Myelolipómy sú benígne nádory alebo lézie podobné nádorom, ktoré sa vyskytujú veľmi zriedka. Myelolipómy pozostávajú zo zrelého tukového tkaniva a tiež z rôznych množstiev hematopoetického tkaniva. Vo väčšine prípadov sa vyskytujú v oblasti nadobličky. Názov choroby vytvoril francúzsky patológ Charles Oberling.
Čo je to myelolipóm?
Myelolipómy predstavujú zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa vyskytujú benígne nádory. Spravidla sú lokalizované v oblasti obličiek. Myelolipómy sa vyskytujú s rovnakou frekvenciou u žien a mužov, s maximálnym vekovým rozpätím od 50 do 70 rokov. V pitevných štúdiách sa myelolipómy nachádzali v 0.08 až 0.4 percentách všetkých prípadov. Myelolipómy sú nádory žltkastej až hnedastej farby, ktoré môžu mať veľkosť od niekoľkých milimetrov do 30 centimetrov. Nádory však nie sú zapuzdrené. Spravidla sa vyskytujú jednotlivo a jednostranne v oblasti nadobličky. V zriedkavejších prípadoch sa môžu vyskytnúť aj obojstranne a niekedy aj mimo nej nadobličky. Môžu sa vyskytnúť napríklad v pečeň, retroperitoneum, svalové fascie alebo mediastíno. Mikroskopická analýza ukazuje, že myelolipómy sa skladajú hlavne zo zrelého tukového tkaniva a myeloidných buniek. V niektorých prípadoch sa tiež zistí, že myelolipómy majú kostnú metapláziu alebo krvácanie.
Príčiny
Príčiny zodpovedné za vývoj myelolipómov neboli adekvátne preskúmané, a preto nie sú známe. O potenciálnych príčinách myelolipómov však existujú rôzne teórie. Diskutuje sa napríklad o tom, že transformácia (lekársky termín metaplázia) takzvaných retikuloendoteliálnych buniek v krv možnou príčinou môžu byť kapiláry. K takýmto transformáciám môže dôjsť v dôsledku určitých podnetov ako napr stres, infekcia, príp nekróza. Niekedy sa tiež považuje za to, že myelolipóm je miesto, kde sa vyskytuje extramedulárna krvotvorba. Týka sa to formy krvotvorby, ktorá sa vyskytuje mimo kostná dreň. Novšie štúdie naznačujú, že obidve kostná dreňzložka podobná tukovej zložke myelolipómu je konštruovaná rovnakým spôsobom. To vedie k záveru, že myelolipómy môžu byť skutočne novými formáciami telesného tkaniva (lekársky termín neoplázia). Okrem toho sa v literatúre diskutuje o možnej asociácii myelolipómov s vrodeným zväčšením nadobličiek (lekársky termín hyperplázia nadobličiek).
Príznaky, sťažnosti a znaky
U existujúcich myelolipómov sa v zásade môžu vyskytnúť rôzne príznaky. Avšak vo väčšine prípadov sú nádory asymptomatické. To znamená, že myelolipómy nespôsobujú žiadne zjavné príznaky alebo nepohodlie, a preto si ich jednotlivci nemôžu všimnúť. V takýchto prípadoch sú myelolipómy zvyčajne zistené iba náhodou, napríklad pri rádiologických vyšetreniach. Ak zostanú nezistené a nevykazujú žiadne príznaky, myelolipómy sa môžu nájsť iba počas pitvy. Príznaky, ktoré pocítia postihnutí pacienti, sa často vyskytujú iba pri väčších nádoroch. V takýchto prípadoch myelolipómy trpia brušnými a bolesť boku, napríklad. Len veľmi zriedka existuje súvislosť s endokrinnými poruchami, ako je Connov syndróm, Cushingov syndrómalebo dedičná adrenálna hyperplázia, v takom prípade sa pozorujú zodpovedajúce príznaky.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak sa objavia typické príznaky myelolipómu, je potrebné ihneď vyhľadať odborníka, ktorý nariadi potrebné Opatrenia. Rádiologické vyšetrenia poskytujúce snímky vnútorné orgány a možné nádory sa berú do úvahy pri diagnostike myelolipómu. Lekárske vyšetrenia sú v každom prípade významné, pretože chorobu je potrebné odlíšiť od iných závažnejších chorôb s podobnými príznakmi. Prognóza myelolipómov je vo väčšine prípadov relatívne dobrá. Doteraz nebola pozorovaná žiadna malígna degenerácia myelolipómu do malígnych nádorov. V zriedkavých prípadoch môžu nastať komplikácie, pri ktorých dôjde ku krvácaniu. Spravidla sú spôsobené traumatickými alebo spontánne sa vyskytujúcimi ruptúrami nádorov. Zaručené údaje o úmrtnosti súvisiace s myelolipómami nie sú možné z dôvodu vzácnosti nádorov.
