Stevensov-Johnsonov syndróm je ťažké koža ochorenie, ktoré sa môže prejavovať ako alergická imunologická reakcia na rôzne drogy, infekcie a zhubné procesy. Koža príznaky ako kokardia sa tvoria nielen na koži, ale aj na sliznici pacientov. Počas liečby je čo najviac eliminovaná primárna príčina reakcií.
Čo je Stevens-Johnsonov syndróm?
Koža choroby môžu byť vrodené alebo získané. Jednou z foriem získaných kožných ochorení je kožné lézie v reakcii na infekcie, drogyalebo iné toxíny. Napríklad erythema exsudativum multiforme sa vyskytuje v hornej časti coria a zodpovedá akútnej dermálnej reakcii na zápal. Ide o erytém alebo začervenanie kože v súvislosti s infekciami opar simplex, streptokokyalebo paraneoplázia. Navyše, drogy môže byť zodpovedný za erytém. Stevensov-Johnsonov syndróm je forma erythema exsudativum multiforme a patrí teda k závažnejším alergickým liekom alebo infekčným reakciám kože. V minulosti sa pre ETHema používal termín erythema exsudativum multiforme majus alergická reakcia. Toto použitie tohto výrazu je však dnes už zastarané, pretože pre tieto dve kožné reakcie existuje odlišná etiológia. Stevens a Johnson sú považovaní za prvých opisujúcich Stevensov-Johnsonov syndróm a pomenoval komplex symptómov.
Príčiny
Asi v polovici všetkých prípadov sú príčinou Stevens-Johnsonovho syndrómu alergické reakcie na niektoré lieky. Väčšinou, sulfónamidy, kodeínalebo sú za dermálnu reakciu zodpovední hydantoíny. Okrem toho sa zistil kauzálny vzťah medzi Stevens-Johnsonovým syndrómom a NSAID, NNRTI, alopurinol, moxifloxacína stroncium ranelát. The alergická reakcia je imunologicky indukovaný T-bunkami sprostredkovaný nekróza keratinocytov. Presná patogenéza však zostáva dodnes nejasná. Stevensov-Johnsonov syndróm nemusí byť nevyhnutne spojený s drogou alergie. Zriedkavejšími, ale teoreticky mysliteľnými spúšťačmi imunitnej reakcie, sú zhubné procesy, ako sú lymfómy. Okrem toho boli na pozadí hlásené prípady Stevens-Johnsonovho syndrómu mykoplazmám infekcie a iné bakteriálne alebo vírusové infekcie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Klinicky sa Stevensov-Johnsonov syndróm prejavuje ako závažné všeobecné ťažkosti pri jeho akútnom nástupe. Všeobecný pacient stav sa náhle zhoršuje, často vrcholí vysokou horúčka a nádcha. Takmer vo všetkých prípadoch sú na reakcii masívne zapojené sliznice. Na pokožke a slizniciach sa vo veľmi krátkom čase vytvorí erytém s rozmazanými okrajmi a centrálnym tmavým sfarbením. Tento charakteristický príznak sa nazýva aj atypická kokardia. Na blistri sa objavujú blistre ústa, oblasť hrdla a genitálií. Často kožné lézie bolí alebo sú inak citlivé na dotyk. Koža oka tiež zvyčajne nie je ušetrená od príznakov. V mnohých prípadoch erozívna zápal spojiviek vyskytuje. Vo väčšine prípadov už pacienti nemôžu otvoriť ústa. To má za následok ťažkosti s príjmom potravy. V priebehu pomerne závažnej kožnej reakcie môžu nastať komplikácie. Lyellov syndróm, tiež známy ako syndróm obarenej kože, sa považuje za maximálnu komplikáciu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Aj keď Stevensov-Johnsonov syndróm vo všetkých prípadoch vykazuje úplne typický obraz príznakov, pokožka biopsia sa zvyčajne vykonáva ako súčasť diagnostického procesu. Vzorka tkaniva sa používa na potvrdenie alebo vylúčenie podozrení na diagnózu Stevens-Johnsonovho syndrómu. V rámci diagnostického procesu nie sú k dispozícii špecifické laboratórne parametre ani špeciálne testy. Avšak histopatológia typicky vykazuje nekrotické keratinocyty. Rovnako informatívna je aj vakuolizácia bazálnej membrány. Subepidermálny rázštep môže naznačovať aj Stevens-Johnsonov syndróm. Prognóza je pre pacientov so syndrómom pomerne nepriaznivá v porovnaní s väčšinou kožných reakcií. Letalita je asi šesť percent. Ak sa v priebehu priebehu syndrómu vyvinie Lyellov syndróm, letalita je až okolo 25 percent. V menej závažných prípadoch sa kožné príznaky zahoja bez opustenia jazvy. Maximálne pokožka poruchy pigmentu zostávajú. Z dôvodu striktúr alebo zrastov na sliznici je však riziko komplikácií vysoké.
