Plazmocytóm: test a diagnostika

Laboratórne parametre 1. rádu - povinné laboratórne testy.

  • Malý krvný obraz [normochromická anémia, leukopénia a trombocytopénia]
  • Diferenciálny krvný obraz
  • Zápalové parametre - CRP (C-reaktívny proteín) alebo ESR (sedimentácia erytrocytov) [↑↑↑]
  • Vápnik [↑]
  • Stav moču (rýchly test na: pH, leukocyty, dusitany, bielkoviny, krv), sediment, ak je to potrebné, kultivácia moču (detekcia patogénov a rezistogram, to znamená vhodné testovanie) antibiotiká pre citlivosť / odolnosť).
  • Obličkové parametre - močovina, kreatinínu, Ak je to nevyhnutné cystatín C or klírens kreatinínu [zvýšenie parametrov retencie obličiek].
  • 24-hodinový odber moču na stanovenie voľných ľahkých reťazcov (v myelóme ľahkých reťazcov).
  • Beta-2-mikroglobulín (β2-mikroglobulín; markerový proteín s tubulárnou reabsorpčnou funkciou).
  • Celkový obsah bielkovín v krv sérum; bielkovina.
  • LDH
  • Imunofixačná elektroforéza v krv sérum a moč - na detekciu a kvantifikáciu.
  • Kvantitatívne stanovenie imunoglobulínov (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) a voľných ľahkých reťazcov κ a λ v krvnom sére.
  • Elektroforéza proteínov v krvnom sére (na detekciu takzvaného M gradientu).
  • Kvantitatívne stanovenie ľahkého reťazca kappa-lambda [prerenálna proteinúria / zvýšené vylučovanie proteínu močom].
  • Meranie sérového voľného ľahkého reťazca (FLC) (sFLC); citlivejšia detekcia
    • Myelóm ľahkého reťazca (LCMM) ako pri analýze monoklonálneho proteínu močom.
    • Terapia odpoveď a prognóza.
  • Kostná dreň diagnostika: cytológia (vyšetrenie buniek) a / alebo histológia (vyšetrenie jemného tkaniva); cytogenetické štúdie (analýza chromozómov a FISH) na detekciu nepriaznivých cytogenetických aberácií.

Laboratórne parametre 2. rádu - v závislosti od výsledkov histórie, fyzické vyšetrenie a povinné laboratórne parametre - na objasnenie diferenciálnej diagnostiky.

  • Bence-Jonesove proteíny v moči
  • Diferenciácia bielkovín v moči
  • Kyselina močová

Diagnóza plazmocytómu je založená na Ossermannových kritériách (tri hlavné príznaky), z ktorých musia byť splnené dva:

  • Vzhľad monoklonálneho imunoglobulíny v plazme a / alebo moči.
  • Plazmatické bunky hniezdia v kostná dreň a / alebo percento plazmatických buniek v kostnej dreni> 15%.
  • Osteolytické ohniská v kosti alebo osteoporóza (úbytok kostnej hmoty) so súčasným zvýšením plazmatických buniek v kostná dreň alebo rádiologický dôkaz osteolýzy (úbytku kostnej hmoty).

Laboratórne parametre 2. rádu (sledovanie /terapie kontrola).

  • CRP (C-reaktívny proteín)
  • LDH
  • Imunoelektroforéza (monoklonálne imunoglobulíny)
  • Beta-2 mikroglobulín

Diagnostické kritériá pre diferenciálnu diagnostiku symptomatického mnohopočetného myelómu (MM) z „tlejúceho (asymptomatického) MM“ a monoklonálnej gamapatie neurčitého významu (MGUS):

MGUS * Tlejúci MM (tlejúci myelóm) Mnohopočetný myelóm (MM)
Percento plazmatických monoklonálnych buniek v kostnej dreni. <10% ≥ 10% > 10% alebo plazmocytóm
Sérum M proteín <30 g / l v sére ≥ 30 g / l ALEBO prítomné v sére a / alebo moči
M proteín z moču <500 mg / 24 h ≥ 500 mg / 24 h
Kritériá CRAB (pozri nižšie). Žiadne kritérium CRAB Žiadne kritérium CRAB ≥1 Kritérium CRABODER
≥ 1 kritérium SLiM

* MGUS (pozri nižšie) progreduje do plazmocytómu v približne 1% prípadov. Legenda

  • MGUS: monoklonálna gamopatia neistého významu.
  • CRAB: pozri tabuľku nižšie
  • M proteín: monoklonálny proteín
  • Kritérium SLiM: pozri tabuľku nižšie.

