Lambert-Eaton-Rookeov syndróm, skrátene tiež známy ako LES, je veľmi zriedkavou chorobou nervový systém. LES je jedným z myastenických syndrómov.
Čo je Lambert-Eaton-Rookeov syndróm?
Lambert-Eaton-Rookeov syndróm je tiež známy ako pseudomyasténia. Neurologická porucha je veľmi zriedkavá. Názov dostal podľa amerických lekárov Edwarda Howarda Lamberta, Lealdes McKendree Eaton a Edwarda Douglasa Rookea. Prvýkrát túto chorobu hlásili v 1950. rokoch. Pre Lambert-Eaton-Rookeov syndróm je charakteristická svalová slabosť.
Príčiny
Pri Lambert-Eaton-Rookeovom syndróme B lymfocyty produkcie protilátky proti vápnik kanály. Tieto sú umiestnené pred synapsie na takzvaných neuromuskulárnych koncových doštičkách. Tieto koncové platničky motora prenášajú excitáciu z nervu na vlákno vo svaloch. The protilátky poškodiť vápnik tubuly na koncových doskách motora. The neurotransmiter acetylcholín sa už nemôžu uvoľňovať v dostatočnom množstve. Vďaka tomu sa stimul z nervových vlákien prenáša do svalovej bunky iba v oslabenej forme. Vďaka tomu sval reaguje len veľmi slabo a pomaly. U asi 60 percent ľudí s Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom možno nájsť zhubný nádor. Vo väčšine prípadov je nádorom malá bunka pľúca rakovina (SCLC), nádor z prostatysa lymfóm alebo nádor z brzlík. Pretože LES sa vyskytuje vo väčšine prípadov v spojení s nádormi, patrí tiež k takzvaným paraneoplastickým syndrómom. Paraneoplastický syndróm je sprievodným príznakom rakovina. Lambert-Eaton-Rookeov syndróm sa môže vyskytnúť vo veľmi skorom štádiu. Na začiatku ochorenia nie je často známy žiadny nádor a LES slúži ako prvá indikácia rakovina. U asi 40 percent postihnutých sa nenašiel žiadny nádor. Táto forma syndrómu sa tiež nazýva idiopatická forma, pretože príčina nie je známa. Idiopatická forma LES sa nachádza najmä u pacientov, ktorí tiež trpia inými autoimunitné ochorenia, napríklad Systemic Lupus erythematosus. Lambert-Eatonov syndróm sa vyskytuje v priemere u 3.4 človeka na milión. Muži sú postihnutí podstatne častejšie ako ženy. Ako sa však bude vyvíjať aj viac žien pľúca rakoviny stúpa aj počet žien s Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pre LES je typická svalová slabosť končatín. Ruky sú touto svalovou slabosťou postihnuté častejšie ako nohy. Najmä svaly stehno, bedro a koleno trpia. Pacienti si preto pri stúpaní po schodoch často všimnú počiatočné slabosti. Svaly trupu však môžu byť ovplyvnené aj pri Lambert-Eaton-Rookeovom syndróme. Je tiež charakteristické, že sa napriek svalovým slabostiam nezistia žiadne senzorické poruchy. S LES sa často zamieňa myasthenia gravis pri diagnostike. Aj tu sa vyskytujú svalové slabosti. LES však chýba ochrnutie očných svalov, ktoré je charakteristické pre myasthenia gravis. Ochrnutie očných viečok (ptóza) je tiež zriedkavý. Okrem svalovej slabosti však môžu príznaky zahŕňať aj suchosť ústa, bolesť hlavyimpotencia, zápcha, Alebo mechúr problémy s vyprázdňovaním. Kognitívne poruchy naznačujú autonómnosť nervový systém zapojenie. Vyskytujú sa vo viac ako 90 percentách prípadov. Centrálne nervový systém môžu byť tiež ovplyvnené. Medzi ďalšie príznaky patrí znížené potenie, zmeny v krv tlak a rozmazané videnie.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Podozrenie na Lambert-Eaton-Rookeov syndróm sa testuje neurofyziologickým vyšetrením. Znížený akčný potenciál súčtu motora sa považuje za znak svalovej slabosti. Tieto abnormality možno pozorovať aj vo svaloch, ktoré slabosť (zatiaľ) neovplyvňuje. Ak niekto stimuluje periférne nervy pomocou vysokej frekvencie alebo silného svalového zaťaženia možno pozorovať, že: pevnosť vo svaloch sa výrazne zvyšuje. Tento jav sa nazýva aj Lambertovo znamenie. Lambertova značka slúži aj ako odlišná diagnóza na myasthenia gravis. V takom prípade možno pri silnej stimulácii pozorovať svalovú únavu. Okrem týchto skúšok je možné vykonať aj skúšku tahom. Tu sa pacientovi intravenózne injikuje a cholínesterázy inhibítor. Potom musí opakovane vykonávať rôzne svalové cvičenia. Ak maximálna sila svalu je vyššia po správa Tensilon ako predtým, je test pozitívny. Pozitívny výsledok testu sa zistil u myasthenia gravis aj u Lambert-Eaton-Rookeovho syndrómu. Okrem toho môžu laboratórne testy potvrdiť diagnózu. Príčinná látka je u takmer 90 percent všetkých postihnutých osôb protilátky nájdete v krv. Ak sa potvrdí podozrenie na LES, je nevyhnutné hľadať príčinný nádor. Viac ako 95 percent všetkých malígnych nádorov sa nachádza v roku po diagnostikovaní.