Komplikácie
Stevensov-Johnsonov syndróm môže byť veľmi závažný. Vredy odchádzajú jazvy ako sa liečia. Môže sa tiež vyskytnúť zmenšenie sliznice. Pretože sliznice sú v akútnej fáze ochorenia veľmi podráždené, existuje riziko sekundárnej infekcie miestnymi patogény, ako sú huby alebo baktérie. Ďalej môže dôjsť k závažnej strate tekutín a v dôsledku toho k dehydratácia a fyzické alebo duševné deficity. Ak zápal sa šíri na pokožku očí, môže to mať za následok zápal spojiviek. Ťažkou komplikáciou je Lyellov syndróm, pri ktorom sa pokožka oddeľuje a nekroticky zjazvuje. V jednom zo štyroch prípadov sú následky smrteľné. V menej závažných prípadoch pokožka poruchy pigmentu zostať. Ďalšie komplikácie sa môžu vyskytnúť v dôsledku adhézií a zmien štruktúry sliznice. Terapia Stevens-Johnsonovho syndrómu zahŕňa rôzne riziká - napríklad prípravky ako makrolid antibiotiká a tetracyklíny. Oba lieky môžu spôsobovať vedľajšie účinky a interakciea príležitostne sa vyskytujú alergické reakcie. Intenzívna starostlivosť Opatrenia ako infúzie môcť viesť na infekcie alebo úrazy. Vážne komplikácie ako napr krv zrazeniny alebo tkanivo nekróza tiež nemožno vylúčiť v dôsledku nesprávneho zaobchádzania.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pri Stevens-Johnsonovom syndróme je postihnutá osoba závislá od návštevy lekára. Pretože to nemôže viesť k nezávislému vyliečeniu a príznaky syndrómu sa zvyčajne zhoršia, ak sa neliečia, pri prvých príznakoch naznačujúcich syndróm by sa mal vyhľadať lekár. Iba včasné zistenie a liečba tohto ochorenia môže zabrániť ďalším komplikáciám. Ak postihnutá osoba trpí veľmi závažným ochorením, je potrebné vyhľadať lekára ohľadom Stevens-Johnsonovho syndrómu horúčka. Spravidla horúčka dôjde náhle a nezmizne sám od seba. Na blistri sa objavujú pľuzgiere ústa a hrdlo a väčšina pacientov tiež trpí zápal z spojivka. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, postihnutá osoba musí okamžite kontaktovať lekára. Stevens-Johnsonov syndróm sa zvyčajne lieči v nemocnici. V prípade núdze alebo ak sú príznaky veľmi závažné, je potrebné zavolať pohotovostného lekára. Či sa dá choroba úplne vyliečiť, sa všeobecne nedá predvídať.
Liečba a terapia
Pre terapie pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom. Vo všetkých prípadoch je zameranie terapeutické Opatrenia je eliminácia primárnej príčiny reakcie. Príčinou sú zvyčajne lieky podávané počas predchádzajúcich týždňov. Lieky by sa mali okamžite vysadiť alebo vymeniť. Mykoplazma infekcie sa musia brať do úvahy aj v príčinnej súvislosti so syndrómom. Takéto infekcie sa liečia tetracyklínmi alebo makrolidom antibiotiká. Antibiotiká sú výhodnejšie v prípade infikovaných detí. glukokortikoidy sú kontroverzné, pokiaľ ide o ich účinnosť v súvislosti so Stevens-Johnsonovým syndrómom, a nie sú uvedené kvôli zvýšenej miere úmrtnosti. Najmä pacienti s orálnymi a hltanovými príznakmi ľahšie pocítia dýchacie cesty infekcie na pozadí liečby kortikosteroidmi, podľa posledných štúdií. Okrem kortikosteroidu správa, podávanie imunoglobulínov je tiež nebezpečné. Rozsiahle oddelenia kože sa ošetria podľa pravidiel terapie pre popálených pacientov. Medzi najdôležitejšie kroky v tejto súvislosti patrí intenzívna medicína Opatrenia na tekutinu vyvážiť, bielkovinová rovnováha a rovnováha elektrolytov- Okrem toho trvalé kardiovaskulárne monitoring je indikovaný pre závažné prípady. To isté platí pre profylaxiu infekcie. Ak je pacientovi narušený príjem potravy z dôvodu lézií, parenterálna výživa je dané. Pre lokálnu terapiu dezinfekčný prostriedok riešenie a sú označené vlhké obklady.
