Chronická myeloidná leukémia (CML)

Synonymá v širšom zmysle

Leukémia, rakovina bielej krvi, chromozóm Philadelphia

Definícia

CML (chronická myeloidná lekemia) vykazuje chronický, tj. Pomaly postupujúci priebeh ochorenia. To vedie k degenerácii kmeňovej bunky, ktorá je predovšetkým prekurzorom granulocytov, tj. Buniek dôležitých na obranu pred hlavne baktérie.

Frekvencia

Pribúda 3/100000 60 nových prípadov ročne. Postihnuté sú to najmä ľudia okolo 65 rokov. Priemerný vek choroby je XNUMX rokov.

V zásade môžu ochorieť všetky vekové skupiny, ale deti sú postihnuté iba zriedka. Napríklad v Nemecku každoročne ochorie na chronickú myeloidnú leukémiu iba asi 1 - 2 deti na 1 milión obyvateľov. Kvôli zriedkavosti choroby v detstva, preto nie je prekvapujúce, že v súčasnosti existuje len málo zmysluplných štúdií a údajov o tejto téme.

Existujú však náznaky, že detstva Je pravdepodobnejšie, že CML sa bude vyvíjať agresívnejšie. Za určitých okolností môže choroba dokonca predstavovať nezávislý klinický obraz u detí. Terapeuticky je možné formulovať zhruba rovnaké ciele ako pre dospelých.

Pretože sú však deti oveľa náchylnejšie a citlivejšie na vedľajšie účinky moderných terapií, je potrebné veľmi opatrne zvažovať terapeutické rozhodnutia. Deti často potrebujú desaťročia liečby. Dôležitým cieľom je preto často vyhnúť sa celoživotnej liečbe modernými inhibítormi tyrozínkinázy. Súčasné štúdie sa taktiež zameriavajú na spôsoby „ukončenia liečby“.

Príčiny

V súčasnosti nie je celkom jasné, prečo k tomuto ochoreniu dochádza, ale ožarovanie (ako pri nehode v jadrovom reaktore) alebo niektoré látky (benzén) sú faktory, ktoré by mohli viesť k ochoreniu. Avšak asi v 90% prípadov sa nachádza chromozóm Philadelphia, ktorý je výsledkom chromozomálnej mutácie. To zahŕňa vzájomné premiestnenie fragmentov chromozómy 9 a 22.

príznaky

Pre toto ochorenie sú typické tri fázy: Stabilná fáza: Často je viditeľný iba zlom výkonu, rovnako ako chudnutie. V tejto fáze sa vyskytujú pomerne netypické príznaky. Prechodná fáza: rýchle rozšírenie EÚ slezina (splenomegália) sa často vyskytuje, čo môže viesť k bolesť brucha, Napr.

Horúčka je tu tiež pomerne bežné. Strata hmotnosti a zalomenie výkonu sa môžu zvýšiť. Výbuchy: Takzvané výbuchy sú skorými prekurzormi granulocytov.

V tejto fáze je telo zaplavené degenerovanými bunkami. Príznaky preto rýchlo pribúdajú. Anémia a môže tiež dôjsť k zvýšenému krvácaniu (v dôsledku posunu tvorby krvných doštičiek).

Podľa týchto príznakov môžete zistiť, či máte leukémiu a mali by ste si ich nechať skontrolovať u lekára. Na rozdiel od akútnych foriem leukémie môžu byť chronické leukémie po mnoho rokov bez povšimnutia. Najmä v počiatočných štádiách sa vyskytujú, ak vôbec, skôr nešpecifické príznaky ako napr chronická únava, horúčka alebo neúmyselné chudnutie.

Preto nie je také ľahké zistiť CML bez ďalších okolkov. Len v dvoch pokročilých štádiách (fáza akcelerácie a výbuchová kríza) trpia postihnutí vážnejšími príznakmi. Rodinný lekár často rozpozná zmeny v krv počítať náhodou.

Medzi ne patrí napríklad výrazný nárast bielej farby krv bunky (leukocytóza) v rôznych formách. Okrem toho môžu byť v bunke často detekované leukemické bunky, takzvané „výbuchy“ krv. ultrazvuk vyšetrenie bruška často odhalí a slezina, niekedy masívne zväčšené.

Ak sa indikácie chronickej myeloidnej leukémie stanú výraznejšími, je potrebné podrobnejšie objasnenie v nemocnici. Tu špeciálne vyšetrenia krvi a kostná dreň možno vykonať. Všeobecné informácie o tejto téme nájdete na adrese: Ako rozpoznať leukémiu?