Akútna myeloidná leukémia (AML)

Leukémia, rakovina bielej krvi, kapary, choroby krvi

Definícia

Tento typ leukémie patrí medzi akútne leukémie s rýchlym priebehom ochorenia. Vyznačuje sa skutočnosťou, že zdegenerované bunky pochádzajú z veľmi skorého štádia vývoja, tj sú nezrelé. Tieto bunky sa vyvíjajú z bunkovej línie, ktorá pochádza z kostná dreň (myeloidná).

Bunky raného štádia vývoja sa nazývajú výbuchy. Tieto výbuchy sa množia v kostná dreň a krv. Pri akútnej myeloidnej leukémii nekontrolované množenie nezrelých a nefunkčných krv prekurzorové bunky sa vyskytujú v kostná dreň.

U zdravých ľudí existuje presná regulácia a vyvážiť medzi vývojom a dozrievaním alebo diferenciáciou na plne funkčné krv bunky. Naopak, dozrievanie je pri AML narušené. Túto skutočnosť niekoľko rokov využívala terapia akútnej promyelocytovej leukémie, špeciálnej formy AML. Napríklad chemoterapeutické činidlo ATRA podporuje dozrievanie leukemických buniek na funkčné krvinky.

Frekvencia

Existujú tri až štyri nové prípady na 100000 15 obyvateľov ročne. Choroba je postihnutá hlavne dospelými pacientmi, počet nových prípadov je 100000 na XNUMX XNUMX obyvateľov. Miera AML leukémie u detí je asi 20% akútnych leukémií.

Deti zriedka trpia akútnou myeloidnou leukémiou. Iba asi 20% z detstva leukémie spadajú do tohto podtypu. Akútnu lymfatickú leukémiu (ALL) možno pozorovať oveľa častejšie u detí.

AML sa v zásade môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale kojenci a batoľatá ochorejú obzvlášť často v prvých dvoch rokoch života. Z doposiaľ neznámych dôvodov je pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia u chlapcov vyššia ako u dievčat. Deti s Downovým syndrómom (trizómia 21) majú významne zvýšené riziko ochorenia.

Rovnako ako u dospelých pacientov, aj u postihnutých detí sa v priebehu niekoľkých týždňov vyvinú prvé identické príznaky ochorenia. Batoľatá občas vyniknú kvôli svojej neochote hrať sa a lenivosti chodiť. Na potvrdenie diagnózy slúži punkcia kostnej drene sa vykonáva pod anestézie. Hlavnou zložkou terapie je chemoterapie. Ak centrálny nervový systém je ovplyvnená, lebka možno bude treba ožarovať.

Príčiny

Pozri všeobecnú kapitolu o leukémie.

Pôvod choroby

Predovšetkým nepravidelnosti (aberácie) v ľudskom genóme (sada chromozómov) boli identifikované ako spúšťače AML a nálezy bunkovej genetiky sú tiež najdôležitejším faktorom pre prognózu pacienta. Vyskytujú sa odchýlky s dobrou a aberácie so zlou prognózou. Nekontrolovaný nekontrolovaný rast degenerovaných progenitorových buniek je taký výrazný, že ďalšie bunky alebo progenitorové bunky v kostnej dreni nemajú priestor na vývoj.

Tieto „normálne“ bunky sú preto premiestnené. To vysvetľuje častú chudobu červených krviniek (anémia) u pacientov s AML. Ak je v kostnej dreni viac ako 30% blastov, potom je definícia akútna leukémie je dané. To by tiež mohlo byť zaujímavé pre vás: Mutácia chromozómov