A rabdomyosarkom patrí do skupiny nádorov mäkkých tkanív; rabdomyosarkómy vznikajú z degenerovaných alebo nie úplne zrelých buniek svalu alebo spojivové tkanivo. Postihnuté sú takmer výlučne deti rabdomyosarkom; 87% všetkých pacientov je mladších ako 15 rokov. Chlapci sú postihnutí o niečo častejšie ako dievčatá.
Čo je rhabdomyosarkóm?
A rabdomyosarkom sa vyvíja z degenerovaných buniek svalového tkaniva. Rabdomyosarkóm sa môže vyskytnúť prakticky kdekoľvek v tele, aj keď bol zaznamenaný súbor miest pôvodu v dutinách, nosohltane, očiach mechúra vagíny. Rabdomyosarkóm postihuje veľmi zriedka dospelých, zvyčajne sa vyskytuje u detí do 15 rokov. Chlapci sú postihnutí s väčšou pravdepodobnosťou ako dievčatá, s pravdepodobnosťou 1 ku 4.
Príčiny
Príčiny rabdomyosarkómu neboli jednoznačne stanovené. Existuje však korelácia medzi výskytom určitých predchádzajúcich chorôb a výskytom rabdomyosarkómu. Napríklad predchádzajúce ožarovanie terapie alebo infekcia vírusom HIV alebo EB má negatívny vplyv na pravdepodobnosť vzniku rabdomyosarkómu. Existuje podozrenie aj na genetickú súvislosť, najmä na ochorenie genetického syndrómu Li-Fraumeni. S najväčšou pravdepodobnosťou nádorové bunky pochádzajú z mezenchymálnych buniek - embryonálnych buniek, ktoré neskôr vedú k svalovej a spojivové tkanivo.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Sťažnosti na rabdomyosarkóm závisia od rozsahu a umiestnenia. Najčastejšie hlavasú ovplyvnené urogenitálne cesty a končatiny. Dospelí ochorením trpia zriedka, deti častejšie. Najčastejšie nádory šíria túto chorobu do ďalších blízkych oblastí tela. metastázy sú tvorené. mozog a panvové orgány sú nápadne často postihnuté. Individuálna závažnosť príznakov nie je nijako obmedzená. Typické pre rabdomyosarkóm v hlava a krk oblasť je vyčnievajúca očné bulvy. Niekedy je prítomný aj opuch čeľuste. Dýchanie cez nos je ťažké. Niektorí pacienti dokonca hlásia poruchy sluchu. Ak je postihnutý urogenitálny trakt, pacienti sa sťažujú bolesť pri močení. A horiace pocit sprevádza močenie. Vylučovanie nie je zriedka zmiešané s krv. Veľmi často, bolesť brucha tiež nastáva, čo naznačuje rozšírenie zamorenia. V závislosti od pohlavia existujú aj ďalšie znaky. Pacienti mužského pohlavia sú opuchnutí semenníkya pacientky majú vaginálne krvácanie. Ak sa rabdomyosarkóm objaví na končatinách, vzniknú tam opuchy. Tie nemusia byť nevyhnutne bolestivé. Dodatky postihnutého tela už navyše nemožno presúvať obvyklým spôsobom.
Diagnóza a priebeh
Rabdomyosarkóm vytvára zreteľne hmatateľné opuchy a nádory. Menej často sa môžu objaviť nádory, ktoré sú príliš malé na pohmat alebo sú viditeľné iba pod mikroskopom. Zažije to aj pacient bolesť a v závislosti od umiestnenia a veľkosti nádoru môžu mať významné obmedzenia v pohybe. Ak lekár dokáže nahmatať nádory alebo ich zistiť po sonografii (vyšetrenie pomocou ultrazvuk), zaháji ďalšie diagnostické kroky. Tieto v podstate zahŕňajú biopsia. Tenkou ihlou odstráni tkanivo pod lokálna anestézia a potom to nechať patologicky preskúmať. Postup sa vykonáva ambulantne a nespôsobuje žiadne bolesť. Laboratórny lekár môže dospieť k záveru o rabdomyosarkóme na základe bunkového zloženia. Po pozitívnom náleze lekár objasní stupeň ochorenia. K tomu použije a počítačová tomografia skenovať alebo a magnetická rezonancia (MRI), aby sa zistilo, či nádor už metastázoval alebo či je prítomný iba primárny nádor. Tiež určí, či ide o opakovanie (rakovina ktorý sa znovu objavil pri predchádzajúcej, rovnakej rakovine). V závislosti od stupňa ochorenia lekár urobí ďalšie terapeutické kroky.
