Príčiny vývoja angioedému
Rozlišuje sa medzi nealergickými a alergickými príčinami. Prvé možno dediť (tzv dedičný angioedém), spôsobené liekmi alebo takzvanými lymfoproliferatívnymi chorobami. Je tiež známa idiopatická forma, tj spúšťač nie je známy.
Všetky formy edému sú založené na rovnakom mechanizme: tekutina prúdi z cievneho systému do intersticiálneho priestoru v dôsledku patologického procesu. Intersticiálny priestor popisuje priestor medzi rôznymi typmi buniek. Pri alergickom angioedéme látka histamín je za to zodpovedný, ktorý sa uvoľňuje žírnymi bunkami imunitný systém počas alergická reakcia.
histamín mení priepustnosť cievneho systému a umožňuje vodným zložkám krv prejsť do spojivové tkanivo priestor. Rovnaký mechanizmus existuje napríklad v prípade, keď alergická reakcia vyvíja „wheals“ (tzv žihľavka). Pri nealergickom angioedéme č žihľavka je vyvinutý.
Túto formu spôsobujú najčastejšie lieky ako napr Inhibítory ACE (proti vysoký krvný tlak), menej často blokátormi AT-1 (proti vysokému krvnému tlaku) a aspirín (ASA, napríklad po a srdce útok). Ďalšie dve formy (dedičné a získané) sú menej časté. Získaný angioedém je spôsobený nasledujúcimi lymfoproliferatívnymi ochoreniami transplantácia orgánov.
Dedičná (dedičná) forma je spôsobená nedostatkom enzýmu v enzýme inhibítora C1 esterázy. Mechanizmus zahŕňa proteín bradykinín, ktorý normálne sprostredkuje vaskulárne otvorenie počas zápalu a podporuje priechod vody z krv do okolitého tkaniva. Angioedém je častým vedľajším účinkom lieku Inhibítory ACE.
Tieto lieky sa často používajú na liečbu vysoký krvný tlak. Inhibítory ACE sa používajú podľa princípu „začnite pomaly, choďte pomaly“ kvôli svojim vedľajším účinkom. To znamená, že najskôr je predpísané nízke dávkovanie.
Ak sa vyskytne angioedém, udržiava sa v medziach, pretože dávka je nízka. Ak sa vyskytne angioedém, je potrebné vysadiť ACE inhibítory a nahradiť ich inými krv lieky na tlak. Môže byť potrebné ošetrenie edému. Spravidla však stačí vylúčiť spúšťací faktor. .
Čo je dedičný angioedém?
Dedičný angioedém je špeciálna forma konvenčného angioedému (tiež známy ako Quinckeho edém), pretože sa jedná o autozomálne dominantne zdedené ochorenie. Postihnutí majú zvýšenú tendenciu k tvorbe edémov, ktorých príčinou je nedostatok enzýmu inhibítora C1 esterázy. Tento enzým je zodpovedný za aktiváciu zložky imunitný systém a funguje ako bradykinín sprostredkovateľ.
bradykinín je peptidový hormón, ktorý sa viaže na receptory umiestnené v cieve. Tento princíp konania spôsobuje plavidlá treba dilatovať a zvýšiť priepustnosť. Tekutina teraz uniká z cievy a vzniká edém.
Enzým môže úplne chýbať alebo môže byť čiastočne obmedzený vo svojej funkcii. Ak sa enzým úplne stratí, imunitný systém sa nadmerne aktivuje, čo mení priepustnosť všetkej krvi plavidlá a robí ich priepustnejšími. Postihnutí ľudia zvyčajne trpia detstva a rozsiahly edém, ktorý je lokalizovaný hlavne na koži, ale môže sa vyskytnúť aj v gastrointestinálnom trakte a v dýchacie cesty.
Aj najmenšie poranenia, ako sú porezanie alebo extrakcia zubov, môžu spôsobiť prehnanú imunitnú reakciu. Edémy len pomaly ustupujú samy a vyžadujú si liekovú terapiu. Môže to byť napríklad enzýmová substitúcia alebo FFP (čerstvá zmrazená plazma s odpovedajúcimi enzýmy). androgény, ktoré zasahujú do obehu pohlavia hormóny, tiež pôsobia prostredníctvom doteraz neznámych mechanizmov a je možné ich použiť.
Všetky články v tejto sérii:
