In Zollingerov-Ellisonov syndróm (synonymá: Gastrinoma; MUŽI; Mnohopočetná endokrinná neoplázia (MUŽI) typ I; ICD-10 E16.4: Abnormálne gastrín sekrécia) je neoplázia (novotvar), ktorá vedie k zvýšenej produkcii gastrínu, a preto sa nazýva aj gastrinóm.
gastrín je hormón produkovaný v sliznice z žalúdok. Jeho produkcia je stimulovaná potravinovým stimulom. gastrín, na druhej strane stimuluje produkciu žalúdočnej kyseliny.
Gastrinóm je často lokalizovaný v pankrease (približne 80%). Môže to byť benígny (benígny) nádor, ale častejšie je to malígny (malígny; až 70%). V čase stanovenia diagnózy metastázy (dcérske nádory) sa už vyskytli u 50% postihnutých.
Gastrinóm je genetický u 25% pacientov a potom sa vyskytuje v prostredí mnohopočetná endokrinná neoplázia (MEN) typu I. Syndróm MEN-I je ochorenie vedúce k rôznym endokrinným nádorom: lokalizáciu popisujú „tri Ps“ - hypofýza, pankreas, prištítne telieska.
Maximálny výskyt: Ochorenie sa vyskytuje prevažne vo veku od 30 do 60 rokov.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je asi 5 - 10 prípadov na 1,000,000 XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza: Pokiaľ základný gastrinóm nemetastázuje, najmä do lymfa uzly a pečeň, vyliečenie je možné. Gastrinóm sa chirurgicky odstráni, ale môže sa opakovať (vrátiť sa). Ak metastázy sú zistiteľné, symptomatické terapie môže stále výrazne vylepšiť kurz. Vo väčšine prípadov choroba postupuje pomaly, takže prežitie je možné roky alebo desaťročia. Existujú však aj agresívne kurzy s výrazne skrátenou dĺžkou života.
