Koncová doska motora: štruktúra, funkcia a choroby

Motorická alebo neuromuskulárna koncová doska je kontaktným bodom medzi a motorický neurón a svalová bunka. Nazýva sa tiež neuromuskulárna synapsia a používa sa na prenos excitácie medzi motorom nervové vlákno a svalové vlákno.

Čo je koncová doska motora?

Neuromuskulárna synapsia je excitačná synapsia, ktorá sa špecializuje na chemický prenos stimulov periférnych nervov s cieľom excitovať kostrové svalstvo. Nervový terminál motoneurónu a svalová bunka sú spojené doštičkovým rozšíreným kontaktným miestom. Funguje to ako miesto prenosu elektrických impulzov prichádzajúcich z periférie nervový systém. Avšak motor nervové vlákno a svalové vlákno inervuje ich oddelí úzky priestor. Neexistuje teda žiadny priamy kontaktný bod. Na prenos excitácie sa preto elektrické impulzy premieňajú na chemické podnety. Na tento účel sa používajú určití chemickí poslovia, takzvaní neurotransmitery. Ako reakcia na excitáciu prijatú na koncovej doske motora, neurotransmiter Uvoľňuje sa akteylcholín, ktorý prenáša signál do svalovej bunky podľa jednosmerného princípu a vyvoláva kontrakciu spustených svalov.

Anatómia a štruktúra

A nervová bunka sa v podstate skladá z bunkového tela a dlhej nervovej extenzie, axon. Telo bunky prijíma excitáciu prostredníctvom dendritov, krátkych vetiev podobných predĺženiu, ktoré axon unesie. Zahustený koniec axon sa nazýva synaptické koncové tlačidlo a leží takmer, tj. bez priameho kontaktu, na kontrolovanej svalovej bunke. Koncovú dosku motora treba chápať ako funkčnú jednotku na prenos budenia a je zložený zhruba z troch častí. Presynaptická membrána patrí k motorický neurón a obsahuje tlačidlo synaptického terminálu so zdrojom neurotransmiter akteylcholín balený v malých vezikulách. Navyše napäťovo bránou vápnik kanály sú zabudované v membráne. Postsynaptická membrána zodpovedá svalové vlákno membrána a má acetylcholín receptory spojené s iónovými kanálmi pre sodík a draslík ktoré spôsobujú ich otvorenie viazaním neurotransmiter. Medzi presynaptickou a postsynaptickou membránou je Synaptická štrbina, ktorá je vo veľkej miere obohatená o voda molekuly ale obsahuje aj ióny (napr. sodík, chlorida vápnik) a enzýmy zlomiť acetylcholín.

Funkcia a úlohy

Neuromuskulárna koncová doska umožňuje špecifickú kontrolu a kontrakciu kostrových svalov prostredníctvom prenosu chemických stimulov. Raz budenie, príp akčný potenciál, dorazí na synapsiu s napätím vápnik kanály v presynaptickej membráne otvorené. Prichádzajúci vápnik sa viaže na vezikuly plné neurotransmiterov a spôsobuje ich fúziu s presynaptickou membránou. The acetylcholín sa tak uvoľňuje smerom von do Synaptická štrbina a difunduje do postsynaptickej membrány svalového vlákna. Tam sa viaže na acetylcholínové receptory, čo vedie k otvoreniu sodík a draslík kanály. Výsledný silný prílev sodíkových iónov so súčasným slabým odtokom draslík ióny depolarizujú postsynaptický membránový potenciál. Vytvára sa takzvaný potenciál koncovej dosky, ktorý spúšťa an akčný potenciál vo svalovej bunke pri prekročení určitej prahovej hodnoty. Rozmnožovanie akčný potenciál indukuje uvoľňovanie vápnika zo sarkoplazmatického retikula cez napäťovo riadené iónové kanály. Uvoľnený vápnik potom aktivuje kĺzavý mechanizmus vlákien svalových vlákien aktínu a myozínu. Keď tieto vlákna do seba zasunú, sval sa skráti a dôjde ku kontrakcii. Po úspešnom prenose excitácie sa acetylcholín odštiepi od receptora. Cez enzým cholínesterázysa neurotransmiter štiepi na acetát a cholín a jednotlivé stavebné bloky sa reabsorbujú do presynaptickej bunky, kde sa opäť syntetizujú na acetylcholín a potom sa balia do vezikúl.

Choroby

Ochorenia postihujúce motorickú koncovú dosku sa označujú ako poruchy prenosu nervovosvalovej excitácie, pretože je poškodené spojenie medzi nervom a svalom, a tým aj prenos podnetov. Medzi poruchy patria predovšetkým rôzne syndrómy myasténie, ktoré súvisia s rôznym stupňom závislosti od kmeňa. svalová slabosť. Spravidla sa príznaky zvyšujú v priebehu dňa a s ním únava, námahou alebo externe stresové faktory ako je stres, zatiaľ čo sa zlepšujú v obdobiach relaxácie. Rôzne formy myastenických porúch sa všeobecne vyznačujú pomerne atypickým klinickým obrazom s individuálnymi poruchami a individuálnym priebehom. Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, pri ktorom protilátky na koncovej doske motora blokujú acetylcholínové receptory postsynaptickej membrány. V bežnej generalizovanej forme sa svalová slabosť môže rozšíriť na celé kostrové svalstvo a pri zhoršenej funkcii dýchacích svalov môže dokonca ohroziť život. Lambert-Eatenov syndróm (LES) je tiež autoimunitné ochorenie. Zhoršený prenos excitácie sa však prejavuje na synaptickom konci. The protilátky blokujú vápnikové kanály na presynaptickej membráne, čo vedie k zhoršenému uvoľňovaniu neurotransmiteru aktelycholínu. Medzi typické príznaky patrí oneskorený vývoj maximálnej sily a rýchle svaly únava, najmä proximálne a v blízkosti kufra. LES sa zvyčajne vyskytuje v spojení s nádormi. Myastenické syndrómy však môžu sprevádzať aj endokrinné poruchy ako napr cukrovka mellitus alebo hypertyreóza. V týchto prípadoch príznaky zvyčajne ustúpia, akonáhle dôjde k liečbe základného ochorenia. Existujú však aj vrodené poruchy vyplývajúce z genetických chýb. Sťažnosti ako svalová slabosť alebo paralýza môžu byť tiež vyvolané nervovými toxínmi. Napríklad vysoko toxický botulotoxín inhibuje uvoľňovanie neurotransmitera acetylcholínu na neuromuskulárnej koncovej doštičke a má letálny účinok aj pri nízkych dávkach.