Pri diagnosticky potvrdenej MM je liečba myelómom indikovaná, ak je splnené niektoré z nasledujúcich kritérií CRAB; skratka CRAB znamená:

hyperkalcémie C (hyperkalciémia) Sérum vápnik > 0.25 mmol / l nad hornou normálnou hodnotou alebo> 2.75 mmol / l (> 11 mg / dL)
Renálna insuficiencia R (zlyhanie obličiek) GFR (rýchlosť glomerulárnej filtrácie) <40 ml / min alebo sérum kreatinínu > 177 umol / L.
Anémia A (sasanka) > 2.0 g / dL pod dolným normálnym rozsahom alebo <10 g / dL
Kostné lézie (osteolýza a / alebo osteoporóza). B (kostné lézie) ≥ 1 lézia rádiografiou, CT alebo PET-CT.

Skratka SLiM znamená:

Šesťdesiat 60% monoklonálnych plazmatických buniek v kostnej dreni
Ľahká reťaz Pomer zapojeného voľného ľahkého reťazca k nezúčastnenému voľnému ľahkému reťazcu ≥ 100, kde koncentrácie zapojeného voľného ľahkého reťazca musí byť ≥ 100 mg / l.
MRI Viac ako jedna fokálna lézia s veľkosťou najmenej 5 milimetrov na MRI celého tela bez kostnej lézie

Kritériá relapsu myelómu sú:

Klinické kritériá recidívy Nový plazmocytóm mäkkých tkanív alebo osteolýza
Hyperkalcémia (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Zvýšenie séra kreatinínu ≥ 2 mg / dl (súvisiace s myelómom).
Drop in hemoglobín ≥ 2 g / dl, súvisiace s myelómom.
Nárast veľkosti (≥ 50%) už existujúcich plazmocytómov alebo osteolýza
Vyžaduje sa hyperviskozita terapie.
Významná biochemická recidíva u pacientov, ktorí nespĺňajú kritériá klinickej rekurencie Zdvojnásobenie M proteínu v dvoch po sebe nasledujúcich meraniach s odstupom dvoch mesiacov s referenčnou hodnotou 5 g / l a / alebo ≥ 25% zvýšením moču alebo absolútnym ≥ 200 mg / 24 h
Pri dvoch po sebe nasledujúcich meraniach sa zvyšuje jedno z nasledujúcich:

  • Absolútna hodnota sérového M proteínu o ≥10 g / l alebo
  • Zvýšenie M proteínu v moči o ≥500 mg / 24 h alebo
  • Zvýšenie hladín voľného ľahkého reťazca (FLC) v sére o ≥ 20 mg / dl (+ abnormálny pomer FLC; pomer kappa-lambda <0.26 alebo> 1.65) alebo zvýšenie o 25%

Ďalšie rady

  • Monoklonálna gamapatia neistého významu (MGUS) - prekancerózny stav na lymfoproliferatívne poruchy, ako je mnohopočetný myelóm alebo Waldenströmova choroba; paraproteinémia s monoklonálnymi IgM globulínmi bez histologickej infiltrácie kostnej drene plazmatickými bunkami alebo lymfóm bunky (tj. neexistuje plazmocytóm / mnohopočetný myelóm alebo Waldenströmova choroba); v Spojených štátoch, monoklonálna gamopatia nejasného významu (MGUS) sa nachádza u 3.2% osôb starších ako 50 rokov a 5.3% osôb starších ako 70 rokov; progreduje do lymfoproliferatívneho ochorenia v 1.5% prípadov ročne Poznámka: MGUS môže pretrvávať viac ako 30 rokov pred vznikom klinického ochorenia; u týchto pacientov je možné v oblasti gama globulínu vidieť ďalší zub, „gradient M“. To naznačuje šírenie bunkových klonov v kostnej dreni.