Degosov syndróm je veľmi zriedkavo sa vyskytujúce ochorenie, ktoré ovplyvňuje arterioly. K dnešnému dňu bolo hlásených iba asi 150 prípadov Degosovho syndrómu, pričom je potrebné vziať do úvahy potenciálny počet neohlásených prípadov. Výsledkom Degosovho syndrómu je nepatrné poškodenie krv plavidlá.
Čo je Degosov syndróm?
Degosov syndróm je tiež známy ako synonymum niektorých lekárov ako papulosis atrophicans alebo atrofická papuloskvamózna dermatitída. Degosov syndróm sa vyskytuje s veľmi nízkou prevalenciou v bežnej populácii. Pri Degosovom syndróme dochádza k mnohonásobnému poškodeniu drobných krvložiskové plavidlá. Lézie sa vyskytujú predovšetkým preto, lebo krv plavidlá sa rozširujú a podrobujú sa deštruktívnym procesom. Akonáhle Degosov syndróm ovplyvňuje aj mozog a krvné cievy vnútorné orgány, choroba predstavuje hrozbu pre životy postihnutých osôb. Prvýkrát bol Degosov syndróm popísaný v roku 1940 rakúskym lekárom Köhlmeierom. Patológ priradil Degosov syndróm trombangiitis obliterans a predpokladal, že ide o zvláštny prejav tejto choroby. Krátko nato francúzsky dermatológ Degos uviedol, že choroba sa vyvíja nezávisle od trombangiitis obliterans. Niekedy existuje riziko zámeny medzi Degosovým syndrómom a erythrokeratodermou en cocardes Degos. Toto je choroba koža to je vzácne a zdedené. V súčasnosti je známych iba 100 až 150 prípadov Degosovho syndrómu.
Príčiny
Doposiaľ existuje len málo poznatkov o príčinách rozvoja Degosovho syndrómu u postihnutých osôb. Hľadá sa ďalší výskum tejto choroby, ale vzhľadom na malý počet prípadov choroby sa v súčasnosti nedostatočne realizuje. Je možné, že Degosov syndróm má genetickú zložku, ktorá podporuje rozvoj choroby. Okrem toho môžu byť potenciálnymi spúšťačmi Degosovho syndrómu vonkajšie faktory. Je tiež možné, že existuje genetická predispozícia k Degosovmu syndrómu, ale že sa vyvíja iba za prítomnosti vhodných faktory životného prostredia.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Degosov syndróm sa prejavuje niekoľkými typickými znakmi. Degosov syndróm sa spočiatku prejavuje malými škvrnami na koža ktoré majú červenkastý nádych. Priemer týchto začervenaní zvyčajne nie je väčší ako jeden centimeter. Niekoľko dní po vzniku červených škvŕn sa objavia papuly. Poškodenie koža sa vyvíja v dôsledku týchto papuliek. Na okraji papuliek sú krvné cievy, ktoré majú patologické dilatácie. U niektorých pacientov sa tieto lézie časom rozšírili po celej koži. Takmer sa však neobjavujú na tvári, chodidlách nôh a vnútornom povrchu rúk. Degosov syndróm sa delí na benígne a malígne typy. Benígna forma Degosovho syndrómu je prítomná, ak je poškodenie postihnuté iba na koži. Malígna forma Degosovho syndrómu existuje, keď sa lézie rozšíria aj do mozog a vnútorné orgány. V takom prípade postihnuté osoby trpia zvýšeným rizikom trombóza, mŕtvica a infarkt orgánov. Z týchto dôvodov zomiera veľa pacientov so zhubným Degosovým syndrómom. Pri malígnom type Degosovho syndrómu cieva poškodenie ovplyvňuje moč mechúr, obličky, pankreas a kričal, okrem iných orgánov. Doteraz nie je známe, či je benígny typ Degosovho syndrómu iba počiatočným štádiom ochorenia, ktoré vedie k smrti skôr alebo neskôr, v závislosti od veku počiatočného prejavu. U malígneho typu pacienti často zomierajú po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch. Obzvlášť často trpia jedinci prielomom v zažívacom trakte alebo urážkou mozog, v dôsledku čoho zomrú.