Komplikácie
Pretože myelolipóm je vo väčšine prípadov nádorové ochorenie, sú tu bežné komplikácie a riziká rakovina vyskytnúť s touto sťažnosťou. V najhorších prípadoch sa nádor môže rozšíriť do ďalších oblastí a poškodiť zdravšie tkanivo. V niektorých prípadoch to tiež znižuje očakávanú dĺžku života pacienta. Nie je preto nezvyčajné, že myelolipóm zostáva nezistený, takže včasná liečba nie je možná. Kvôli ochoreniu trpí väčšina pacientov bolesť v oblasti brucha alebo bokov. Toto bolesť sa môže rozšíriť aj na chrbát alebo iné časti tela a spôsobiť tam nepríjemné pocity. Kvalitu života táto choroba výrazne znižuje. Myelolipóm sa zvyčajne musí liečiť a odstrániť, iba ak spôsobuje nepríjemné pocity alebo ak rakovina sa mohol rozširovať. Vo väčšine prípadov sa liečba nevykonáva, ak nie sú žiadne príznaky. Neexistujú žiadne ďalšie komplikácie a priebeh ochorenia je zvyčajne pozitívny. Ak je liečba úspešná, nedôjde ani k zníženiu strednej dĺžky života pacienta v dôsledku myelolipómu.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak spozorujete príznaky nádoru, vždy je potrebné vyhľadať lekársku pomoc. Jednotlivci, ktorí si všimnú neobvyklé hrudky, výrastky alebo kožné zmeny najlepšie je okamžite hovoriť so svojím lekárom primárnej starostlivosti. Lekárska pomoc je tiež potrebná, ak dôjde k zhoršeniu zdravie to nie je spôsobené žiadnou inou príčinou. Lekár dokáže diagnostikovať myelolipóm a potom okamžite zahájiť liečbu. Ak sa tak stane včas, možno v mnohých prípadoch zabrániť závažným komplikáciám. Ľudia, ktorí už mali myelolipóm alebo iný benígny nádor, by mali informovať príslušného lekára, ak sa príznaky opakujú. Ľudia s predchádzajúcimi chorobami a inými dispozíciami, ktoré uprednostňujú vývoj nádoru, by mali so spomínanými sťažnosťami vyhľadať aj lekára. Myelolipóm môže diagnostikovať praktický lekár. Ďalšiu liečbu vykonávajú internisti a špecialisti na nádory a metastázy. Počas liečby je nevyhnutná pravidelná konzultácia s lekárom, pretože aj pri benígnych nádoroch, ktoré sa musia okamžite liečiť, môžu nastať komplikácie.
Liečba a terapia
liečebný Opatrenia v prítomnosti myelolipómu závisia od individuálneho klinického obrazu, ako aj od závažnosti lézie. U myelolipómov, ktoré sa vyznačujú malými rozmermi a ktoré u postihnutých pacientov nespôsobujú príznaky, sa liečbe myelolipómu nateraz dá vyhnúť. V takom prípade musí byť myelolipóm podrobený iba pravidelnému odbornému vyšetreniu, aby bolo možné včas zaznamenať akékoľvek zmeny alebo potenciálne komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť. Myelolipómy spojené so zjavnými príznakmi sa zvyčajne liečia chirurgickým odstránením postihnutej nadobličky.
