dermatomyozitída (DM) (synonymá: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; Purpurová choroba; Petges-Cléjat-Jacobiho syndróm; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinóza; Pseudotrichinóza; Wagnerova choroba; Wagnerova choroba.) polymyozitídy; Wagner-Unverrichtov syndróm; Choroba škvrnitosti na bielom; ICD-10-GM M33. 1: Iné dermatomyozitída) je zápalové ochorenie svalov (myositis/zápal svalov) ktorý ovplyvňuje aj koža (dermatitída / zápal kože). Zapojenie vnútorné orgány ako srdcesú tiež možné pľúca, gastrointestinálny trakt. Ochorenie patrí ku kolagenózam (chronické zápalové autoimunitné choroby z spojivové tkanivo). Imunologické reakcie sú namierené proti vaskulárnym (ovplyvňujúcim plavidlá) a svalové vlákno proteíny.
Dermatomyozitída je rozdelená do nasledujúcich foriem:
- mladistvý dermatomyozitída (JDM) - vyskytuje sa v detstva alebo dospievajúci; sa vyvíjajú progresívne pohybové obmedzenia sprevádzané bolesť až v 50% prípadov; mimosvalovo, srdce a pľúca sú postihnuté; súvisiace nádory sa nachádzajú u asi 15% pacientov pred alebo po diagnostikovaní základného ochorenia.
- Dospelá (idiopatická) dermatomyozitída (bez zjavnej príčiny) - forma pre dospelých.
- Amyopatická dermatomyozitída (ADM) - u detí a dospelých.
- Dermatomyozitída spojená s malignitami (rakovinou).
- Dermatomyozitída spojená s kolagenózami
Ďalej existujú špeciálne formy a syndrómy prekrývania, ktoré sa nebudú ďalej diskutovať.
Asi 50% dermatomyozitidov u dospelých je spojených s nádorovým ochorením (paraneoplastická dermatomyozitída). Karcinómy často zahŕňajú gastrointestinálny trakt (gastrointestinálny trakt), ženské prsníky, vaječníky (vaječníky), maternica (maternica), pľúca, prostaty, nieHodgkinov lymfóm sa vyskytuje aj v spojení s dermatomyozitídou. Zvyčajne sa dermatomyozitída lieči po odstránení nádoru.
Pomer pohlavia: Muži a ženy sú 1: 2. Juvenilná dermatomyozitída postihuje dievčatá častejšie ako chlapcov.
Vrchol frekvencie: Juvenilná dermatomyozitída: nástup ochorenia je pred 18. rokom života, zvyčajne v 7. až 8. roku života. U dospelých dermatomyozitíd existujú dva vrcholy frekvencie: vo veku 35 - 44 rokov a vo veku 55 - 60 rokov.
Dermatomyozitída je zriedkavé ochorenie.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) juvenilnej dermatomyozitídy je asi 0.2 prípadu na 100,000 0.6 obyvateľov ročne. Výskyt dospelých dermatomyozitídy je asi 1.0 - 100,000 prípadov na XNUMX XNUMX obyvateľov ročne.
Priebeh a prognóza: V priebehu dermatomyozitídy, myalgií (svaloviny bolesť) dochádza k pohybovým obmedzeniam. Pretože vzhľad je ovplyvnený dermatitídou, pacienti trpia aj emočne. Dva klinické obrazy dermatitída a myositis vzájomne nekorelujú, tj koža sťažnostiam môžu predchádzať svalové ťažkosti alebo sa môžu prejaviť neskôr (v tretine prípadov sa kožné príznaky objavia ako prvé). Kauzálny terapie zatiaľ neexistuje. The terapie je zdĺhavé, ale často vedie k zlepšeniu kvality života. Vo väčšine prípadov sa ochorenie zastaví po 5 až 10 rokoch. Ak sa ochorenie nelieči, môže byť smrteľné. Desaťročná miera prežitia je približne 10%.