Diagnóza
Diagnózu Degosovho syndrómu zvyčajne stanoví dermatológ, pretože príznaky ochorenia sú na pokožke viditeľné najviac. Naproti tomu náklonnosť k vnútorné orgány je ťažko zistiteľný. Typické príznaky Degosovho syndrómu, ako napr kožné lézie bez svrbenia alebo bolesť, označte chorobu. Po úvodnom rozhovore s pacientom lekár skúma postihnuté miesta na koži pomocou zväčšenia okuliare.Špecialista spravidla vykonáva aj výtery z chorých oblastí, ktoré sa analyzujú v laboratóriu. Toto odhaľuje napríklad dôkazy o prítomnosti určitých typov buniek, ktoré prispievajú k diagnostike Degosovho syndrómu.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov má Degosov syndróm za následok poškodenie a malformácie krvných ciev. Tieto poškodenia môžu mať rôzne negatívne účinky na organizmus. Pacienti v prvom rade trpia silnými červenými škvrnami na koži. Škvrny môžu byť rozmiestnené na rôznych miestach a nie sú nijako zvlášť veľké. Kvôli nenápadnému príznaku je v mnohých prípadoch diagnostikovaná v neskorom štádiu. Po špinenie, zvyčajne dochádza k tvorbe papúl, ktoré môžu poškodiť pokožku. Pacienti často trpia aj svrbením v postihnutých oblastiach. Kvôli týmto sťažnostiam dochádza v mnohých prípadoch k zníženiu sebavedomia, pretože pacient sa cíti voči príznakom nepríjemne a hanbí sa za ne. V najhoršom prípade sa môže Degosov syndróm vyvinúť aj v mozgu, čo vedie k a mŕtvica. V takom prípade môže pacient tiež zomrieť, ak nedôjde k okamžitej liečbe. Špecifické ošetrenie nie je možné. Príznaky však môžu byť obmedzené, aby nedošlo k život ohrozujúcim stavom. Očakávaná dĺžka života sa neznižuje, ak pacient užíva predpísané lieky. Vyliečenie syndrómu však nie je možné z dlhodobého hľadiska, takže postihnutý je odkázaný na ne celý život.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Ak spozorujete drobné, červenkasté sfarbené škvrny na koži, z ktorých sa vytvárajú uzliny, je potrebné vyhľadať lekára. Aj keď tieto badateľné kožné zmeny nie sú nevyhnutne dôsledkom Degosovho syndrómu, sú dôsledkom vážneho stavu stav to je potrebné objasniť. Ak sa tak nestane, príznaky sa zvyčajne rýchlo zhoršujú. V prípade Degosovho syndrómu sa lézie rozšírili po celej koži. Každý, kto spozoruje takúto nátierku, by mal okamžite vyhľadať dermatológa. Platí to najmä vtedy, ak na tvári, chodidlách nôh a vnútorných povrchoch rúk nie sú viditeľné žiadne kožné škvrny - typický údaj o Degosovom syndróme. Ak kožné ochorenie nebude liečené, môžu sa vyskytnúť ďalšie ťažkosti. V benígnej forme sa lézie stále zväčšujú a nakoniec je nevyhnutná návšteva lekára. V malígnej forme sa škvrny niekedy šíria do mozgu a vnútorných orgánov. V dôsledku toho sa môžu vyskytnúť infarkty, trombózy alebo mozgové mŕtvice, ktoré si vyžadujú okamžité lekárske ošetrenie.
Liečba a terapia
Možnosti liečby týkajúce sa Degosovho syndrómu boli pomerne obmedzené. Je to preto, lebo príčiny Degosovho syndrómu nie sú známe, a preto sú kauzálne terapeutické prístupy zásadne nemožné. Boli použité rôzne pokusy imunosupresívne lieky u pacientov s Degosovým syndrómom, ale neboli úspešní. Najlepší úspech bol zaznamenaný u správa of kyselina acetylsalicylová. Boli tiež vyskúšané lieky s antikoagulačným účinkom, ktoré však dosiahli malý úspech. Kyselina acetylsalicylová je preto v súčasnosti vo väčšine prípadov predpísaný, pretože znižuje agregáciu krvných doštičiek.
