Pľúcna hypoplázia je nedostatočný vývoj jedného alebo oboch lalokov počas embryonálneho vývoja, čo môže byť spôsobené nedostatkom plodová voda alebo herniácia membrána. Postihnutí novorodenci pociťujú respiračné ťažkosti a často si to vyžadujú umelé dýchanie. Hernie je možné upraviť prenatálne.
Čo je to pľúcna hypoplázia?
Hypoplázie sú geneticky spôsobené nedostatočným vývojom tkanív alebo celých častí orgánov a orgánov. Z dôvodu nedostatočného rozvoja môže v závislosti od rozsahu dôjsť k funkčnej poruche alebo prinajmenšom k funkčnému poškodeniu. Pľúcna hypoplázia je vrodené nedostatočné rozvinutie pľúc. Fetálny pľúca nedozrieva dostatočne ako súčasť hypoplázie. Jedno alebo obe pľúca vykazujú zmenšenie veľkosti. Najbežnejším príznakom hypoplastických pľúc je dýchacia tieseň u novorodenca. Za príčinu prejavu možno považovať rôzne kontexty, ktoré spôsobujú poruchy vo fetálnom období. Závažnosť pľúca hypoplázia sa môže veľmi líšiť v závislosti od príčiny. Takmer bezpríznakové, mierne prejavy sú rovnako mysliteľné ako ťažké alebo dokonca smrteľné formy. pľúca hypoplázia musí byť odlíšená od neroztrhnutia pľúc, ktorá nie je nikdy kompatibilná so životom a vždy vedie k smrteľnému priebehu.
Príčiny
Etiológia pľúcnej hypoplázie je mimoriadne dobre známa. Pri nedostatku vývoja pľúc môže hrať kauzálnu úlohu množstvo rôznych faktorov, vrátane vrodených bránicových hernií. Tieto bránicové kýly sú malformáciami membrána ktoré neumožňujú uzavreté oddelenie hrudného priestoru od brušného priestoru. Kýly môžu stlačiť pľúca plodu. V dôsledku tejto kompresie sú pľúca brzdené v raste. Okrem kíl z membrána, bilaterálna renálna agenéza môže tiež spôsobiť hypopláziu pľúc. Tento jav sa vyskytuje hlavne pri Potterovom syndróme a nie je kompatibilný so životom. Pretože plod nápoje plodová voda ale neuvoľňuje žiadne do amniotický vak na prepracovanie v dôsledku zlyhania pripájania obličiek, plodová voda v tomto fenoméne je nedostatok, ktorý podporuje hypopláziu pľúc. Hypoplázia pľúc môže byť tiež spôsobená nedostatkom plodovej vody inej genézy. Ak je za týmto javom Potterov syndróm, priebeh je smrteľný.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pľúcna hypoplázia sa prejavuje ihneď po narodení. Pacienti trpia ťažkou dýchavičnosťou, ktorá môže byť spojená s cyanóza, koža sa stáva modrastým ako súčasť tohto príznaku v dôsledku zhoršenej funkcie pľúc spôsobenej hypopláziou. Tkanivo sa zasúva do priestorov medzi rebrá alebo nad hrudná kosť kedy dýchanie. Pacienti navyše stonajú pri výdychu. Pri vdýchnutí sa ich nozdry silno pohybujú. Ďalej trpia patologicky akcelerovanými dýchanie v zmysle tachypnoe, ktorou sa ich organizmus snaží kompenzovať nedostatok veľkosti pľúc. Medzi najčastejšie komplikácie pľúcnej hypoplázie a z nich vyplývajúcej respiračnej tiesne patrí tvorba emfyzému a iného hromadenia vzduchu v tkanivách, v pneumotorax, pneumomediastinum alebo pneumoperitoneum. Emfyzém v skutočnosti zhoršuje dýchavičnosť, keď postupuje. Obvod truhla zvyšuje a srdcové stres môže podporovať rozvoj kvapky srdce.