Komplikácie
Rabdomyosarkóm spôsobuje smrť v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, ak sa nelieči, pretože sa rýchlo šíri krvou a lymfatickým systémom. Dnes sa však prognóza rozhodujúcim spôsobom zlepšila vďaka intenzívnej liečbe oveľa účinnejšími chemoterapeutickými látkami. Ďalej prognóza a vývoj komplikácií závisia od toho, o ktorú formu rabdomyosarkómu ide. Alveolárny rhabdomyosarkóm teda rastie oveľa agresívnejšie ako takzvaný embryonálny rhabdomyosarkóm. Tvorba metastázy oveľa rýchlejšie prebieha aj pri alveolárnom rabdomyosarkóme. To isté platí pre riziko opakovania. Aj keď sa rhabdomyosarkómy môžu vyskytovať takmer vo všetkých orgánoch, majú najradšej hlava a krk končatín a močových a pohlavných orgánov. Príznaky, ktoré sa vyskytnú, závisia od lokalizácie konkrétneho rabdomyosarkómu. Bolesť brucha, bolesť počas močenia a krv v moči sú bežné. metastázy sa najskôr nachádzajú v susedných lymfa uzliny, kostná sústava a pľúca. Úplné vyliečenie rabdomyosarkómu je dnes možné, ak je intenzívne rakovina terapie začína skôr, ako sa objavia metastázy. Úspešné chirurgické odstránenie nádoru však závisí aj od jeho lokalizácie. Po úplnom odstránení ešte existuje následná liečba ožarovaním terapie. Nádory, ktoré neboli úplne odstránené, sa môžu opakovať aj po rokoch. V tomto prípade je navyše zvýšené riziko tvorby metastáz.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pretože rhabdomyosarkóm je nádor, mal by ho vždy liečiť lekár. Pri tejto chorobe nedochádza k samoliečeniu a rabdomyosarkóm sa nedá liečiť svojpomocne Opatrenia. V najhoršom prípade, ak sa nebude liečiť, bude viesť k smrti postihnutej osoby. Včasná diagnostika ochorenia má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia. V prípade rabdomyosarkómu, ak postihnutá osoba trpí závažným ochorením, je potrebné vyhľadať lekára. opuch očí alebo vyčnievajúce očné bulvy. V tomto prípade dotknutá osoba dýchanie bráni sa tiež v tom, aby sa namáhavé činnosti alebo športové činnosti nemohli vykonávať bez ďalších okolkov. U dievčat rhabdomyosarkóm často vedie k vaginálnemu krvácaniu, ktoré sa vyskytuje bez zvláštneho dôvodu. Bolesť počas močenia môže tiež svedčiť o tomto ochorení a mala by byť vyšetrená a liečená lekárom. Rabdomyosarkóm je zvyčajne diagnostikovaný v nemocnici. Ďalšiu liečbu potom podáva špecialista v závislosti od príznakov. Za určitých okolností je očakávaná dĺžka života postihnutej osoby tiež obmedzená rabdomyosarkómom.
Liečba a terapia
Spravidla sa najskôr vykoná chirurgické odstránenie nádoru. A počítačová tomografia skenovať alebo magnetická rezonancia sken získaný ako súčasť diagnostického spracovania uľahčuje chirurgické plánovanie a vymedzuje oblasť, v ktorej sa následne podáva žiarenie. Okrem radiačnej terapie chemoterapie je pokus. Cieľom oboch je zabrániť šíreniu alebo ďalšiemu množeniu zvyšných nádorových buniek. Ak je nádor nefunkčný, chemoterapie sa najskôr použije na pokus o zmenšenie nádoru, aby bolo potom možné ešte chirurgické odstránenie. Ak je kombinovaná liečba odstránenia nádoru, rádioterapia a chemoterapie je úspešný, prognóza je dobrá. 5-ročná prognóza je 70%. Ak sa už vytvorili metastázy, prognóza je asi 30%. Ak ide o opakovanie, prognóza je výrazne nižšia.
