Z takmer 100,000 XNUMX ľudí asi šesť až sedem ľudí trpí progresívnou paralýzou supranukleárneho pohľadu. The mozog dysfunkcia - známa tiež ako PSP - sa dá porovnať s Parkinsonova choroba. Príčiny choroby sú zatiaľ neznáme; liek neexistuje.
Čo je progresívna obrna s nadjadrovým pohľadom?
Progresívna paralýza supranukleárnych pohľadov alebo PSP popisuje dysfunkciu človeka mozog. Lekári Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski a Dr. JC Richardson objavili v roku 1963 progresívnu paralýzu supranukleárneho pohľadu, preto sa mnoho lekárov odvoláva na mozog dysfunkcia ako Steele-Richardson-Olszewskiho syndróm, tiež známy pod skratkou SRO. Progresívna obrna nadjadrového pohľadu sa vyskytuje prevažne v druhej polovici života, pričom muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Z približne 100,000 XNUMX ľudí sa u asi šiestich až siedmich vyvinie počas života progresívna paralýza supranukleárneho pohľadu.
Spôsobiť
Príčina progresívnej obrny supranukleárneho pohľadu nie je známa. Mnoho vedcov tvrdí, že sa vyvíja kvôli interakcie ako aj vplyvov prostredia. Niekedy môžu byť dôvodom aj genetické zmeny. Existujú tiež teórie vírusových ochorení, ktoré následne ničia bunky lebečnej nervy. Existujú aj vedci, ktorí sa domnievajú, že znečisťujúce látky, ktoré sú po celé desaťročia prijímané prostredím, môžu niekedy spôsobiť progresívnu paralýzu supranukleárneho pohľadu. Už nejaký čas si lekári uvedomujú, že existujú rôzne spôsoby progresívnej paralýzy supranukleárneho pohľadu. Pacient tak môže trpieť Richardsonovým syndrómom (klasická progresívna supranukleárna paralýza očí, ktorá bola prvýkrát dokumentovaná v roku 1963), ako aj kurzami, ktoré sú porovnateľné s Parkinsonova choroba a zahŕňajú podobný priebeh choroby (tento kurz sa tiež nazýva „Čistá akinézia s chôdzou zmrazenie“Alebo„ PAGF “).
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky sa líšia. Existuje však niekoľko znakov, ktoré sa pozorovali u mnohých pacientov. Patria sem náhle pády, ako aj obrovské ťažkosti s pohybom alebo chôdzou. Mnoho pacientov tiež trpí vyvážiť problémy alebo sa sťažujte na problémy so zrakom (rozmazané videnie a dvojité videnie). Ďalšími príznakmi, ktoré naznačujú progresívnu supranukleárnu paralýzu, sú prehĺtanie a problémy s rečou. V niektorých prípadoch boli zaznamenané aj zmeny nálady a osobnosti. Ďalším klasickým príznakom, ktorý je niekedy zodpovedný za pomenovanie choroby, je problém s pohybom očí. A nakoniec, obrna pohľadu neznamená nič iné ako ochrnutie očí; preto majú postihnutí problémy s pohybom očí.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak existuje podozrenie na progresívnu parazitídu supranukleárnych pohľadov, lekár začne s a fyzické vyšetrenie a objednávky magnetická rezonancia (MRI). Pomocou MRI môže lekár zistiť, či existuje zmenený tvar mozgový kmeň. Môžu sa tiež použiť postupy nukleárnej medicíny (PET), ktoré kontrolujú aktivitu dopamín. Lekár potom vyšetrí CSF (mozgovomiechový mok), aby vylúčil akékoľvek ďalšie ochorenia, ktoré môžu mať podobné príznaky. Progresívna obrna nadjadrového pohľadu sa nedá zastaviť. Existujú však lieky, ktoré niekedy zmierňujú príznaky alebo spomaľujú priebeh ochorenia. To znamená, že postihnutí sa môžu dlhšie zúčastňovať na spoločenskom „normálnom“ živote. Najmä keď je v ranom štádiu diagnostikovaná progresívna obrna s nadjadrovým pohľadom, drogy, ktoré sa tiež používajú na Parkinsonova choroba, pomôcť oddialiť jeho progresiu. Problém s drogy, však je, že nevydržia dlho - ako je to u Parkinsonovej choroby - ale po určitom čase sa stanú neúčinnými, pretože mozgové bunky odumierajú (kvôli dysfunkcii), a teda vstrebávanie už nie je možné.