Vyhliadky a prognózy
Pretože Degosov syndróm je veľmi zriedkavé ochorenie, nie je možné v tejto súvislosti uviesť nijakú všeobecnú prognózu. Samoliečenie sa však nevyskytuje a syndróm je možné liečiť iba symptomaticky. Kauzálna liečba nie je možná. Ak neexistuje žiadna liečba, pacienti trpia začervenanou pokožkou alebo tiež škvrnami na koži. Na pokožke sa môžu tiež vytvárať papuly alebo pustuly, čo môže výrazne obmedziť estetiku. Podobne, Degosov syndróm zvyšuje pravdepodobnosť výskytu mŕtvica or trombóza, čím sú chorí závislí od pravidelných prehliadok. Ak sa nelieči, môže tiež viesť na zníženú dĺžku života. Syndróm môže postihnúť aj obličky alebo iné vnútorné orgány, čo vedie k rozvoju nádorov v týchto orgánoch. Syndróm sa lieči užívaním liekov, ktoré môžu zmierniť príznaky. Na včasné zistenie nádorov sú potrebné pravidelné vyšetrenia vnútorných orgánov. Pacienti postihnutí Degosovým syndrómom sú spravidla závislí od celoživotného terapie, pretože choroba sa nedá úplne vyliečiť.
Prevencia
Vedeckými štúdiami sa Degosov syndróm ťažko skúma, najmä presné príčiny zatiaľ nie sú známe. Cielená prevencia Degosovho syndrómu preto v súčasnosti tiež nie je možná. K dnešnému dňu po úspešnej diagnostike existujú iba symptomatické terapeutické prístupy, ktoré však mali iba obmedzený úspech.
Nasleduj
Pretože Degosov syndróm je dedičné ochorenie, neexistuje úplné vyliečenie. Preto spravidla nijako zvlášť Opatrenia postihnutej osobe sú k dispozícii následné starostlivosti, takže pacient je primárne závislý od rýchleho a predovšetkým včasného odhalenia choroby. Nezávislé vyliečenie nemôže nastať pri Degosovom syndróme. Preto je hlavným zameraním tohto ochorenia včasné odhalenie, aby sa dalo vyhnúť ďalším komplikáciám. Príznaky tohto syndrómu môžu byť zmiernené rôznymi liekmi. Postihnutá osoba by mala vždy dbať na to, aby sa lieky užívali pravidelne a v správnom dávkovaní, aby bolo možné príznaky správne zmierniť. V mnohých prípadoch pestrá strava môže tiež obmedziť príznaky a zvýšiť kvalitu života pacienta. Pravidelné vyšetrenia praktickým lekárom sú navyše veľmi užitočné aj pri Degosovom syndróme. Predovšetkým by sa mali pravidelne odoberať vzorky krvi. Syndróm významne zvyšuje pravdepodobnosť cievnej mozgovej príhody, takže pacient by mal vo všeobecnosti dbať na zdravý životný štýl a tiež na vyvážený strava. Všeobecne sa nedá predpovedať, či je v dôsledku choroby znížená priemerná dĺžka života.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Degosov syndróm predstavuje závažný jav stav ktorá dodnes nemá kauzálne zaobchádzanie. Svojpomoc Opatrenia zamerať sa na užívanie liekov predpísaných lekárom a na informovanie lekára o akýchkoľvek vedľajších účinkoch príp interakcie aby bolo možné dosiahnuť optimálnu liečbu. Lekár tiež odporučí zdravý životný štýl s vyváženým spôsobom strava a cvičiť pre pacienta. Aj keď to chorobu nevylieči, bude postupovať oveľa pomalšie, ak imunitný systém je posilnená. Degosov syndróm je pre postihnutého človeka zvyčajne tiež psychickou záťažou. Nápadné kožné zmeny môže spôsobiť komplexy menejcennosti alebo dokonca depresia, ktoré sa musia liečiť v počiatočnom štádiu. Postihnutý by sa mal poradiť s terapeutom, ak má psychologické problémy. Ak je to žiaduce, zdravotnícky pracovník môže nadviazať kontakt aj s ostatnými postihnutými. Chodenie do svojpomocnej skupiny pomáha predovšetkým prijať chorobu a jej prejavy a viesť plnohodnotný život napriek sťažnostiam. V prípade malígneho prejavu potrebuje postihnutý oporu v každodennom živote. To je miesto, kde sú potrební príbuzní a priatelia, ktorí musia venovať pozornosť všetkým príznakom a v prípade pochybností by mali zavolať pohotovostnú službu.