Diagnóza a progresia ochorenia
Definitívna diagnóza pľúcnej hypoplázie sa nemôže vyskytnúť prenatálne a stanoví sa rádiograficky po narodení. Prenatálne sa však na malformáciách dá už vizualizovať ultrazvuk. Diafragmatické kýly teda v spojení s dôkazmi oligohydramniónu môžu umožniť stanovenie hypoplázie pľúc ešte pred narodením. Najmä po narodení spôsobuje dýchacie ťažkosti u novorodencov lekárovi rádiografické zobrazenie, z ktorého je ľahko zrejmá hypoplázia. Prognóza závisí od príčiny a závažnosti hypoplázie.
Komplikácie
V dôsledku pľúcnej hypoplázie trpia postihnutí jedinci predovšetkým pomerne závažnými respiračnými príznakmi. Vo väčšine prípadov tieto sťažnosti významne obmedzujú každodenný život postihnutej osoby a tiež znižujú kvalitu života pacienta. To nie je nezvyčajné pre koža zmodrať a trpieť únava a vyčerpanie. Rovnako tak je odolnosť výrazne znížená, čo tiež môže viesť do meškania detský rozvoj. Ďalej môže hypoplázia pľúc spôsobovať aj dýchacie ťažkosti. Hypoplázia pľúc tiež veľmi zaťažuje srdce, ktorý môže viesť k náhlej srdcovej smrti. Nie je nezvyčajné, že postihnutí tiež stratia vedomie a môžu sa pri páde zraniť. Bez liečby sa môže významne znížiť očakávaná dĺžka života pacienta. Spravidla nemožno hypopláziu pľúc liečiť kauzálne. Liečba je preto výlučne symptomatická a zameriava sa na obmedzenie príznakov. Nijaké zvláštne komplikácie sa nevyskytujú. Postihnutý je však odkázaný na chirurgické zákroky. To tiež môže zabrániť ďalším defektom a následnému poškodeniu pľúc.
Kedy treba ísť k lekárovi?
If dýchanie ak sa u novorodenca vyskytnú nezrovnalosti, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc. Bez lekárskeho ošetrenia existuje riziko predčasného úmrtia dieťaťa. V prípade pôrodnej starostlivosti je budúca matka v nepretržitej lekárskej starostlivosti. Pediatri alebo zdravotné sestry zisťujú problémy a poruchy dýchacej činnosti dieťaťa pri bežných vyšetreniach. Rodičia novorodenca nemusia v týchto prípadoch konať. Opatrenia sa automaticky prijímajú na zabezpečenie dostatočného zásobenia organizmu dieťaťa kyslík. V prípade domáceho pôrodu preberá príslušné úlohy pôrodná asistentka. Ak sa vyskytnú akékoľvek abnormality alebo komplikácie, iniciuje všetky potrebné kroky na zabezpečenie primeranej starostlivosti o novorodenca. Pôrodná asistentka automaticky nadväzuje kontakt s lekárom a prevoz sanitkou, takže už nie Opatrenia je potrebné, aby si ich rodičia vzali touto formou doručenia. Ak dôjde k neplánovanému a spontánnemu pôrodu bez prítomnosti ošetrujúceho personálu, prvá pomoc Opatrenia treba brať. Okamžite musí byť upozornený pohotovostný lekár. Aby sa zabránilo smrteľnému výsledku, musia sa dodržiavať pokyny pohotovostného oddelenia. Dýchacia činnosť dieťaťa musí byť nahradená umelé dýchanie. Okrem toho musí byť novorodencovi okamžite poskytnutá intenzívna lekárska starostlivosť.
Liečba a terapia
V mnohých prípadoch nemožno pľúcnu hypopláziu liečiť príčinne, a preto sa lieči hlavne symptomaticky. Najdôležitejším krokom pri tejto liečbe je zabezpečenie dýchacích ciest. V prípade herniácie bránice endotracheálne intubácia sa vykonáva. Pacient je zatiaľ umelo vetraný. V individuálnych prípadoch si môže syndróm dychovej tiesne vyžadovať dlhodobý stav vetranie s vysokým kyslík parciálne tlaky a v tomto prípade zahŕňa nepretržité monitoring hodnôt. Súčasne sa z čerpadla často odčerpáva vzduch žalúdok a črevá prostredníctvom pripojeného žalúdočná sonda aby boli pľúca menej stlačené. Konečné ošetrenie hernií je chirurgické a zodpovedá posunutiu orgánov dozadu a následnému uzavretiu medzery v bránici. Ak sú defekty bránice diagnostikované pred narodením, je operácia plodu, a teda prenatálna oprava defektov, najsľubnejším terapeutickým opatrením, pretože sa tak dá znížiť hypoplázia pľúc. Existuje niekoľko možností liečby hypoplázie sekundárne po bránicových defektoch postnatálne, preto by sa mali všetky možnosti liečby prenatálne vyčerpať. Medzi možnosti patrí napríklad otvorená vnútromaternicová oprava defektov. Okrem toho minimálne invazívne tracheálne occlusion možno zvážiť použitie titánovej spony. Ak sa použije titánová spona, musí sa táto spona ešte počas pôrodu odstrániť, aby sa predišlo komplikáciám. Súčasnou oblasťou lekárskeho výskumu je použitie samorozkladacích biomateriálov na prenatálnu opravu hernií plodu. Tento terapeutický krok však ešte nie je v klinickej fáze.
