Medzi 600 a 800 rôznych chorôb patrí do veľkej skupiny neuromuskulárnych chorôb, ktoré sú spojené so svalovou atrofiou, kán viesť k miernemu krívaniu, ale aj k zlyhaniu dýchania, a na ktoré zatiaľ neexistuje žiadny liek. Tu sa dozviete viac o rôznych druhoch svalovej atrofie, typických príznakoch svalovej atrofie a liečbe choroby.
Čo je to úbytok svalov?
Pri atrofii svalov sú väčšinou dedičné príčiny svaly trupu, paží a nôh, ale aj tváre a vo vnútri tela, napríklad prehĺtajúce svaly, srdce svaly alebo očné svaly, regresia. Choroby spojené s úbytkom svalov sú skupinou 600 až 800 veľmi rozdielnych chorôb, podľa klasifikácie, pri ktorých genetická porucha vedie buď k odumieraniu svalových buniek (úbytok myogénneho svalu), pri ktorých odumierajú nervové bunky zásobujúce svaly (neurogénne). úbytok svalov), alebo pri ktorých je narušený prenos nervového impulzu do svalu, napr autoprotilátky, ako pri myasténii (myasthenia gravis). Zatiaľ čo ochorenia prvej skupiny sa zvyčajne nazývajú myodystrofie alebo myopatie, ochorenia druhej skupiny (spinálne) sa nazývajú svalové atrofie. Spoločne sa nazývajú neuromuskulárne ochorenia.
Svalová atrofia: formy a pomenovanie
Ochorenia svalovej atrofie sú pomenované buď podľa svojho objaviteľa (Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, Duchenne, Becker-Kiener), alebo podľa oblasti tela, v ktorej sa vyskytujú: Napríklad typ Facio-scapulo-humeral postihuje hlavne tvár, lopatku. a nadlaktie, zatiaľ čo okulofaryngeálny typ ovplyvňuje oči a prehĺta svaly. V závislosti od formy sa choroba môže objaviť u nenarodeného dieťaťa alebo v prvých mesiacoch života, zatiaľ čo iné formy sa vyvíjajú neskôr. Čím skôr sa choroba objaví, tým agresívnejší je jej priebeh. Zatiaľ čo rané formy často viesť k úmrtiu v prvých dvoch desaťročiach života, neskorší nástup ochorenia má zvyčajne za následok iba niekoľko deficitov v dôsledku svalovej atrofie a dĺžka života nie je obmedzená. Výnimkou je na jednej strane nededičné ochabovanie svalov amyotrofická laterálna skleróza, ktorá sa zvyčajne vyskytuje iba v pokročilom veku, vykazuje rýchle zhoršenie príznakov a po niekoľkých rokoch vedie k smrti, a na druhej strane myasthenia gravis, v ktorom telo produkuje autoprotilátky proti vysielaču synapsie na svalové bunky. Okrem rýchleho svalstva únava, ktorá sa zvyčajne prejavuje ako dvojité videnie, sa často nachádza nádor týmusu.
Terapia a liečba svalovej atrofie
Terapeuticky možno postihnutým často pomôcť brzlík odstránenie a lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Obzvlášť problematické pri svalovej atrofii je smrť podporovaných svalov dýchanie ako pomocné dýchacie svaly. Čím závažnejšie sú tieto svaly postihnuté, tým ťažšie je zhlboka dýchať - z dlhodobého hľadiska príliš málo kyslík dosiahne telo. Ochorenie môže navyše pôsobiť aj na prehĺtanie a srdce svaly - poruchy prehĺtania a výrazné srdcová nedostatočnosť môžu byť následky. Tieto ochorenia sa odlišujú od normálnej svalovej atrofie, ktorá sa vyskytuje po dlhodobej imobilizácii časti tela, napríklad zlomenine ruky v omietka dlaha alebo po uväznení na lôžku počas dlhotrvajúcej choroby. V takom prípade však žiadne svalové bunky nezaniknú, ale jednotlivé svalové bunky sa jednoducho zmenšia s poklesom nárokov na ne kladených, po chorobe a obnovenej námahe sa opäť zväčšia.
Príznaky: Aké sú prejavy svalovej atrofie?
Všetky choroby spojené s úbytkom svalovej hmoty majú spoločné to, že pohyby, pri ktorých sú postihnuté svaly potrebné, sa už spočiatku nedajú vykonávať tekuto, neskôr iba neúplne alebo vôbec. Takže ak noha postihnuté svaly, prvé príznaky choroby z úbytku svalov môžu byť častejšie zakopnutím, stratou pevnosť rýchlejšie a unavuje nohy rýchlejšie. Ak choroba začne v prvých mesiacoch života, dokonca štúdium chodiť môže byť nemožné. Ak choroba začína v detskom veku, už naučené zručnosti, ako napríklad lezenie po schodoch, sa opäť stratia a vstávanie z polohy v podrepe je v určitom okamihu možné len vtedy, ak sa postihnutá osoba vytiahne (tj. Podopiera sa rukami, aby dosiahla vertikálnu polohu) ).
Svalová atrofia u detí
Deti s úbytkom svalov vykazujú charakteristickú chôdzu a často majú statné lýtka, čo nie je spôsobené zvýšenou muskulatúrou, ale skôr skladovaním tukové tkanivo. Pri závažnejších formách svalovej atrofie vedie obmedzená pohyblivosť nevyhnutne k zakrivenému držaniu tela a kontraktúram svalov, takže chôdza je nakoniec nemožná. Sedenie na invalidnom vozíku a zakrivený postoj podporuje progresiu ochorenia tak, že postoj už nedokáže podporovať dýchacie svaly a dýchanie je čoraz ťažšie. Chudobný vetranie pľúc vedie k zvýšeným respiračným infekciám a je obmedzená pľúca kapacita. Chronické pľúca infekcie a zvýšená respiračná nedostatočnosť sú nakoniec hlavným dôvodom zníženia strednej dĺžky života.