Prevencia
Rabdomyosarkómu sa nedá zabrániť. Odporúča sa však, aby deti trpiace nepriaznivým predchádzajúcim ochorením (EBV alebo HIV infekcia, predchádzajúca rádioterapia, prítomnosť Li-Fraumeniho syndrómu) boli v presných intervaloch predstavené lekárovi. Ak sa dieťa opakovane sťažuje bolesť v krku, nos, očné jamky alebo pošva, mali by byť tiež predložené lekárovi. Po prekonaní alebo liečbe rabdomyosarkómu by sa mala postihnutá osoba tiež dôkladne vyšetriť na opätovný výskyt choroby. Najmä pre ohrozené deti, zdravý životný štýl - zdravý strava, veľa pohybu na čerstvom vzduchu - malo by sa používať na obmedzenie pravdepodobnosti vývoja rakovina.
Nasleduj
Toto ochorenie je veľmi vážne a je nevyhnutné, aby ho lekári liečili. Existuje však veľa terapií, ktoré môžu chorí robiť doma. Týmto spôsobom sa dá zmierniť nepohodlie. Pre dostatočnú regeneráciu by si mali postihnuté osoby po liečbe dopriať dostatočný odpočinok imunitný systém je po liečbe extrémne oslabený, malo by sa zabrániť kontaktu s chorými ľuďmi v sociálnom prostredí. Postihnuté osoby by mali mať neporušenú hygienu spánku. Dostatočný spánok je po liečbe veľmi dôležitý. Vyvážený strava bohatý na vitamíny a po liečbe by sa malo začať so športom. To posilňuje imunitný systém značne. Pretože choroba vo väčšine prípadov predstavuje veľkú záťaž pre postihnutých, odporúča sa podstúpiť trvalé psychologické poradenstvo. To, že sa dostanete do svojpomocnej skupiny, môže tiež pomôcť postihnutým naučiť sa, ako s touto chorobou žiť. V svojpomocnej skupine si môžu chorí tiež vymieňať nápady s ostatnými trpiacimi a učiť sa nové spôsoby riešenia tejto choroby. Vďaka tomu sa mnohí necítia sami. Blízki príbuzní by mali byť tiež dostatočne zapojení do života. Môžu tiež podporiť a pomôcť postihnutým. Je nevyhnutné vyhnúť sa drogy obsahujúce nikotín a alkohol, ako to môže viesť na nežiaduce komplikácie.
Čo môžete urobiť sami
Rabdomyosarkóm je závažné ochorenie, ktoré patrí k liečbe skúsených lekárov. Svojpomoc v každodennom živote však môže podporovať terapie alebo zmierňovať ich následky. Podľa toho, či ide o chirurgický zákrok, rádioterapia alebo sa používa chemoterapia, odporúča sa pacientovi uľahčiť optimálne zotavenie. Kvôli oslabeným imunitný systém, je lepšie vyhnúť sa kontaktu s ľuďmi chorými na infekciu. Kvalitný spánok je rovnako dôležitý ako zdravý strava a adekvátne pitie. Myšlienka na utrpenie zhubným ochorením je často stresujúca. Tu pomáhajú svojpomocné skupiny ľuďom vyrovnať sa s týmto nálezom. Rhamboymyosarkóm sú často postihnuté deťmi a dospievajúcimi. Majú úžitok z psychológov alebo psychoonkológov, ktorí sa špecializujú na dospievajúcich. Rodičia môžu byť potom do týchto terapií zapojení cieľavedomým spôsobom. To platí aj pre učiteľov, aby sa deti mohli počas choroby naďalej dobre dávkovať a nestrácať kontakt s triedou. Cvičenie je faktor, ktorý je možné integrovať aj do svojpomoci. Tu treba brať do úvahy inviduálne sily pacienta. Prechádzka na čerstvom vzduchu je rovnako užitočná ako niektoré vhodnosť po prežití terapií. Dospelí pacienti sa radšej zdržia nikotín a alkohol, pretože vaskulárne toxíny prirodzene nie sú pri rakovine prospešné.
