Koagulácia krvi, všeobecné Nedostatok bielkovín S.

Zrážanie krvi všeobecne

Krv koagulácia sa delí na bunkovú časť, ktorá sa vyznačuje agregáciou, zosieťovaním a aktiváciou trombocytov (krv doštičky) a plazmatická časť, počas ktorej zložky krvi tvoria akúsi sieť, v ktorej cirkulujú červené krvinky (erytrocyty) sa zamotajú a stabilizujú tak zrazeninu. U zdravého človeka, a krv zrazenina sa vytvorí až po poranení cievy; vlákna (pozostávajúce z kolagén), ktoré sa nachádzajú mimo cievy, sú vystavené krvi doštičky pripojte sa k nim, čím spôsobíte počiatočné, nestabilné uzavretie rany. Toto pripojenie (adhézia) spúšťa aktiváciu krvných doštičiek, čo vedie k uvoľňovaniu rôznych látok ako napr vápnik a trombboxán.

Tromboxán podporuje uzavretie rany sprostredkovaním lokálnej vazokonstrikcie vápnik je nevyhnutný pre funkciu rôznych faktorov vo fáze plazmatickej koagulácie. V priebehu ich aktivácie doštičky tiež zmeniť ich štruktúru tak, aby sa zväčšil povrch krvných doštičiek a ich agregácia bola o niečo stabilnejšia. Konečná stabilita zrazeniny je zabezpečená iba v rámci plazmatickej časti.

V dôsledku aktivácie takzvanej koagulačnej kaskády (pozostávajúcej z rôznych faktorov závislých od vitamínu K) ukladaním červenej krv bunkami a vzájomným zosieťovaním krvných doštičiek sa trombus stabilizuje, až kým sa pôvodná rana nakoniec nezavrie. Keď sa rana zahojí, krvná zrazenina sa čoraz viac rozkladá, takže defekt sa nakoniec uzavrie novým vaskulárnym tkanivom. Ak nedôjde k zraneniu, stále môže dôjsť k zrážaniu krvi, čomu môže telo účinne zabrániť použitím kontrastného systému; existuje konštanta vyvážiť medzi tvorbou a degradáciou zrazeniny, ktorá je prísne kontrolovaná.

Tvorba zrazeniny je inhibovaná rôznymi faktormi, ktoré znižujú účinnosť tvorby trombov, čím zabraňujú tvorbe zrazeniny v nezranenom stave cieva. Medzi tieto faktory patrí komplex pozostávajúci z proteínu S a proteínu C, ktoré majú spoločne inhibičný účinok na stabilizáciu primárneho proteínu. krvná zrazenina v plazmatickej fáze zrážanie krvi. Je dôležité si uvedomiť, že proteín C je v zásade prítomný vo svojej aktívnej forme, a teda inhibičnej aktivite týchto dvoch proteíny závisí iba od ich aktivácie a kombinácie s proteínom S. Ak pacient trpí nedostatkom proteínu S, inhibičný účinok proteínu S a proteínu C je znížený alebo ho možno teoreticky úplne vylúčiť, takže riziko tvorby trombov bez prítomnosť cievneho poškodenia sa zvyšuje.