Komplikácie
Spravidla neexistuje žiadna liečba, a teda ani liečba tejto choroby. Postihnutá osoba musí žiť s príznakmi po zvyšok svojho života. V prvom rade toto ochorenie vedie k významným pohybovým obmedzeniam. Postihnutá osoba často trpí náhlymi pádmi a môže byť tiež vážne zranená. Zostatok a koordinácie tiež sa vyskytujú problémy a výrazne znižujú kvalitu života pacienta. Sťažnosti môžu navyše závisieť aj od iných ľudí v ich živote. Toto ochorenie tiež spôsobuje problémy so zrakom a možno aj dvojité videnie. Môžu sa vyskytnúť aj problémy s rečou alebo problémy s prehĺtaním. V takom prípade sa vyskytujú problémy s príjmom potravy a tekutín, aby postihnutý človek mohol trpieť underweight alebo rôzne príznaky nedostatku. Vyskytuje sa tiež paralýza pohľadu, takže pacienti už nemôžu vôbec hýbať očami alebo iba v obmedzenej miere. Ďalšie komplikácie sa nevyskytujú. Pomocou liekov možno možno obmedziť duševné poruchy. Úplné ošetrenie a vyliečenie sa však pri tejto chorobe nevyskytuje.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Zvláštnosti alebo odchýlky v mobilite sú znepokojujúce indície a príznaky poškodenia zdravie. Ak dôjde k pádu, nestabilite chôdze alebo problémom s pohybom, je potrebné vyhľadať lekára. Poruchy v vyvážiť, závrat a malo by sa ďalej skúmať zvýšené riziko nehôd. Malo by sa vyšetriť a liečiť znížené videnie, rozmazané videnie alebo vnímanie dvojitého videnia. Ak sa vyskytnú nezrovnalosti v reči, poruchy prehĺtania alebo odmietnutie jesť, je potrebný lekár. Ak príznaky pretrvávajú dlhší čas alebo sa ich intenzita neustále zvyšuje, je potrebné vyhľadať lekára. Ak pohyby očí už nie sú pod svojvoľnou mocou postihnutej osoby, je nevyhnutná návšteva lekára. Stály pohľad a ochrnutie v oku by mali byť predložené lekárovi. Ak postihnutá osoba trpí tiež emočnými abnormalitami, je tiež potrebné konať. Zmeny v správaní alebo osobnosti sú znepokojujúce. Nálady, odchod zo spoločenského života alebo agresívne tendencie by sa mali prekonzultovať s lekárom. V prípade úzkosti, depresívnych fáz alebo porúch spánku sa odporúča objasnenie sťažností. Ak sa denné povinnosti už nedajú vykonávať bez pomoci alebo ak existujú pracovné postihnutie kvôli zhoršenému zraku je potrebný lekár, aby bolo možné vypracovať plán liečby.
Liečba a terapia
Jedným z hlavných problémov je, že progresívna obrna supranukleárnych pohľadov je veľmi ťažké diagnostikovať. V minulosti mnoho zdravotníckych pracovníkov ani len netušilo, že pacient trpí touto funkčnou poruchou. Z tohto dôvodu sa terapie, ako aj liečba začali pomerne neskoro. Dnes je však možné, že pri včasnej liečbe sa dajú príznaky progresívnej obrny supranukleárneho pohľadu zmierniť, takže sa priebeh ochorenia oneskorí. Na progresívnu supranukleárnu obrnu však neexistuje žiadny úplný liek. Lekárske povolanie sa zaoberá predovšetkým: správa liekov. Lieky zmierňujú príznaky a spomaľujú progresiu ochorenia. Lekári väčšinou používajú L-dopa. L-dopa zaisťuje, že mozog dokáže konvertovať neurotransmiter dopamín. Účinok L-dopa však vyprchá asi po dvoch až troch rokoch, keď mozgové bunky - v dôsledku progresívnej obrny supranukleárneho pohľadu - odumierajú a účinná látka už nie je možná absorbovať. Lekári tiež predpisujú rasagalin a selegilín; obidve účinné látky zabezpečujú znížený rozklad dopamín v mozgu. Ďalšími účinnými látkami, ktoré sa podávajú v rámci progresívnej obrny supranukleárnych pohľadov, sú imipramín a amitriptylínu. Obe patria k tricyklike antidepresíva, ktoré sa používajú hlavne na depresia a depresívne nálady. Medzi ďalšie lieky podávané ako súčasť liečby patria serotonínu inhibítory spätného vychytávania a ceonzym Q10.