Výhľad a prognóza
Myelolipómy zvyčajne poskytujú dobrú prognózu. Nedochádza k degenerácii a prasknutie nádoru je zriedkavé. Občas môže obličkový nádor spôsobiť príznaky ako brušné a bolesť boku. Endokrinné poruchy ako napr Connov syndróm môžu tiež nastať. Tieto a ďalšie súvisiace príznaky zhoršujú kvalitu života, ale nie sú život ohrozujúce. Vo väčšine prípadov je možná medikamentózna liečba. Samotné myelolipómy sa chirurgicky odstránia. Malé nádory nevyžadujú liečbu. Potrebné sú však pravidelné lekárske kontroly, aby bolo možné v ranom štádiu liečiť každú degeneráciu. Keď degenerujú myelolipómy, prognóza sa zhoršuje. Miera prežitia závisí od toho, v ktorej fáze sa choroba nachádza. Schéma symptómov ovplyvňuje aj prognózu. Očakávaná dĺžka života závisí od priebehu nádorového ochorenia. S úspešným terapie, úmrtnosť sa neznižuje. Pacient môže viesť bezpríznakový život a musí zmeniť iba ten svoj strava na úľavu obličiek. Presné údaje nie sú k dispozícii z dôvodu vzácnosti stavZodpovedný špecialista môže urobiť prognózu na základe symptómov a konzultovať porovnateľné prípady s cieľom vyhodnotiť priemernú dĺžku života.
Prevencia
Betón Opatrenia pre prevenciu myelolipómov zatiaľ neexistujú podľa súčasného stavu poznatkov lekárskej vedy. Existujú iba dôkazy, že špecifické vonkajšie podnety môžu podporovať rozvoj myelolipómu u ľudí. Medzi také podnety patria napríklad psychologické a fyzické stres, rôzne infekcie príp nekróza, ktorým sa rozumie odumieranie buniek v živom organizme. Ak sa vyskytnú typické príznaky myelolipómu, ako napr bolesť je potrebné okamžite konzultovať s lekárom s cieľom zahájiť adekvátne terapeutické opatrenia.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov myelolipómu sú opatrenia následného sledovania veľmi obmedzené. V takom prípade je postihnutý primárne závislý od rýchlej a včasnej diagnostiky ochorenia, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo k ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Myelolipóm sa spravidla nehojí sám, takže postihnutí by sa mali pri prvých prejavoch a prejavoch ochorenia ideálne poradiť s lekárom. Liečba nie je vždy nevyhnutná pre myelolipóm, hoci stav pravidelne monitorovať lekár. V niektorých prípadoch je nevyhnutná chirurgická intervencia, ktorá môže úplne odstrániť nádor alebo postihnutý orgán. Po takejto operácii by mal pacient odpočívať a starať sa o svoje telo. Mali by sa zdržať námahy alebo iných stresových a fyzických aktivít. Po zákroku sú tiež dôležité pravidelné lekárske kontroly. Nedá sa všeobecne predpovedať, či myelolipóm bude viesť na zníženú priemernú dĺžku života postihnutej osoby. Okrem toho u postihnutých osôb s týmto ochorením zvyčajne nie sú k dispozícii nijaké špeciálne opatrenia následnej starostlivosti.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Opatrenia, ktoré môžu postihnutí jedinci prijať v prítomnosti myelolipómu, závisia od individuálneho klinického obrazu a závažnosti lézie. Menšie výrastky často nespôsobujú príznaky a nevyžadujú nevyhnutne liečbu. Väčšie nádory by však mal objasniť a liečiť lekár. Pacient môže podporovať terapie tým, že to uľahčíte a budete v úzkom kontakte so zodpovedným lekárom. Ak sa veľkosť nádoru zväčší, musí byť o tom informovaný lekár. Závažné komplikácie, ako sú záchvaty bolesti alebo dokonca prasknutie nádoru, si tiež vyžadujú rýchle objasnenie. Okrem predpísaných drogy, na zmiernenie bolesti je k dispozícii aj množstvo prírodných liekov. Napríklad prípravky obsahujúce arnika a ľuľkovec sa osvedčili, ale nechtová masť môže tiež zmierniť typické príznaky. O použití alternatívnych liekov by sa malo vopred poradiť s lekárom. Väčšie myelolipómy sa musia chirurgicky odstrániť. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je starostlivosť o telo po operácii. O operačnú ranu sa treba starať podľa pokynov lekára, pretože existuje zvýšené riziko infekcie. Sprievodným javom sú pravidelné návštevy lekára, aby sa zistila možná recidíva v počiatočnom štádiu.