Vyhliadky a prognózy
Nie je nádej na vyliečenie pľúcnej hypoplázie. Prognóza je nepriaznivá, pretože ide o genetickú príčinu ochorenia, a dokonca ani v počiatočných štádiách vývoja nie sú pľúca úplne formované. Človek genetika sa nesmú meniť z dôvodu zákonných požiadaviek. Z tohto dôvodu sa lekárske ošetrenie nezameriava na zmiernenie existujúcich príznakov. Ak sa postihnutá osoba nelieči, hrozí jej predčasná smrť. Dýchacia činnosť je prísne obmedzená a v obzvlášť závažných prípadoch môže spôsobiť smrť. Pretože kvalita života pacienta je pri hypoplázii pľúc významne znížená, zvyšuje sa riziko vzniku sekundárnych porúch. Prognóza sa zlepšuje, ak pacient aktívne zavádza svojpomocné opatrenia počas celého života. Príjem škodlivých látok z nikotín alebo plynom sa musí úplne zabrániť. Je potrebné optimalizovať vplyvy prostredia na podporu respiračnej činnosti. Dlhý termín vetranie je u niektorých pacientov nevyhnutná. Okrem toho môžu byť potrebné chirurgické zákroky na zlepšenie dýchacích funkcií. Každý zásah je spojený s rizikami a vedľajšími účinkami. Ak liečba prebieha bez ďalších komplikácií, ďalší vývoj sa zlepšuje. Napriek tomu existujú celoživotné obmedzenia, ktoré je potrebné zohľadniť pri riadení každodenného života.
Prevencia
Pľúcnej hypoplázii v dôsledku herniácie je možné zabrániť vykonaním prenatálnej korekcie defektu počas operácie plodu. Pre hypopláziu spôsobenú nedostatkom plodovej vody sú k dispozícii doteraz oveľa menej účinné preventívne opatrenia.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pľúcna hypoplázia spôsobuje dýchacie ťažkosti u mnohých pacientov. V najhoršom prípade to môže viesť k rozvoju Úzkostná porucha alebo panika. Dotknutá osoba by preto mala v ranom štádiu zachovať zdravý prístup k starostiam a obavám, aby sa zabránilo rozvoju úzkosti. Pri prvých príznakoch je užitočné čeliť silným obavám útočne a vyrovnať sa s nimi. Pozitívne myšlienky a optimistický základný prístup sú užitočné. Relaxácia môžu sa tiež použiť techniky. Len čo obavy zosilnejú alebo sa pridajú nové, treba vyhľadať terapeutickú pomoc. Prostredie by malo byť vždy obohatené o dostatočné množstvo kyslík a pacientovi by mal byť zabezpečený čerstvý vzduch. Prechádzky a pravidelné vetranie priestorov zlepšujú všeobecnú pohodu. Pomáhajú pri dýchaní a môžu zmierniť existujúce obavy. fajčenie je potrebné sa zásadne vyhnúť, aby sa nespustili ďalšie stres. Rovnako tak zostáva v fajčenie miestnosti alebo stiesnené miestnosti. Pacienti s pľúcnou hypopláziou majú možnosť vymieňať si informácie s ostatnými pacientmi v svojpomocných skupinách alebo na internete na rôznych fórach. Komunálnu výmenu môžeme považovať za užitočnú v každodennom živote. Vďaka tomu sa poskytuje vzájomná podpora pre každodenné otázky alebo výzvy.
