Lyzozómy sú organely v bunkách živých organizmov s vytvorenými jadrami (eukaryoty). Lyzozómy sú vezikuly bunky, ktoré sú uzavreté membránou a obsahujú tráviace orgány enzýmy. Funkciou lyzozómov, ktoré sa udržiavajú v kyslom prostredí, je odbúravanie endogénnych a exogénnych látok a v prípade potreby iniciovanie bunkovej deštrukcie (apoptózy).
Čo je to lyzozóm?
Lyzozómy sú vezikuly, malé bunkové inklúzie v eukaryotických bunkách, ktoré sú obklopené membránou a obsahujú širokú škálu intracelulárnych hydrolytických tráviacich systémov enzýmy v ich vnútri. Jedná sa o proteázy, nukleázy a lipázy, ktoré sú tráviace enzýmy ktoré sa môžu rozpadnúť a degradovať proteíny, nukleové kyselinya lipidy. Fragmenty sa buď ďalej štiepia, čiastočne zneškodňujú alebo znovu využívajú metabolizmom a takpovediac sa recyklujú. Lyzozómy sa preto tiež označujú ako vlastné bunke žalúdok. Vnútro lyzozómov s priemerom 0.1 až 1.1 mikrometra sa udržuje v kyslom prostredí s pH 4.5 až 5.0 pôsobením protónových púmp. Vysoko kyslé prostredie slúži na vlastnú ochranu bunky, pretože enzýmy sú aktívne iba v kyslom prostredí. Ak lyzozóm vyprázdni svoje enzýmy do pH neutrálneho cytosolu, okamžite sa deaktivujú a sú pre bunku neškodné. Aby sa zabránilo napadnutiu samotnej membrány tráviace enzýmymembrána proteíny sú silne glykozylované smerom dovnútra.
Funkcia, činnosť a úlohy
Hlavnou funkciou lyzozómov je poskytovať hydrolytické látky tráviace enzýmy degradovať proteíny, nukleové kyselinya lipidy na požiadanie. Môžu to byť látky, ktoré sú bunke cudzie, alebo látky, ktoré sú pre bunku vlastné. K odbúravaniu látok vlastných bunkám patrí aj apoptóza, predprogramovaná smrť bunky, pri ktorej lyzozómy a ich enzýmy preberajú základnú technickú funkciu. Častice cudzie pre bunku, ktoré sa nachádzajú v extracelulárnom priestore a sú určené na degradáciu, sa najskôr do bunky transportujú endocytózou. Vonkajšie bunková membrána sa vydúva smerom von, prúdi okolo látky, ktorá sa má odbúravať, a potom sa oddeľuje z bunkovej membrány ako samostatný vezikul. Vezikuly sa spájajú s lyzozómami, aby sa mohol začať proces degradácie. Proces endocytózy a fúzie s lyzozómom vždy nastáva bez priameho kontaktu s cytoplazmou a je porovnateľný s fagocytózou. V priebehu nezávislej bunkovej obnovy sa do lyzozómov dodávajú aj ďalšie organely a zložky cytosolu na „fragmentáciu“. Fragmenty sa zvyčajne znovu používajú, tj recyklujú, na opätovné vybudovanie aminokyseliny, bielkoviny, nukleové kyseliny a sacharidy. Lyzozómy tiež hrajú dôležitú úlohu pri apoptóze alebo programovanej bunkovej smrti. Bunka, ktorá prijala signál na apoptózu, sa zmenšuje a rozoberá podľa konkrétneho programu bez toho, aby sa časti bunky dostali do extracelulárneho priestoru, kde by okamžite prebehli zápalové reakcie.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Lyzozómy sa pohodlne vyskytujú v každej bunke eukaryotov, až na niekoľko výnimiek. Iba počet lyzozómov na bunku sa líši podľa typu bunky a úlohy bunky v tkanive. Hydrolytické enzýmy a proteíny lyzozomálnej membrány sú syntetizované pomocou ribozómy na endoplazmatickom retikule (ER). Potom sú označené v transgolgiho aparáte, aby sa nedopatrením nedostali do žiadnych lyzozómov. Najdôležitejšiu úlohu pri označovaní zohráva fosfotransferáza a ďalší enzým, ktorý proces označovania završuje. Kyslé prostredie v lyzozómoch zaisťuje ATPáza typu V. Enzým štiepi ióny 2H + z ATP procesom hydrolýzy a transportuje ich do lyzozómu. Lyzozómy sú zapojené do veľmi mnohých vnútorných a vonkajších metabolických procesov. Priame alebo nepriame meranie ich počtu nie je možné a malo by malý význam. Preto nemožno urobiť vyhlásenie o optimálnom počte lyzozómov. Akékoľvek dysfunkcie lyzozómov sa zvyčajne dajú vážne pocítiť.
Choroby a poruchy
Existuje ich niekoľko známych funkčné poruchy lyzozómov, ktoré viesť k vážnym chorobám. Veľmi zriedkavo sa vyskytujúca - genetická - dysfunkcia je spôsobená poruchou fosfotransferázy. Nefunkčný enzým vedie k nekontrolovanému uvoľňovaniu lyzozomálnych enzýmov do extracelulárnej matrix. Zároveň dochádza k akumulácii lipidy, mukopolysacharidy a glykoproteíny v lyzozómoch, ktoré sú skutočne určené na rozklad a degradáciu. Keďže však nie sú tráviace enzýmy v dôsledku ich nesprávneho smerovania sa látky hromadia čoraz viac v lyzozómoch. Toto autozomálne, recesívne zdedené lyzozomálne ochorenie ukladania, nazývané choroba I-buniek, je spôsobené mutáciou GNPTAB gen. Sú známe ďalšie lyzozomálne skladovacie choroby, ktoré sú však založené na nesprávne syntetizovaných hydrolázach. Podobne ako pri chorobe I-buniek dochádza k akumulácii nedegradovaných proteínov, nukleových kyselinya lipidy. Všetky choroby ukladania lyzozómov majú spoločné to, že pomer látok zavedených a vylučovaných z lyzozómov je narušený na úkor látok, ktoré sa majú vylúčiť. Skutočné preťaženie sa vyskytuje vo vnútri lyzozómov. Skladovacie choroby zvyčajne prebiehajú vážne a nie sú liečiteľné v zmysle odstránenia príčiny. Existuje ďalšie riziko pri užívaní slabo zásaditých, lipofilných látok drogy. Aj keď môžu prechádzať membránami lyzozómov zvonka dovnútra v neutrálnej forme, nemôžu prechádzať opačným smerom, ak sú protonizované kyslým prostredím vo vnútri lyzozómov, takže lyzozomotropia, akumulácia drogy v lyzozómoch. The drogy môže dosiahnuť a koncentrácie v lyzozómoch 100 až 1000 XNUMX-násobok koncentrácie v krv plazma.