Prevencia
Stevensov-Johnsonov syndróm je alergická imunologická reakcia. Forme kožného ochorenia súvisiacej s infekciou je možné zabrániť všeobecnou profylaxiou infekcie. Pretože sa však syndróm môže vyvinúť aj na základe alergií alebo malígnych procesov vyvolaných liekmi, existuje len málo komplexných preventívnych opatrení.
Nasleduj
Stevensov-Johnsonov syndróm si vyžaduje komplexnú následnú starostlivosť. Kožné ochorenie môže spôsobiť rôzne ťažkosti, ktoré niekedy pretrvávajú ešte nejaký čas po liečbe príčiny. Dermatológ môže preskúmať abnormálne oblasti a predpísať vhodné lieky a opatrenia. Ak sa lieči včas, Stevensov-Johnsonov syndróm by mal rýchlo ustúpiť. Po niekoľkých týždňoch môže byť lekár opäť konzultovaný. Počas sledovania sa kontroluje, či má predpísaný liek účinok. Ak bol liek vysadený, skontroluje sa, či droga skutočne spôsobovala príznaky. Ak je to potrebné, musí sa vykonať niekoľko testov, kým sa nedosiahne požadovaný výsledok. Následná starostlivosť môže primerane trvať niekoľko týždňov alebo dokonca mesiacov. Spravidla však možno dermatostomatitídu liečiť dobre bez toho, aby sa čakalo na ďalšie sťažnosti. Následnú starostlivosť o Stevens-Johnsonov syndróm vykonáva praktický lekár. V závislosti od závažnosti ochorenia môžu byť do terapie zapojení rôzni odborníci. Okrem dermatológa môžu byť za liečbu a následnú starostlivosť zodpovední aj internisti. Po lokálnej terapii sa musia ošetrené oblasti skontrolovať, či neobsahujú opuchy alebo abnormality. Ak sa vyskytnú komplikácie, je potrebné upraviť liečbu.
Čo môžete urobiť sami
Svojpomoc sa neodporúča pri Stevens-Johnsonovom syndróme. Pacienti by mali skôr okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Môže existovať nebezpečenstvo pre život. Nasledujúce svojpomocné opatrenia sú preto myslené iba ako doplnková samoliečba. Pretože sa jedná o alergická reakcia, všeobecné profylaktické infekcie niekedy sľubujú úľavu. Nie je však možné vylúčiť všetky možné príčiny. V troch štvrtinách všetkých prípadov lieky vyvolávajú Stevens-Johnsonov syndróm. Aj keď prerušenie liečby potláča typické príznaky, môže viesť k ďalším problémom. Pacienti by sa preto mali pred vysadením akýchkoľvek liekov najskôr poradiť so svojím lekárom. Oddych a zotavenie sú najlepším spôsobom, ako sa zotaviť z mnohých chorôb, vrátane Stevens-Johnsonovho syndrómu. Lekári tiež radia vlhké obklady, ktoré si môžete bez väčšej námahy aplikovať sami. Mali by byť vybavené extraktom z harmančeka. V drogériách sú k dispozícii aj vhodné sedacie kúpele pre oblasť genitálií. Pre ústa oblasti sú oplachy s harmanček. Vyrážky sú charakteristické pre Stevens-Johnsonov syndróm. masti s vysokou zinok obsah zabezpečí, že začervenanie ustúpi. Sú tiež zadarmo a dajú sa kúpiť bez lekárskeho predpisu.
