polymyozitídy (PM) (synonymá: akútny parenchým myositis; originálne polymyozitídy; hemoragická polymyozitída; idiopatická zápalová polymyozitída; idiopatická polymyozitída; myositis universalis acutafectiosa; polymyozitída pri kolagenózach (syndrómy prekrývania skupín / prekrývania); polymyozitída s postihnutím pľúc); ICD-10 M33. 2: polymyozitídy) je zápalové systémové ochorenie kostrového svalstva (poly: veľa; myositis: zápal svalov; teda zápal mnohých svalov) s lymfocytovou infiltráciou (invázia T lymfocyty). Ak je koža je tiež zapojený, tzv dermatomyozitída (pozri „Dermatomyozitída“). Zapojenie vnútorné orgány ako srdcesú tiež možné pľúca, gastrointestinálny trakt (gastrointestinálny trakt). Choroba patrí ku kolagenózam (chronické zápalové autoimunitné ochorenia spojivové tkanivo).
Polymyozitída je rozdelená do nasledujúcich foriem (pozri tiež „Klasifikácia“):
- Idiopatická polymyozitída (bez zjavnej príčiny).
- Polymyozitída u malígnych nádorov (sprievodné ochorenie v rakovina).
- Polymyozitída s vaskulitída (vaskulárny zápal) v detstva.
- Polymyozitída s kolagenózami (syndrómy prekrývania skupín / prekrývania).
Ďalej existujú špeciálne formy.
Na rozdiel od dermatomyozitída, polymyozitída je menej často spojená s maglinómami (paraneoplastická polymyozitída). Karcinómy často ovplyvňujú gastrointestinálny trakt (gastrointestinálny trakt), ženské prsníky, vaječníky (vaječníky), maternica (maternica), pľúca, prostaty. Polymyozitída sa zvyčajne hojí po odstránení nádoru.
Pomer pohlaví: muži a ženy sú 1: 2.
Vrchol frekvencie: Choroba sa vyskytuje častejšie medzi 40. a 60. rokom života. U detí sa veľmi zriedka vyskytuje polymyozitída (juvenilná polymyozitída).
Polymyozitída je zriedkavé ochorenie.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) polymyozitídy je asi 5 - 10 prípadov na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvateľov ročne.
Priebeh a prognóza: V priebehu polymyozitídy, myalgií (svaloviny bolesť) a dochádza k pohybovým obmedzeniam. Kauzálny terapie zatiaľ neexistuje. Terapia je zdĺhavá, ale často vedie k zlepšeniu kvality života. Pokiaľ ide o idiopatickú polymyozitídu, 50% pacientov sa považuje za vyliečených po piatich rokoch a sú schopní prestať užívať lieky. Svalová slabosť však často zostáva. V jednej tretine prípadov sa ochorenie zastaví a vo zvyšných 20% je priebeh progresívny. Ak vnútorné orgány ako sú pľúca a srdce sú tiež postihnuté, polymyozitída môže viesť v najhoršom prípade na smrť.
Miera päťročného prežitia je približne 5% a desaťročná miera prežitia je 75%.
