Terapia | Wegenerova granulomatóza

Terapia

Na začiatku roka Wegenerova granulomatóza antibiotikum Clotrimazol (širokospektrálne antibiotiká s prísadami: Trimetroprim a Sulfametoxazol), dostupné napríklad ako Cotrim®, čo vedie k zlepšeniu, aj keď spôsob účinku je stále úplne nejasný. V ďalšom priebehu ochorenia je liečba obvykle s kortizón (obchodné názvy, napr. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). To sa dá kombinovať s imunosupresívne lieky ako metotrexát (obchodné názvy: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) a cyklofosfamid (obchodné názvy: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).

Patria však do skupiny chemoterapeutických liekov a majú zodpovedajúce vedľajšie účinky. Už nejaký čas monoklonálna protilátky sú tiež k dispozícii, čo tiež zmierňuje imunitný systém. infliximab (dostupná napr. ako Remicade®) je taká protilátka, ktorá blokuje receptor (TNF-alfa-blokátor).

Od výroby napr protilátky je veľmi drahá a liečba takýmito protilátkami môže viesť k závažným reakciám z precitlivenosti, používa sa iba u pacientov, ktorí nereagujú na metotrexát. Ako rezervný liek existuje možnosť podávať mykofenolát mofetil (obchodný názov CellCept®) pacientom, u ktorých Wegenerova granulomatóza sa nezlepší správou kortizón v kombinácii s metotrexát. V prípade veľmi závažných prípadov je liečba plazmaferézou dialýzapríbuzné oblička zlyhanie alebo život ohrozujúce pľúcne krvácanie. Iné lieky, ktoré sa na liečbu používajú menej často, sú ako udržiavacia liečba po zlepšení akútnej stav, kortizón je predpísaný v znižujúcich sa dávkach a imunosupresívum, ako je Azathioprin® (napr. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).

Navyše, antibiotiká ako Cotrim® sa naďalej podávajú, aby sa zabránilo kolonizácii a infikovaniu nosohltanovej dutiny Staphylococcus aureus.

  • Etanercept (napr. Enbrel®), geneticky upravený proteín, pôsobí imunosupresívne
  • Cyklospoprin A, imunosupresívny liek
  • Leuflunomid (napr. Arava®) imunosupresívny liek
  • Rituximab (napr. MabThera®) Monoklonálna protilátka podobná Infliximabu

Prognóza

Bez terapie, Wegenerova granulomatóza takmer vždy vedie k oblička zlyhanie v dôsledku zápalu obličiek do 6 mesiacov a tým k smrti. Pri cielenej terapii sa stav sa významne zlepšuje vo viac ako 90% prípadov. U 3⁄4 všetkých pacientov je možné dosiahnuť dokonca dočasnú úľavu od príznakov. Asi u polovice pacientov sa môže vyskytnúť recidíva príznakov, ktoré sa potom musia znovu liečiť.