaceum. V takom prípade musia byť benígne nádory z pokožky odstránené, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám a nepríjemným pocitom. Liečba sa vo väčšine prípadov vykonáva chirurgickým zákrokom, počas ktorého sa nádory odstránia z kože. Pacient by mal po takomto zákroku odpočívať a starať sa o telo. Mali by ste sa vyhýbať všetkým namáhavým činnostiam alebo športom, aby si telo mohlo oddýchnuť a nebolo narušené hojenie. Pretože úplné ošetrenie adenómu sebaceum zvyčajne nie je možné, je postihnutý závislý od pravidelných vyšetrení. To zaisťuje, že hrčky pod kožou možno zistiť a liečiť už v počiatočnom štádiu. V niektorých prípadoch je však pacient na zmiernenie príznakov závislý od kožného štepu. Keďže adenoma sebaceum nezriedka vedie aj k psychickému nepohodliu resp depresia, rozhovory s priateľmi alebo s vlastnou rodinou sú v tomto prípade často veľmi užitočné na zmiernenie týchto sťažností. Môže byť tiež užitočný kontakt s ostatnými postihnutými ochorením, pretože to vedie k výmene informácií.
Čo môžete urobiť sami
Adenoma sebaceum sa zatiaľ nedá liečiť príčinne. Najdôležitejším opatrením je svojpomoc kožné lézie Vášmu rodinnému lekárovi alebo špecialistovi a okamžite nechajte ošetrenie vykonať excíziou alebo laserovým ožarovaním. Po takomto ošetrení platí prísna osobná hygiena. O postihnuté miesto sa musí starať dobre, najlepšie s ošetrujúcimi prostriedkami predpísanými lekárom. K tomu je potrebné viesť denník sťažností. Adenoma sebaceum sa často vyskytuje v kombinácii s ďalšími príznakmi a sťažnosťami, ktoré je potrebné v prípade potreby objasniť a liečiť. Po transplantácia kože, pacienti by to mali mať niekoľko týždňov pokojné. Ovplyvnená oblasť pokožky je po operácii veľmi citlivá a nemala by byť vystavená dráždivým látkam ako prach alebo parfumované Starostlivosť o pleť Výrobky. Pokiaľ je to možné, treba sa tiež vyhnúť vystaveniu slnečnému žiareniu. Aby sa zabránilo tvorbe jaziev, je potrebné komplexné ošetrenie. Ak by napriek všetkému malo dôjsť k psychickému nepohodliu, odporúča sa diskusia s terapeutom. Za určitých okolností môže pomôcť aj návšteva svojpomocnej skupiny. Ktorý Opatrenia sú indikované podrobne, mali by ste ich v každom prípade konzultovať so zodpovedným dermatológom.
