Terapeutický cieľ
- Zníženie rizika alebo prevencia komplikácií.
Terapeutické odporúčania
Ďalej sú uvedené odporúčania na liečbu najbežnejších vaskulitídy.
- Ochorenie Anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána), predtým Goodpastureov syndróm:
- vysokodávka glukokortikoidy (steroidy) a cyklofosfamid (alkylanty).
- Plazmaferéza (výmena plazmy) - na odstránenie protilátky.
- Trvanie liečby: 8-12 mesiacov
- Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou, predtým Churg-Straussov syndróm:
- Terapia je založené na počte eozinofilov (malo by byť menej ako 700 / ml).
- kortizón terapie samotný je indikovaný pri absencii srdcového postihnutia alebo závažného periférneho zápalu nervový systém.
- V prípade prejavu v srdce, obličky, použitie CNS imunosupresíva.
- Granulomatóza s polyangiitídou, predtým Wegenerova granulomatóza:
- Terapia je založený na javisku a činnosti.
- Indukčná terapia: liečba pomocou glukokortikoidy (steroidy), metotrexát (MTX) (kyselina listová antagonista /imunosupresíva), cyklofosfamid (alkylanty).
- Udržiavacia terapia
- Akonáhle dôjde k remisii, terapia sa prepne na azatioprin (24 mesiacov) alebo leflunomid (imunosupresívum) alebo metotrexát, Navyše, prednizolón.
- rituximab pri zníženej dávka (500 mg každých 6 mesiacov) je lepšia ako azatioprin v udržiavacej terapii po cyklofosfamid indukcia.
- Alternatívy druhého radu: leflunomid a mykofenolát mofetil.
- Rezerva drogy: rituximab (monoklonálna protilátka; odporúča sa na indukčnú liečbu spolu s cyklofosfamidom u pacientov s postihnutím kritických orgánov), infliximab (TNF-alfa blokátor).
- Terapia je založený na javisku a činnosti.
- Izolovaný leukocytoklastický koža vaskulitída: ošetrenie pomocou prednizolón ekvivalent (glukokortikoidy).
- Kawasakiho syndróm (MCLS): liečba imunoglobulíny, kyselina acetylsalicylová (inhibítor agregácie krvných doštičiek) a infliximab (TNF-alfa blokátor) ak je rezistentný na imunoglobulíny.
- Mikroskopická polyangiitída:
- Terapia je založená na javisku a aktivite.
- Indukčná liečba: liečba glukokortikoidmi (steroidmi), metotrexát (MTX) (kyselina listová antagonista /imunosupresíva), cyklofosfamid (alkylanty).
- Udržiavacia terapia
- Akonáhle dôjde k remisii, terapia sa prepne na azatioprin (24 mesiacov) alebo leflunomid (imunosupresívum) alebo metotrexát. Navyše, prednizolón.
- rituximab pri zníženej dávka (500 mg každých 6 mesiacov) je v udržiavacej liečbe po indukcii cyklofosfamidom lepší ako azatioprín.
- Alternatívy druhého radu: leflunomid a mykofenolát mofetil.
- Rezerva drogy: rituximab (monoklonálna protilátka; odporúča sa na indukčnú liečbu spolu s cyklofosfamidom u pacientov s postihnutím kritických orgánov), infliximab (TNF-alfa blokátor).
- Terapia je založená na javisku a aktivite.
- Polyarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): liečba ekvivalentom prednizolónu (glukokortikoidy) v miernom priebehu ako monoterapia; cyklofosfamid (alkylanty).
- Purpura Schoenlein-Henoch: liečba ekvivalentom prednizolónu (glukokortikoidy).
Poznámka: Nemecká spoločnosť pre reumatológiu (DGRh) sa zasadzuje za použitie monoklonálnej protilátky rituximab (RTX) v vaskulitídy (AAV). Preto by rituximab bol alternatívou k cyklofosfamidu (pozri nižšie), ktorý je súčasným štandardom starostlivosti o AAV.
Podrobnejšie odporúčania týkajúce sa terapie súvisiacej s ochorením nájdete v príslušnej chorobe.
