Všetky informácie tu uvedené sú iba všeobecnej povahy, liečba nádorov patrí vždy do rúk skúseného onkológa!
Synonymá
Lekárske: nádor produkujúci hormóny
Definícia
Mnohopočetná endokrinná neoplázia typ 2 je charakterizovaný výskytom nádorov v príštítna žľaza, drene nadobličiek a C-bunky štítna žľaza.
Frekvencia
Asi 5% všetkých karcinómov štítnej žľazy tvoria nádory C-buniek. Z toho je asi 25% rodinných a spojených s MEN-2.
Klasifikácia
Typ 2a:
príznaky
Typ 2a: C-bunkový karcinóm štítna žľaza beží dlho bez klinických príznakov. Neskorý príznak je rezistentný na terapiu hnačka asi u 1/3 pacientov. Nádor kôry nadobličiek je spájaný s chronickým vysoký krvný tlak.
Typ 2b: Tento typ sa prejavuje ako Marfanov syndróm s veľmi veľkými rukami a nohami, rovnako ako dlhými rukami a nohami. Keďže plavidlá sú tiež ovplyvnené kolagén defekt, diagnóza je už často urobená. Okrem toho sú na nervu viditeľné malé neurómy jazyk.
Diagnostika
Spoľahlivý nádorový marker karcinómu C-buniek štítna žľaza je výrazne zvýšená kalcitonín. Okrem toho dochádza k zvýšeniu kôry nadobličiek hormóny v prípade zodpovedajúceho nádoru. Ak jeden z príznakov pretrváva, je potrebné vždy vyhľadať ďalšie nádory, aby bolo možné zahájiť liečbu čo najskôr. Okrem toho by sa mala vykonať genetická diagnostika na zistenie rodinnej dispozície v počiatočnom štádiu a na zodpovedajúce liečenie postihnutých osôb (mnohopočetná endokrinná neoplázia typu II).
Terapia
Terapia nádorov MEN-2 spočíva v odstránení nádorov. Štítna žľaza z C-bunkového karcinómu je úplne odstránená. The metastázy karcinómu štítnej žľazy sú tiež úplne odstránené.
Rodinný skríning v prípade predispozície na mnohopočetná endokrinná neoplázia umožňuje zistiť karcinóm štítnej žľazy vo veľmi skorom štádiu a vyliečiť pacienta odstránením štítnej žľazy. Mal by sa tiež úplne odstrániť nádor nadobličkovej kôry, ktorý je často prítomný na oboch stranách. Chirurgický zákrok je preto jedinou a veľmi účinnou terapiou mnohopočetnej endokrinnej neoplázie.