Komplikácie
V dôsledku Lambert-Eaton-Rookeovho syndrómu trpia postihnutí jedinci predovšetkým silnou svalovou slabosťou. Pacienti sú unavení a naďalej trpia nemeckou zníženou toleranciou záťaže. To vedie k významným obmedzeniam v rôznych činnostiach každodenného života, takže postihnutý človek má ťažkosti aj s bežnou chôdzou alebo stúpaním po schodoch. Rovnako môže dôjsť k ochrnutiu očných viečok, čo má za následok rôzne vizuálne ťažkosti. Ďalej pacienti trpia bolesti hlavy a impotencia spôsobená Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom. Vo výsledku to nie je nezvyčajné pre psychologické ťažkosti alebo dokonca depresia prihodiť sa. Z dôvodu nepohodlia v očiach trpia postihnutí aj rozmazaným videním. Rovnako tak je znížená krv tlak, ktorý môže ďalej viesť k strate vedomia. Kvalita života pacienta je významne znížená a obmedzená Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom. Spravidla sa základné ochorenie vždy lieči Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom. Či to vedie k pozitívnemu priebehu ochorenia, sa obvykle nedá všeobecne predpovedať. Je tiež možné, že Lambert-Eaton-Rookeov syndróm výrazne zníži očakávanú dĺžku života pacienta.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Lambert-Eaton-Rookeov syndróm sa môže prejaviť rôznymi prejavmi zdravie problémy, ktoré si vyžadujú hodnotenie. Ak sa objavia príznaky ako svalová slabosť končatín, inkontinencia, zápcha, Alebo bolesti hlavy vývoj musí byť konzultovaný s lekárom. To isté platí pre neobvyklé poruchy videnia, krvný tlak fluktuácie a iné nešpecifické príznaky, ktoré nemožno jednoznačne pripísať spúšťaču. Dotknuté osoby by mali hovoriť ihneď ich rodinnému lekárovi, aby bolo možné chorobu rýchlo objasniť a liečiť. Ak sa tak stane v počiatočnom štádiu, možno často vylúčiť dlhodobé poškodenie a vážne komplikácie. Pacienti s nádorom, ľudia s autoimunitné ochoreniaa starší alebo oslabení ľudia sú obzvlášť náchylní na rozvoj Lambert-Eaton-Rookeovho syndrómu. Tí, ktorí patria do týchto rizikových skupín, by mali ísť k zodpovednému lekárovi s opísanými príznakmi ochorenia. Okrem rodinného lekára musia byť choroby nervového systému liečené rôznymi odborníkmi, ako sú neurológovia, oftalmológovia, ortopédi a internisti. Na liečbe sa okrem toho podieľajú fyzioterapeuti a psychoterapeuti, aby boli schopní liečiť akékoľvek poruchy hybnosti alebo psychologické sekundárne ťažkosti. Pravidelné návštevy lekára sú indikované počas terapie.
Liečba a terapia
Ak je syndróm Lambert-Eaton-Rooke založený na nádore, musí sa liečiť. To často zlepšuje príznaky LES. Ak však svalová slabosť postupuje, drogy ako pyridostigmín, intravenózny imunoglobulín alebo amifampridín môžu byť použité. Účinnosť týchto látok pri Lambert-Eaton-Rookeovom syndróme však zatiaľ nebola dostatočne vedecky dokázaná. V idiopatickej forme možno zlepšenie dosiahnuť imunosupresívne lieky ako glukokortikoidy or imunoglobulíny. Symptomatické terapie sa vykonáva s draslík blokátory kanálov. Okrem toho môže byť krv počas plazmaferézy očistená od protilátok. To tiež zlepšuje príznaky.