Prevencia
Pretože doposiaľ nie sú známe žiadne príčiny alebo lekári nevedia, ktoré faktory podporujú rozvoj progresívnej paralýzy supranukleárneho pohľadu, nie sú potrebné preventívne opatrenia. Opatrenia možno prijať.
Nasleduj
V súčasnej dobe je možné iba progresívne paralyzovanie supranukleárneho pohľadu. Účelom je zmierniť príznaky, ktoré sa vyskytujú, a za určitých okolností spomaliť progresiu ochorenia. Z tohto dôvodu L-Dopa drogy používajú sa, ktoré sa používajú aj pri Parkinsonovej chorobe. Bohužiaľ, po určitej dobe používania tieto lieky už nie sú účinné. Dôvodom je smrť mozgových buniek potrebných na vstrebávanie účinnej látky. Navyše, fyzioterapia, pracovnej terapie a doplnkové logopédia môže pomôcť chorým spomaliť progresiu ochorenia. Ďalej psychologická podpora pomáha pacientom udržiavať pozitívnejší prístup aj napriek chorobe. V niektorých prípadoch je použitie antidepresíva môže byť tiež nevyhnutný. Po diagnostikovaní progresívnej obrny s nadjadrovým pohľadom je dôležité navštíviť lekára, ak sa objavia príznaky infekcie, dýchanie or ťažkosti s prehĺtaním. Ďalej je potrebné sledovať, či je v prípade progresie ochorenia potrebný invalidný vozík. Prognóza progresívnej obrny supranukleárnych pohľadov je bohužiaľ negatívna. Pretože sa jedná o v súčasnosti nevyliečiteľné ochorenie, je život úplne bez príznakov nemožný. Znižuje sa kvalita života, najmä z dôvodu výrazného obmedzenia pohybu, rovnováhy a koordinácie. Po objavení sa príznakov je priemerná doba prežitia približne šesť rokov.
Čo môžete urobiť sami
Progresívna obrna nadjadrového pohľadu spôsobuje nestálosť pri chôdzi a môže spôsobiť problémy s rovnováhou v každodennom živote. Pre postihnutých nie je ľahké konkrétne s príznakmi niečo urobiť. Lekári tiež môžu predpisovať lieky iba v obmedzenom rozsahu. Preto by pacienti mali okrem liekov vyhľadávať aj fyzioterapeutickú pomoc. Pracovná terapia a doplnkové logopédia môže zmierniť problémy s rozprávaním a prehĺtaním. Memory Masážne stoly školenie pôsobí proti demencie ktoré sa často vyskytujú. Postupom ochorenia sa môže meniť osobnosť. Nálady a často sa vyskytujú aj depresívne nálady. Kvalita života sa dá trochu zlepšiť individuálnymi aj individuálnymi liekmi terapie. Lekár predpisuje vhodné prostriedky na podporu bezpečnej chôdze. Na jednej strane by pacienti mali venovať pozornosť pravidelnému užívaniu liekov a na druhej strane by sa ich mali zúčastňovať fyzioterapia v pravidelných intervaloch. V každodennom živote je tiež potrebné vynaložiť veľa trpezlivosti od postihnutých osôb aj od ich príbuzných. Okrem toho by chorá osoba mala pozorne sledovať svoje telo a v prípade potreby požiadať o invalidný vozík. Najmä v prípade infekcií dýchanie a ťažkosti s prehĺtaním, je vhodná krátkodobá návšteva lekára.