Výhľad a prognóza
Prognóza Lambert-Eaton-Rookeovho syndrómu závisí od príčinnej poruchy. Vo veľkom počte prípadov trpia postihnuté osoby nádorovým ochorením. Zlepšenie v zdravie je možné dosiahnuť iba vtedy, ak je nádor úplne odstránený. To si vyžaduje rakovinu terapie, ktorá je spojená s mnohými rizikami a vedľajšími účinkami. Musí sa uskutočniť chirurgické odstránenie nádoru, ktoré môže byť sprevádzané komplikáciami. Iba vyliečenie nádorového ochorenia však prináša nádej na úplné zotavenie. Ak je prítomné autoimunitné ochorenie, je priebeh ochorenia často chronický. Pri dlhodobej liečbe sa príznaky zmierňujú podávaním drogy, drogy môže mať vedľajšie účinky, a teda mať negatívny vplyv na všeobecné blaho postihnutej osoby. Ukazujú však jediný spôsob, ktorý v podstate vedie k zmierneniu Lambert-Eaton-Rookeovho syndrómu. V prípade intolerancie účinnej látky je potrebné vyhľadať a podať alternatívny prípravok. Zmierni sa tak riziko možných vedľajších účinkov. Pretože priebeh syndrómu je charakterizovaný rôznymi sťažnosťami a obmedzeniami, môžu sa vyvinúť rôzne sekundárne ochorenia. Emocionálna záťaž je pre mnohých pacientov taká veľká, že sa u nich rozvinú psychologické poruchy. Tento možný vývoj je potrebné zohľadniť pri zostavovaní celkovej prognózy.
Prevencia
Prevencia Lambert-Eaton-Rookeovho syndrómu je dosť ťažká. Pretože syndróm je často výsledkom a pľúca nádor, rizikové faktory pre rakovina pľúc je potrebné sa vyhnúť. Na prvom mieste, fajčenie treba spomenúť. Zdravý životný štýl môže mať naopak pozitívny vplyv na riziko rakoviny.
Nasleduj
Lambert-Eaton-Rookeov syndróm je zvyčajne spájaný s vážnymi komplikáciami a nepohodliemi, takže vo väčšine prípadov sú možnosti následnej starostlivosti veľmi obmedzené. Postihnuté osoby by sa preto mali v prvom rade poradiť s lekárom, aby bolo možné stanoviť rýchlu diagnózu. Iba včasná diagnóza môže zabrániť ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Vo väčšine prípadov sú pacienti s Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom závislí od užívania liekov na trvalé zmiernenie príznakov. Vždy je dôležité zabezpečiť, aby sa lieky užívali pravidelne a v správnom dávkovaní. Ak máte nejaké otázky alebo nejasnosti týkajúce sa lieku, vždy by ste mali najskôr vyhľadať lekára. Pomoc a podpora od rodiny a priateľov je tiež veľmi dôležitá pri Lambert-Eaton-Rookeovom syndróme a môže zabrániť psychickým sťažnostiam alebo dokonca depresia. Láskavé a intenzívne rozhovory majú pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. V prípade nádoru sa syndróm zvyčajne nedá úplne vyliečiť. V takom prípade sa môže očakávaná dĺžka života postihnutej osoby tiež výrazne znížiť v dôsledku základného ochorenia.
Čo môžete urobiť sami
Pacienti s Lambert-Eaton-Rookeovým syndrómom trpia výraznou svalovou slabosťou, ktorá im postupne sťažuje vykonávanie bežných bežných denných činností a významne znižuje ich vnímanú kvalitu života. Postihnutí najskôr využijú výhody, aby si mohli pomôcť sami fyzioterapia po návšteve lekára, aby sa ozvučili a špecificky posilnili motorické schopnosti, ktoré ešte majú. Za týmto účelom pacienti vykonávajú cvičenia predpísané terapeutom vo svojich domovoch, čím zvyšujú úspešnosť liečby fyzioterapia. Pacienti tiež využívajú chôdzu AIDS pomôcť im udržať ich vyvážiť a znížiť riziko pádov. Pacienti tiež pôsobia proti zvýšenému riziku úrazu tým, že venujú viac pozornosti fyzickým aktivitám. Ak sú poruchy v každodennom živote príliš veľké, pacienti si vyžiadajú pomoc od opatrovateľskej služby alebo príbuzných. Liečba choroby zvyčajne zahŕňa aj disciplinovaný príjem rôznych liekov, za čo je zodpovedný pacient. Vo väčšine prípadov je ochorením narušené aj videnie, takže do istej miery špeciálny zrak AIDS a ošetrenie očí poskytuje úľavu. Ochorenie však vedie k psychickým sťažnostiam ako napr depresia u veľkej časti postihnutých, aby sa pacienti obrátili na psychologa.